1、大动脉炎 （Takayasus arteritis ）,北京协和医院 内分泌科 陈 适,历史,最早：日本人：高安动脉炎 1962年黄宛：缩窄性大动脉炎,流行病学,亚洲以及中东地区多发 欧美少见 女性多见，90% 综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为06 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因,病因学,自身免疫学说 遗传学说 内分泌学说,病理学,全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，以外膜最重，中层次之。 晚期动脉壁病变以纤维化为主。,好发部位,病变的好发部位包括主动脉弓和弓上分支，胸腹主动脉与其分支如肾动脉，肠系膜上动脉和腹腔动脉等 与血流
2、动力学因素有关，动脉应力集中分布于主干血管的分支开口附近 我院112例中以左锁骨下动脉 左颈内动脉受累频率最高，22.37%，11.86%。,临床表现1,分为： 头臂型 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型,临床表现2,我院1990年1月-2001年12月112例,治疗,激素免疫抑制治疗 介入放射学 外科手术,病情活动的观察指标,血管缺血的症状和体征加重 血沉加快 新出现的血管造影异常 出现发热等炎症指标,激素免疫抑制药物,适用疾病进展期患者 糖皮质激素1m g/kg/d连续8-12周，后减量，维持6-12个月。 部分病人可加免疫抑制药物，可用CTX2mg/kg/d，或MTX0.3mg/kg/w，或
3、CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d),血管介入和外科,适用于病情稳定患者 外科手术更适合于严重脑缺血或恶性高血压时,预后,5年以及10年生存均超过90%。 NIH一项60例患者研究中，平均随访5.3年,患者,20% 自限,80% 激素,60% 缓解,50% 停药复发,40% 无效,其中 60%缓解,加免疫抑 制药物,40% 控制,23% 始终无效,谢谢大家！,自身免疫性,22%活动性结核病变 细胞免疫体液免疫可以发现抗体,T细胞免疫 调节缺陷,CD4细胞增多,热休克蛋白-65,大动脉损伤,IL-2 增多,遗传学说,TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点 印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B392、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B392是一个与TA关联独立而有意义的基因 但然而仅有594的病人携带B52或B392基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多,内分泌学说,女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。 基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。,好发部位,
