1、胶质瘤分类与分级胶质瘤病友群： 249158778中枢神经系统肿瘤分为七大类 神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤 神经系统肿瘤的临床病理特点脑肿瘤发病的年龄及性别特点发病的两个高峰，分别为儿童及成年人（ 45-70岁）儿童 70的颅内肿瘤发生在幕下，成人 70发生在幕上胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性，而脑膜瘤女性患者多见（女性脑内肿瘤 50% 是脑膜瘤）脑肿瘤发病部位的特点发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为：小脑实质内肿瘤，第四脑室内肿瘤，小脑桥脑角肿瘤，和脑干肿瘤小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤，髓母细胞瘤，和血管
2、母细胞瘤第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤髓母细胞瘤多发生在小脑，出现在大脑和脊髓有类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤（ PNETs）。脑肿瘤生长形式的特点扩张性生长 多见于发生在脑实质外的肿瘤，扩张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜，分化好的良性肿瘤，如 脑膜瘤和神经鞘瘤等 浸润性生长 脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分化好与坏都呈弥漫浸润性生长。弥漫性浸润生长：脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见于大脑胶质瘤病，瘤细胞多围绕固有脑组织结构生长而不破坏整脑结构。包括：沿皮层分子层表面生长，围绕神经元周围呈卫星样生长，围绕血管周围脑组织内生长和沿脑白质神经
3、传导束之间生长等方式。这些生长方式统称继发性结构。 多中心性生长：主要是不同程度分化的胶质瘤、原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。脑肿瘤转移规律上的特点颅内肿瘤很少发生颅外转移，有人认为与脑肿瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有关。还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室系统范围内种植转移。与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反，脑和脑膜本身是颅外多数癌的好发转移部位，特别是肺癌。分类星形细胞肿瘤少突胶质细胞肿瘤室管膜细胞瘤脉络丛肿瘤其他神经上皮性肿瘤神经元及神经胶质混合性细胞肿瘤松果体肿瘤胚胎性肿瘤胶质瘤病理诊断的基础组织学分型组织学分级细胞增殖动
4、力学的检测免疫组化和分子生物学标记 2007年 WHO分类星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤（ ）及毛粘液型星形细胞瘤（ ）室管膜下巨细胞星形细胞瘤（ ）多形性黄瘤细胞瘤（ ）弥漫性星形细胞瘤（ ）亚型：纤维型、原浆型、肥胖型 间变型星形细胞瘤（ ）胶质母细胞瘤（ ）亚型：巨细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤 大脑胶质瘤病（ ）弥漫浸润型星形细胞瘤占所有星形细胞肿瘤的 10 15%，发病年龄高峰是 30 40岁年轻成人组织学特征：瘤细胞密度中度增加，常有微囊变性，有一些核的异型性，核分裂没有或见个别核分裂像组织学亚型：纤维型、原浆型及肥胖型WHO 级MIB 1 4， P53 突变率 60平均生存率 68月，
5、即生存期大于 5年。分化不良（间变型）星形细胞瘤WHO 级肿瘤发病年龄高峰是 40 50岁从低级别星形细胞瘤演变而来（平均间期 4 5年）演变成胶质母细胞瘤（间期约 2年）组织学特征：区域性或弥漫性细胞密度增高，明显的核不典型性，核分裂多见，瘤细胞的增殖标记指数（ ki67/MIB-1 5 10），分子生物学：很高 P53 突变率， 30有 P16的缺失平均生存期 2 5年胶质母细胞瘤成人恶性度最高的星形细胞肿瘤（WHO 级）占所有星形细胞肿瘤的 50 60儿童胶质母细胞瘤仅占 8.8发病年龄高峰是 45 70岁平均生存期 11个月（即 1年）可分为原发性胶质母细胞瘤及继发性胶质母细胞瘤，以及
6、亚型：巨细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤继发性胶质母细胞瘤2000年 WHO 将胶质母细胞瘤 Glioblastoma (GBM) 分为原发性和继发性两型 。继发性胶母又称 GBM 型，占所有 GBM1040，是从低级别或间变型星形细胞瘤发展而来（病程可长达 1 10年，平均 4 5年），病人相对年轻（ 30 45岁），预后较原发性胶母为好（中位生存期为 7.8个月），其特征性的分子遗传改变为 P53突变和 17p上的杂合性缺失，而无 EGFR基因扩增。原发性胶质母细胞瘤原发性 GBM又称为 型 GBM ，占老年GBM 病人的大部分（ 60 90） ,平均发病年龄 62 岁，中位生存期 4.7月，临床病史较短 (常小于 3个月 ) ,以前没有较低级别胶质瘤的病史或组织学证据其特征性分子遗传学改变是 EGFR 基因的扩增 ,而无染色体 17p 上的杂合性丢失和 / 或 p53 基因突变。 谢谢观看 !胶质瘤病友群 249158778
