1、,原发性皮肤淀粉样变及护理 杜琳,原发性皮肤淀粉样变,（primary cutaneous amyloidosis）指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积 病因尚不清楚，可能与长期摩擦、遗传、病毒（EB病毒）和环境因素等有关,分 型,1、苔藓样淀粉样变病（LA） 2、斑状淀粉样变病 3、结节或肿胀型皮肤淀粉样变病（又称淀粉样瘤） 4、皮肤异色病样淀粉样变病简称PCA综合征 5、肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病 6、摩擦性皮肤淀粉样变病 7、大疱性淀粉样变病 8、其他少见类型,分 型,1、苔藓样淀粉样变病（LA）又称淀粉样变苔藓，是
2、原发性皮肤淀粉样变病的丘疹型中年人多见，两性均可发生 皮疹常对称分布在两小腿胫前 丘疹，2mm，密集成片但不融合，小腿和上背的皮疹沿皮纹分布呈念珠状排列具有特征性 瘙痒明显，长期搔抓可呈苔藓化或疣状,分 型,2、斑状淀粉样变病 好发于中年以上女性 主要见于背部的肩胛区，亦可发生于四肢，尤其伸侧 成群的1-3mm褐色斑疹，可融合形成特征性的网状或波纹状外观 轻度或中度瘙痒,3、结节或肿胀型皮肤淀粉样变病（又称淀粉样瘤） 罕见，好发于中年人，结节或斑块，指压有疝样现象 4、PCA综合征 常染色体隐形遗传 四肢，弥漫性灰褐色色素沉着斑或色素减退斑 5、肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病 少见，角化过度性色素
3、沉着斑，手掌大小，以肛门为中心呈放射状或扇形排列,6、摩擦性皮肤淀粉样变病 好发于易摩擦部位，深褐色斑疹或斑片、轻度脱屑，抓痕，瘙痒 7、大疱性淀粉样变病 十分罕见，除丘疹、斑块还有水疱、大疱 8、其他少见类型 有伴脱色斑的头部皮肤淀粉样变病、伴白斑的皮肤淀粉样变病等,实验室检查,血沉增快 球蛋白异常，球蛋白或球蛋白升高 Nomland实验阳性：把1.5%刚果红溶液注入可疑皮疹的皮内，24-48h后观察结果，有红色残留（提示有淀粉样蛋白）为阳性,病理改变,苔藓样和斑状皮肤淀粉样变病可见淀粉样蛋白沉积物局限于真皮乳头层， 为大小不一的团块,真皮乳头层沉积的淀粉样蛋白呈紫红色(结晶紫染色 400)
4、,典型皮损+皮肤组织病理检查+Nomland实验阳性证实有淀粉样蛋白沉积即可确诊 本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素沉着等鉴别，有困难则可通过皮肤组织病理检查和特殊染色,诊断和鉴别诊断,治疗,结节型可手术切除或选用刮除术、烧灼、冷冻、皮肤磨削术、CO2激光或脉冲染料激光等治疗法 斑状或丘疹型可口服抗组胺药止痒，局部外涂强效糖皮质激素制剂、卡泊三醇或光疗，也可以局部皮内注射糖皮质激素，但疗效多不显著 有报道用阿维A和松馏油对部分病员有效,护理问题,1、皮肤完整性受损 与本病有关 2、舒适的改变 瘙痒 与本病有关 3、焦虑 与治疗效果不显著且病情反复有关 4、自我形象
5、紊乱 与全身多处出现皮损有关 5、知识缺乏 缺乏对本病的了解,1、皮肤完整性受损 评估病员皮损状况包括丘疹的范围、鳞屑多少等 穿着宽松棉质衣裤，保持皮肤清洁干燥 忌用强效清洁剂，不能强力摩擦 遵医嘱用药如松馏油等并观察药物的疗效 冷冻术后的护理： 局部保持清洁干燥，创面痂皮任其自愈脱落（1-2周），不宜强行过早撕脱，以防感染遗留色素、瘢痕,护理措施,冷冻后局部引起的疼痛，一般能耐受，1-2天能自行缓解，如有不能耐受者，遵医嘱予使用止痛药 治疗后局部组织肿胀，发生水疱、大疱，是冷冻应有的反应，多可自行吸收，必要时使用无菌技术抽出疱液，并进行换药包扎等 保持创面清洁，暂时避水,护理措施,护理措施,
6、2、 瘙痒 评估病员的瘙痒状况：瘙痒规律、强度、范围及持续时间等 教会病员转移注意力的方法如听音乐、看书等 遵医嘱予抗组胺药物和止痒药物，并观察药物的疗效和副作用,护理措施,3、焦虑 评估病员的心理状况，充分利用心情指数评估表并仔细观察 在心理专科护士指导下，根据心晴指数评估情况，适时给予病员心理安慰，并耐心听其倾诉 鼓励病员之间多交流，形成良好的病室环境 遵医嘱予缓解焦虑的药物，并观察药物的疗效,护理措施,4、自我形象紊乱 评估病员皮损分布情况 鼓励病员放下思想包袱，调整心态勇敢地面对现实 指导病员配合并积极治疗 指导病员通过衣着打扮掩盖缺点，鼓励其与病友交流经验，共同寻找提升形象的方法,护理措施,5、知识缺乏 评估病员文化水平和病情掌握情况 讲解各项检查、治疗和药物的作用及副作用 讲解疾病的发生、发展、预后 教会病员及家属正确保护皮肤的方法,护理措施,6、健康指导及延续护理 按时随访，出现症状尽早就医，防止加重 指导病员进食富含维生素且清淡、营养丰富的饮食,谢 谢,
