1、胸部影像诊断专题讲座,胸部罕见、少见疾病影像诊断,病例1临床资料,患儿，5岁，男性 呼吸困难，发烧数周 抗炎治疗数周无效,2018/10/18,2,病例1影像资料,右肺中下野可见大片实变影,2018/10/18,3,病例1影像资料,右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影,2018/10/18,4,病例1影像资料,化疗4.5月后，病灶消失,化疗2个月后，病灶明显缩小,2018/10/18,5,?,2018/10/18,6,病例1病理结果,胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary Blastoma 亦称小儿肺母细胞瘤
2、 Pulmonary Blastoma in Child,2018/10/18,7,肺母细胞瘤讨 论,概 述 临床资料 病理特征 影像表现 鉴别诊断,2018/10/18,8,肺母细胞瘤概 述,命名 1961年 Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质 与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤” 病理分类 由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成 2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌 年龄 2 个月 72 岁 平均40 多岁 性别 男 女,2018/10/18,9,肺母细胞瘤临床资料,症状 早期临床症状隐匿 晚期肿瘤大时 胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状 分类 小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤） 多在肺周
3、边或胸膜及纵隔 成人肺母细胞瘤 发生于肺内 并可累及胸膜和纵隔 近肺门者极少,2018/10/18,10,肺母细胞瘤临床资料,预后 若无转移 手术半数可治愈 若有转移 半数312 月死亡,2018/10/18,11,肺母细胞瘤病理特征,小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤） 型为囊性，没有实性成分 型为囊实性，既有囊性又有实性 型为单纯实性，无上皮围成囊腔 成人肺母细胞瘤 双向型肺母细胞瘤 上皮型肺母细胞瘤,2018/10/18,12,双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像
4、常见。上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分胞浆透亮，可见核分裂像。,肺母细胞瘤病理特征,大体 表面可结节状，边界清晰 切面似鱼肉样,2018/10/18,13,肺母细胞瘤病理特征,光镜 由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 瘤细胞分化差、核分裂象易见 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）,2018/10/18,14,2018/10/18,15,A,B,型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集， 上层为肿瘤细胞，数量较多. 与纤维细胞较难区分（HE染色200)）(B) 原始细胞, 位于良性上皮下（HE染色400）,肺母细胞瘤病理特征,肺母细胞瘤影像表
5、现,部位 右肺多于左肺，上叶多于下叶 常多位于周边 单发为主 形态 圆形、椭圆形、不规则形肿块 大小 直径多5cm 边缘 肿瘤边缘光滑,2018/10/18,16,肺母细胞瘤影像表现,密度 多均匀，可囊性改变 伴出血坏死时表现中心局限性低密度区 周围 多无粗毛刺及深分叶 纵隔及肺门淋巴结 无明显肿大 强化 明显不均匀强化,2018/10/18,17,CASE 1 男性，2月，气促,2018/10/18,18,右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚,囊性小儿肺母 细胞瘤（型）,2018/10/18,19,胸片显示右肺野大片实变影,CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位,CASE 2 女性，3岁，呼吸困
6、难,实性小儿肺母细胞瘤（型）,2018/10/18,20,右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀 病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）,CASE 2 女性，3岁，呼吸困难,实性小儿肺母细胞瘤,成人肺母细胞瘤,2018/10/18,21,右肺中叶不规则软组织肿块影， 呈分叶状，边缘清晰,CASE 3 男性，37岁，呼吸困难,CASE 4 女性，19岁，胸闷两月 肺母细胞瘤,2018/10/18,22,胸片示左下肺野可见一边缘清晰 类圆形软组织肿块影（箭头）,增强CT显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）,CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血,2018/10/18,同济大学附属同
7、济医院医学影像科,23,左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰,肺母细胞瘤,CASE 5 女性，36岁，产后3个月 咯血,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,24,左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰,肺母细胞瘤,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,25,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球 大小 直径23 cm 密度 较高而均匀一致 钙化 常伴有钙化 成层钙化是结核特征性表现 周围 邻近肺野有“卫星灶”,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,26,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核
8、球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,27,肺母细胞瘤鉴别诊断,球形肺炎 边界 较模糊 病史 临床 有肺炎病史 病灶动态变化,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,28,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎性假瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,29,肺母细胞瘤鉴别诊断,周围型肺癌 分叶 分叶征象，且分叶较深 毛刺 细小毛刺 空洞 较少形成空洞 钙化 约1 %肺癌肿块内可有钙化,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,30,肺母细胞瘤鉴别诊断,结核球 球形肺炎 周围型肺癌 炎
9、性假瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,31,肺母细胞瘤鉴别诊断,炎性假瘤 形态 类圆形 边缘 轮廓清楚光滑 分叶 通常无分叶征象 少数有浅分叶 密度 均匀 不出现空洞,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,32,肺母细胞瘤小结,肺母细胞瘤罕见 下述情况需想到肺母细胞瘤 较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 无毛刺，无钙化 可有浅小分叶，可呈渐行性增大 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,33,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,34,病例2临床资料,患者，男性，10岁 胸闷、气短就诊,
10、2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,35,病例2影像资料,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,36,右肺中下野可见大片不规则软组织肿块影，密度不均匀,病例2影像资料,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,37,右肺可见大片状团块影,?,2018/10/18,38,同济大学附属同济医院医学影像科,病例2病理结果,胸壁原始神经外胚层肿瘤 （Primitive Neuroectodermal Tumor， PNET) 又称Askin瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,39,PNET讨 论,概 述 临床资料 病理特征 影像表现
11、鉴别诊断,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,40,PNET概 述,起源 原始神经管胚基细胞 组成 主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能 分类 中枢性 外周性 骨组织、肺组织等 胸部（Aksin瘤）,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,41,PNET（ Askin瘤）概 述,Askin瘤 Askin于1979年首先描述 发生在儿童和青少年胸部 神经内分泌源性肿瘤 高度恶性小圆细胞性肿瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,42,PNET（ Askin瘤）临床资料,年龄 好发于儿童和青少年 性别 以女性多见，男：女=1：3 平均年龄14.
12、5岁 症状 咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块 可有发热、厌食、体重减轻等 体征 胸壁肿块、压痛 呼吸音减低或消失等,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,43,PNET（ Askin瘤）病理特征,大体 瘤体较大 切面呈灰白或灰褐色 质软,有的呈鱼肉状,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,44,PNET（ Askin瘤）病理特征,光镜下 弥漫一致小圆细胞构成 核大，胞浆少，胞浆不含糖原 瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,45,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,46,A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞
13、和梭形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经分化，呈梭形，束状排列（HE40）,A,B,PNET（ Askin瘤）病理特征,B.肿瘤细胞明显染色(突触素x200),PNET（ Askin瘤）影像表现,部位 单侧胸部软组织肿块 沿胸壁发展 密度 常不均匀 肿瘤较小时密度可均匀 形状 圆形，不规则形 胸腔积液,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,47,PNET（ Askin瘤）影像表现,骨质破坏 肿瘤常引起肋骨骨质破坏 边缘 大部分不清 可累及胸膜致胸膜增厚 可侵及肺组织致边缘毛糙 增强 有中度强化 不均匀,2018/10/18,同济大学附属同济医院医
14、学影像科,48,PNET（ Askin瘤）鉴别诊断,神经母细胞瘤 肺肉瘤 巨大转移瘤 胸膜肺母细胞瘤 恶性组织细胞瘤,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,49,PNET (Askin Tumor),2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,50,右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑,CASE 1 男性，10岁，胸痛,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,51,右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑 病灶增强后中度强化 右侧胸腔内可见少许积液,CASE 1 男性，10岁，胸痛,PNET (Askin Tumor),2018/10/
15、18,同济大学附属同济医院医学影像科,52,左中下肺野团块状致密影，其上缘边界清晰，左隔面及肋隔角不清,05/25/2000,CASE 2 患者，女性，46岁,PNET (Askin Tumor),2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,53,左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰 左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液,05/25/2000,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,54,05/25/2000,左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰，左下肺组织局部萎陷不
16、张，左侧胸腔积液,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,55,07/19/2000,化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块，体积较前减小,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,56,化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小,PNET (Askin Tumor),08/28/2000,CASE 2 患者，女性，46岁,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,57,左侧胸壁病灶体积缩小,PNET (Aski
17、n Tumor),04/13/2001,CASE 2 患者，女性，46岁,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,58,两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影，密度较均匀,07/01/2001,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,59,病灶体积持续性增大，肺内出现多个结节,08/19/2002,PNET (Askin Tumor),CASE 2 患者，女性，46岁,右肺中下野可见团块状密度增高影,2018/10/18,60,同济大学附属同济医院医学影像科,CASE 3 男性，73岁，胸痛
18、,PNET (Askin Tumor),肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰,2018/10/18,61,同济大学附属同济医院医学影像科,CASE 3 男性，73岁，胸痛,PNET (Askin Tumor),2018/10/18,62,同济大学附属同济医院医学影像科,CT肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰,CASE 3 男性，73岁，胸痛,PNET (Askin Tumor),2018/10/18,63,同济大学附属同济医院医学影像科,纵隔窗示右下肺野近叶间裂可见不规则形病灶，密度尚均匀,CASE 3 男性，73岁，胸痛,PNET (Askin Tumor),PNET （Askin Tumor）小结,PNET影像诊断较困难 最后诊断依靠病理、免疫组化及电镜检查 相对特点 好发于儿童青少年，女性多见 单侧胸腔巨大软组织肿块 与纵隔、肺分界不清 易侵犯相邻胸壁软组织或肋骨,2018/10/18,同济大学附属同济医院医学影像科,64,Thank You!,2018/10/18,65,同济大学附属同济医院医学影像科,部分病例来源于丁香园等网络，在此一并感谢！,
