1、特发性血小板减少性紫癜,广州医学院第三附属医院,概 念,特发性血小板减少性紫癜（ITP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。,流行病学调查,慢性ITP多发于20-50岁之间，女性发病率较男性高2-3倍，绝大多数ITP患者缺乏前置症状和病因。,儿童慢性ITP，性别差异不明显。,病因与发病机制,感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素,感 染,其佐证有：约80的急性ITP患者，发病前2周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而加重；病毒感染后的ITP患者，血中有抗病毒抗体或免疫复合物(IC),抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。,免疫因素,感染不能直接导致
2、ITP发病。 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；80以上ITP患者血小板表面存在PAIg,多为IgG；糖皮质激素、血浆置换、丙种球蛋白等对本病的疗效。,肝脾的作用,脾是ITP患者PAIg的产生部位； 与PAIg或IC结合的血小板，表面性状改变，增加了血小板在脾脏的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。,遗传因素及其他,ITP的发生可能受基因调控。 女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。 雌激素可能有抑制血小板生成和/或增强单核-吞噬细胞系统对血小板抗体复合物的吞噬作用。,临床表现
3、,急性ITP临床表现,慢性ITP临床表现,80以上患者 发病前12周,上呼吸道感染史,病毒感染史,起病急骤,畏寒,寒战,发热,急性ITP临床表现,起病方式,出血,鼻出血,全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,牙龈出血,舌出血,口腔粘膜出血,内脏出血,颅内出血,血小板低于20109/L,出血量过大或范围过于广泛者,贫血,血压降低,失血性休克,Purpura,Petechia,Ecchymosis,慢性ITP临床表现,起病方式：起病隐袭，一般无前驱症状。,出血倾向,严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见,较轻而局限，但易反复发生,因感染等而骤然加重,皮肤、粘膜出血,鼻出血,牙龈出血,广泛、严重内脏出血,实验室检
4、查,血液学检查 骨髓检查 PAIg及血小板相关补体 其他检查,血液学检查,急性型血小板多在20109/L以下，慢性型常在50109/L左右； 血小板平均体积偏大，易见大型血小板； 出血时间延长，血块收缩不良； 血小板功能一般正常。,急性ITP血象,慢性ITP血象,骨髓检查,巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少(30),急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；,PAIg及血小板相关补体,80以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出
5、现。,其 他 检 查,90以上患者血小板生存时间明显缩短。 可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。,诊 断,广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 多次检查血小板计数减少； 脾不大或轻度大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；,诊 断,具备下列五项中任何一项： a 泼尼松治疗有效； b 脾切除治疗有效； c PAIg阳性； d PAC3阳性； e 血小板生存时间缩短。,鉴别诊断,本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。 本病与过敏性紫癜不难鉴别。,治 疗,一般治疗 糖皮质激素治疗 脾切除 免
6、疫抑制剂治疗 其他治疗,一般治疗,出血严重者应注意休息。 血小板低于20109/L者应严格卧床，避免外伤。 应用止血药物的应用及局部止血，如止血敏、止血芳酸等。,糖皮质激素治疗,脾切除,免疫抑制剂治疗,适应证： 糖皮质激素或切脾疗效不佳者； 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证； 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。,免疫抑制剂常用药物及用法,其他治疗,达那唑：为合成雄性激素，300600 mg/d，口服，23个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 氨肽素1g/d，分次口服，8周一疗程。报道有效率可达40。 中医药也有一定疗效。,急症处理,适应症： 血小板低于20109/L者； 出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者； 近期将实施手术或分娩者。,急症处理,谢谢,
