1、脑 血 管 畸 形,潍坊市人民医院神经外科,脑血管畸形定义,脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形,脑血管畸形的分类 (McCormick),动静脉畸形(AVM),静脉性血管畸形,海绵状血管畸形,毛细血管扩张症,血管曲张,脑血管畸形的诊断,MRI、MRA正确率几乎达100 CT、CTA DSA 最重要的和决定性的 约11病人不为DSA所发现 多为小型或隐匿形AVM 血肿所破坏或血栓所闭塞,脑动静脉畸形(AVM),BAVM的定义是全脑血管对比造影证实的异常的血管缠结,产生动静脉瘘(无营养的血流),一般认为这是诊断的金标准。BAVM可能和其他血管异常合并存在,如烟雾病或遗传性出血性毛细管扩张。BA
2、VM不包括单纯Galen静脉的AVMs,海绵状畸形,硬脑膜动静脉瘘(DAVF),静脉畸形,静脉曲张或任何其他少见类型的脑血管异常。,颅内动静脉畸形(AVMs)可引起严重的神经系统症状，甚至死亡。尽管相对少见，但已经被人们逐渐认识。最近十年来，颅内AVMs的治疗有了长足的进步。随着显微神经外科、血管内介入治疗、放射外科治疗的发展，对本病的治疗有了多种选择。单独或联合治疗AVMs取得了很大的发展。,流行病学,AVMs的发生率为1.1/10万。症状性病例的检出率为1.2/10万人年。最常见的血管畸形是AVM，其次是静脉畸形和海绵状血管瘤。,AVMs的自然病程,影像学可诊断颅内AVMs。CT平扫敏感度
3、低，可表现为钙化和低密度；注药后增强。MRI敏感度高，T1、T2加权像呈现不同的流空影，含铁血黄素提示陈旧出血。MRI可明确AVM部位和层面的详细信息，有助于治疗参考。MRA虽无创、有一定参考价值，但不能详尽显示：血管团内动脉瘤、供血动脉瘤、静脉引流方式的全面资料、AVM血管团的细微特点。动脉血管造影是显示动脉、静脉解剖的“金标准”。,颅内出血的危险率可根据以下公式： 一生危险率（%）=105-患者周岁 前面介绍了AVM的自然病程，现在的问题是：需要权衡一定年龄段特定的AVM自然病程与其治疗的危险。通过比较可最终决定是否治疗、如何治疗（最低风险/最高疗效）。下面将探讨各种不同的治疗方法和适应症
4、。,脑AVM临床表现,出血：发生率684年内二次出血25 一年内25再出血 死亡率第一次10、第二次13、第三次20。 癫痫：1747 头痛：1524 其他：肢体障碍，眼球突出，颅内杂音等,脑AVM出血特点,出血高峰年龄较动脉瘤早，半数以上在30岁以前 出血的程度较轻（死亡率为动脉瘤的13） 再出血的间隔时间长且无规律 发生血管痉挛少而轻 转归：1、脑内血肿或脑外血肿引起占位效应及相应神经症状。2、SAH,脑AVM出血危险性与其血管构筑学关系,单支静脉引流即引流静脉越少越易出血 AVM位于深部基底节或脑室旁或后颅凹易出血 AVM伴有动脉瘤易出血 小型AVM易出血 引流静脉有损伤狭窄、深部引流易
5、出血,脑AVM与癫痫,较大的AVM易有癫痫 位于皮层易有癫痫 有广泛毛细血管扩张的AVM易癫痫 有动静脉短路的AVM易癫痫,脑动静脉畸形临床及影像术语,脑动静脉畸形（BAVMs）的评估和治疗涉及神经外科、神经内科、神经放射、放疗及其它科室。必须有统一的术语进行描述。,BAVMs研究的最大难题之一是缺乏能广泛接受的预后评估方法估计手术风险，而Spetzler-Martin 评分还达不到这点。 最近的研究提示：不能只注重形态学上基本供血动脉这是非常肤浅的，应包括详细的分类、分级，即关于BAVMs的解剖和临床分类。,图1.BAVM大小测定,来自A-P(前后位)和侧位脑血管造影,图2.MRI上BAVM
6、大小测量,图3. MRI上测量BAVM不规则病灶,用一系列相交平面计算大小。,图4.血管团边界 清晰（A）弥散（B）。弥散病灶内脑组织呈的半岛或岛状分布。,图5. A，表面和深部静脉引流；B，脑室周围静脉引流；C，复杂表面引流静脉（在本例子中，3支血管离开血管团，3支到静脉窦）；D，静脉扩张和狭窄；E，逆行静脉流进和流出狭窄的矢状窦。,图6. A，远端与血流相关动脉瘤；B，额外举例远端与血流相关动脉瘤；C，畸形团动脉瘤；D，近端与血流相关动脉瘤；E，无血流相关动脉瘤。,图7.直接供血动脉；2条血管栓塞举例。,图8. 软膜-软膜侧枝循环,图9. A，导丝内放置微导管测压。B，测压后，经微导管注射
7、栓塞物质。,分级系统和治疗危险性评估,分级系统用来评估在血管闭塞期间的手术危险。此标准可用以选择治疗计划，包括各种AVMs的适应症。分级标准所涉及的因素包括：大小、供血动脉数量、病灶血流速度、周围脑组织盗血程度、位置（包括手术可行性）、邻近语言区、合并动脉瘤、静脉。,Spetzler-Martin AVM级别评估,评分范围是15分，其中病灶6cm为3分；位于语言区1分，深静脉引流1分。每种类型算出总分。,脑AVM 的治疗,目的：防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫 方法 立体定向放射外科治疗 血管内栓塞治疗 手术治疗,治疗选择,目前为止，脑AVM治疗方法有四种：显微神经外科、介入血管内技术、
8、放射外科 、栓塞后手术的联合治疗。 选择治疗要考虑到利弊。一般来讲，对于Spetzler-Martin I级、II级病变，首选外科手术切除。对于小病灶，由于部位和供血血管解剖情况，手术可能危险性增大，可考虑放射外科治疗。对于级病变，常选择栓塞后手术的联合治疗。对于、级病变，单纯外科手术危险度高，不主张推荐。,对于手术和血管内介入治疗高危的病变，可考虑放射外科治疗。放射外科对小病灶效果更好；故此方法主要用于小病灶而非大病灶。然而，病变体积并不是唯一决定因素。病灶的部位、患者年龄、症状、血管周围解剖情况也要考虑到。对于可用手术治疗的小病灶（Spetzler-Martin、级），手术比放射外科危险度
9、小。对于大病灶（Spetzler-Martin级），若目标是完全闭塞病灶，可考虑联合放射外科治疗。放射外科和栓塞介入部分治疗大型病灶并不能消除出血的危险。,手术治疗,目前仍然是首选的根治方法 显微外科技术和麻醉技术的发展,已经可以完全切除病灶甚至功能区附近的AVM，只有很低的死亡率和致残率 血管内介入治疗和立体定向放射治疗扩大了手术适应症和安全性,外科手术,手术时机 AVM最好是进行择期手术。有时因血肿大、危及生命，需急诊手术清除。此时，只有容易控制的浅表AVMs可随血肿一并切除。若AVM复杂，清除血肿、患者恢复一段时间后，复查血管造影，再进行二次手术。,标准的手术是显微镜下切除病变。通常首先
10、阻断供血动脉，接着切除异常血管团，最后切除引流静脉。,血管内治疗,随着技术的进步，介入神经放射即血管内神经外科成为治疗脑AVMs的新方法。漂浮微导管的应用可安全地引导到颅内各血管，并更加准确地释放栓塞物质。,栓塞治疗的适应症,大型高血流量AVM 位置深在、重要功能区AVM 伴有动脉瘤的AVM 引流静脉少、狭窄引流不畅的AVM 大型AVM手术切除术前辅助的重要措施,另外，Spetzler-Martin、级病灶可在术前或放射外科前栓塞。、级病灶不能行栓塞，除非联合其它治疗（手术或放射外科）才能完全治愈病变。但也有例外：伴有静脉阻塞的、级病灶，栓塞是为了减少动脉血流以控制水肿；或者是有“盗血”的患者
11、，栓塞的目的是缓解AVM短路的程度。,栓塞治疗禁忌症,静脉型血管畸形 弥漫性血管扩张 穿支型供血AVM 功能试验阳性者,立体定向放射外科,是治疗脑AVMs的一种重要的方法。放射外科的目的是照射AVM的血管产生进行性的管腔闭塞，从而防止出血。受照射的团块皱缩是治愈反应的最后阶段，也是炎症反应的最后阶段。此时AVM血管闭塞、AVM体积缩小。由于是聚焦照射，AVM周围的脑组织的放射剂量很小。,治疗并发症,脑积水 若出血后脑积水发生快，可急行脑室穿刺导管引流。引流同时还可在重症监护室监测颅内压。当脑室出血清除后，患者会产生慢性脑积水，可行脑室腹腔分流手术。根据脑室大小和脑脊液压力，治疗要因人而异。在少数病例，脑积水是由于巨大AVMs的引流静脉压迫中脑导水管。,癫痫 AVMs的闭塞可减少癫痫的发生率。,小脑半球出血,小脑上动脉供血的小型AVM,右顶叶侧脑室旁出血破入脑室,AVM及血流相关型动脉瘤,AVM呈多供单引型 微导管造影见动脉瘤灌注清晰,左额顶内侧AVM，多支供血，单支引流，血管内栓塞后开颅手术治愈。,CT强化示不规则团点及条索状,AVM伴A-V瘘、动脉瘤,AVM,
