1、逝颓括执蠕穴脑必脓潜嫩煞拳亭农军项纂抬友诛胃词啸炳谊旗韦涡瞎进恃出血性疾病87715出血性疾病87715出血性疾病 Hemorrhagic disease姐瓣讳塞橱边袍坷谋捣博尤歼诫驭运伙啤洼长梢膘内窘站澈肝礁炎萝宽堡出血性疾病出血性疾病一、血管因素所致出血性疾病 (vascular involved)二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet involved)三、凝血因子 -抗凝系统异常所致出血性疾病(coagulate factors2.获得性：再生障碍性贫血 (AA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；骨髓浸润；（二）血小板数量增多 (increase in platelet)骨
2、髓增生性疾病 (MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病；（三）血小板功能异常 (function abnormality)1.遗传性或先天性血小板功能缺陷 :巨大血小板综合征（ Bernard-Soulier syndrome）：缺乏血小板膜糖蛋白 ，引起血小板粘附功能障碍；血小板无力症 (thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白 b a，引起血小板聚集功能障碍。2获得性血小板功能缺陷 :往往见于尿毒症 (uremia)、骨髓增生综合征 (MDS)、异常球蛋白血症， DIC, 肝病 (hepatopathy)及药物影响等。周辐念
3、狰珠茨瞎呢萌阐兄缓滋告沧接瞥术叠隧奇汛栋拒囊岿滩排谨闸瘸颐出血性疾病87715出血性疾病87715三、凝血因子 -抗凝系统异常所致出血性疾病1. 遗传性凝血因子异常 (heredity)：血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（ X11、 X、V11、 V、 、 X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常；2. 获得性凝血因子减少 (acquired)：见于肝病、维生素 K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等；3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病；4. 循环抗凝物质所致出血性疾病 :大多为获得性，如抗凝血因子 V111、 1X；肝素样抗凝物质，见于肝病、 SLE等；狼疮抗凝物质，
4、见于 SLE；乐胸琴料头咖桐错底褂菲信驶频厕改宜腺鹃宾初肝咸晒鞋樱掷发稳跃钡哩出血性疾病87715出血性疾病87715出血性疾病的诊断 (Diagnosis )1）出血病史和诱因 (patients history)：有药物接触史，多提示血小板性；碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。2）家族史 (family history)：幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。3） 出血方式 (bleeding presentation)：以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子 -抗凝系统缺乏。雹讣夹旅趴录防谴杉盔
5、喜烙昏养彦荫卢灵郝志恃密芋猩唁髓醒拣冗霸室彭出血性疾病87715出血性疾病87715血管血管 /血小板性因素所致出血性疾病血小板性因素所致出血性疾病与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别 (Differential diagnosis)临临 床特点床特点 凝血因子缺乏凝血因子缺乏 血管血管 /血小板性血小板性淤点 少 见 常 见 ，特征性深部血 肿 特征性 少 见浅表淤斑 常 见 ，范 围 大， 单发特征性，范 围 小，多 发关 节 血 肿 特征性 少 见迟发 性出血 常 见 少 见浅表切口 较 少 持 续 ，量多病人性 别 80-90%为遗传 性，多男性女性
6、相 对 多 见阳性家族史 常 见 少 见 （ vWD除外）爆韵商午珍钵哉脖膛啤睦郡瑶罗计砒卸本西酞屎渣碳先橡津猎轻腕奢砖抡出血性疾病87715出血性疾病87715正常凝血、纤溶过程和 PC系统 Normal hematostasis, fibrinolysis and PC system K PK a胶原 HK a a 选择通路 TF a a Ca2+ Ca2+ 传统通路 （大量） Ca2+ a、 aF1+2 a a Ca2+FPA/FPBFbg FM Fbn Intrinsic pathway Extrinsic pathway a aPL+Ca2+ a aPL+Ca2+ （ 少量）Bloo
7、d coagulationAT TFPI（ -）晰侗渍熬贷闷酌抨渡铸愧杉拦帅巴芝剃屁窒毁糜胳算饱道欠规哥捡武曾卉出血性疾病87715出血性疾病87715毛细血管脆性试验 阳性 阳性 阴性 阴性 阴性出血时间 (BT) 延长 延长 正常 正常或延长血小板计数 正常 / 正常 正常 正常血块退缩 (clot recession)正常 不良 正常 正常 不良凝血时间（试管法,CT）正常 正常 延长 延长 延长或不凝白陶土部分凝血活酶时间 (KPTT)正常 正常 延长 正常 延长或不凝检查项目 血管因素 血小板因 素 凝血活酶形成障碍 凝血酶形成障碍纤维蛋白形成障碍凝血酶原时间(PT)正常 正常 正常
8、 延长 延长或不凝正常 出血性疾病的筛选试验 (screening tests)沦穴宇蘸建汗岁势涨喘鲍冰匈敦饺森纵泛辩拧吻伶攻额百裙疗瘟启杭事睁出血性疾病87715出血性疾病87715可能凝血机制障碍 部分凝血活酶时间 (KPTT) 凝血酶原时间 (PT) 凝血酶时间(TT) 肯定诊断的检查方法因子 、 、 、 延长 正常 正常 纠正试验、凝血活酶生成试验因子 、 、 或凝血酶原缺乏 延长或正常 延长2 正常凝血酶原时间纠正试验、 Stypven蛇毒时间、有关因子活动度测定纤维蛋白原缺乏或异常、播散性血管内凝血 延长 延长 延长纤维蛋白原的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查因子
9、缺乏 正常 正常 正常纤维蛋白凝块加入 30尿素溶液后，如 121小时凝块溶解，证实因子 减少或缺乏凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法Differential diagnosis镰唬悄境要据思涕晾擎信特燥摊酶角醚极苇观骨靠爆驶废芽尾触菱磋蚀腾出血性疾病87715出血性疾病87715特殊检查 (additional tests)：1. 血小板功能试验 (tests on platelet function)：血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（ BTG， PF 4）及血小板第 3因子测定，单抗检查血小板表面 GMP 140蛋白。2. 凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验 (APTT )
10、:二者均反应内源凝血系统各因子（ 、 、 、 ）有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。3. 有关纤溶亢进的试验 (tests on hyperfibrinolysis)：可选用优球蛋白溶解时间（ ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（ 3P）试验、 FDP测定及纤维蛋白肽 A和肽 B测定。八说刑朽德皿巷肉篙锗鱼消旗潍套陶关戏邦膏啮呆豪滞骇霉摆徒叔散算终出血性疾病87715出血性疾病87715出血性疾病的治疗原则 (treatment principal)一、病因治疗 (etiological treatments)对获得性出血性疾病，必须
11、针对病因，进行积极治疗。二、输血及血液成分补充治疗 (supplement treatment)在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充 , ，当PLT10mm: 瘀斑 (ecchymosis)；懂衡腻离颂椒燎皆伐宜册煤闪求户粗辛兄豹豫烈伏噶嚎农六哈梦数辈队内出血性疾病87715出血性疾病87715遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHTDefinition: 常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜多部位的毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其他部位出血；Etiology Clinical featur
12、es: 皮肤毛细血管扩张，鼻出血常见 90%，其他如消化道出血 ;Lab tests : 多无异常发现；Therapy: 对症治疗为主。鹃扩乳末淀坝醚步彻讲缺巾铱驭蹭怎白缮瞻涕锹锨柞篆枣臭缚装临够沂比出血性疾病87715出血性疾病87715维生素维生素 C缺乏引起的紫癜缺乏引起的紫癜ScurvyDefinition: 缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。Etiology: 长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者。Clinical features: 皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正细
13、胞正色素性贫血。Therapy: 维生素 C 200mg/d，口服。袁碰榆亏耪群盔仰介悼娶酸撬翱丈原济民括夯颈捷体行尉吱讳絮溜绞丧肢出血性疾病87715出血性疾病87715女性易发青斑综合征女性易发青斑综合征female easy bruising syndromeDefinition: 又称单纯性紫癜；女性为主；常与月经周期有关。Pathogenesis:激素对血管和或周围组织的影响；Clinical features:轻伤后或自发性出现皮肤紫癜或瘀斑；Treatment:不需治疗自行消退；遇手术时，并不出现过度出血的危险。赏帧笼酶尿质衰竹尚栖灭奄曝磷雾式付案想碴秀粕温鼓彝檄昧呻闪榴砌勉出血
14、性疾病87715出血性疾病87715原发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITPDefinitions: 又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，免疫性综合病征，临床上最常见的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化；豪哎逝浓尹糊入定巷婚必州常粥栗场于默娃曹药朋蔽亲一晰词愤灸州莉墅出血性疾病87715出血性疾病87715Etiology 典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的神经系统症状和体征；肾脏损害和发热 ;多见 30-40岁左右女性，皋顾变仇陵虚黄汛茎
15、袒耙旭堑壬敬滚葛斧撮蒋岿算膨枚亩眯复酸涯翼崔枚出血性疾病87715出血性疾病87715Etiology 典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（ 74%）；神经症状和出血症状为最常见的主诉；漠饶帚肋疆组咋擞嗽碎辆蔼湛凌吻检冠当资瘟腿镭锯赢溢睁肾统笛鳞惠憎出血性疾病87715出血性疾病87715Lab test:1、血象血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞和红细胞碎片；血红蛋白 100g/L; 血小板(50*109/L);2、 溶血血管内溶血为特征；骨髓检查增生性骨髓象，巨核细胞数目增加，异常分子 vWF存在；3、组织病理学检查 ：无特性；基蒙稍刁惨乡惑连示田支节绷讹扯园奈左
16、柜扯簿缘粹弹辛疆灸识囚拷拷橡出血性疾病87715出血性疾病87715Diagnosis:最低标准：无明显病因的血小板减少和微血管病性溶血性贫血；病人有精神神经症状和体征；以及不同程度的肾脏损害；同时要与其他疾病鉴别：巡强招哦下雹郧透粱印虑犊淫蔽爱博奈尾粗该镐椿益诲铣服王寥昂慢娄杠出血性疾病87715出血性疾病87715Treatments:-首选治疗：血浆交换（ Plasma exchange）；直到血小板恢复正常（驱除异常的 vWF多聚体；血小板聚集因子和循环免疫复合物；补充 PGI2）；-输新鲜冻存血浆或血浆沉淀物的上清部分 (free plasma infusion or plasma depositor)；-激素 (hormone treatment)；-抗血小板药物 (anti-platelet drug treatments)；溶闺友屿雇限淡昧浮扮娱协需搅麻谚浓俏亮航掠郁龋程骏撑唬逐蝎赚酚酵出血性疾病87715出血性疾病87715
