1、病例分析2013-02-01,病例特点,肌酶升高 无肌痛、肌无力，无口干、眼干、无脱发、皮疹口腔溃疡 肌电图特征性改变不明显 炎性指标正常，ANA1:1280S，抗Ku（+） 无特殊用药史 血脂升高 甲功、肿瘤标志物未见异常 胸部CT、全腹增强CT、心脏彩超、腹部彩超、妇科彩超骨髓象、全身骨扫描均未见异常,多发性肌炎,肌酶,CK、CK-MB、LDH、-HBDH CK：以骨骼肌和心肌含量最多见于心脏疾病：心肌炎、心肌梗死肌肉疾病：炎性肌病、肌营养不良、感染性肌病、 甲减性肌病、代谢性肌病、嗜酸细胞性肌炎、 巨噬细胞性炎性肌病 其它：重症肌无力、低钾型周期性麻痹、原发性醛固酮增多症、严重创伤、药物
2、、中毒,炎性肌病,多发性肌炎 皮肌炎 包涵体肌炎（IBM）起病更为隐匿，肌无力发展更为缓慢，症状往往可以追述到诊断前数年（平均6年）突出的特点是近端和远端的肌群均可受累以及不对称性,炎性肌病,最早受累的肌群是股四头肌、髂腰肌、胫前肌、指深屈肌和腕屈肌，随后是上下肢近端肌群累及 肌肉萎缩可以很明显 吞咽困难常见，累及80%的患者，40-50%出现临床症状 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群的累及，或者仅上肢或下肢累及 诊断金标准：肌活检可见包涵体（有边缘的空泡含嗜碱性颗粒、嗜酸性胞浆包涵物、刚果红阳性的灶性淀粉样沉积区域。 ）,肌营养不良,遗传性疾病肢带型肌营养不良
3、症主要侵害患者髋部及肩部的肌肉面肩肱型肌营养不良症首先影响脸、肩和上臂，并且程度最严重其他肌肉也常受累,感染性肌病,病毒性肌炎腺病毒或流感病毒感染。 人类免疫缺陷病毒（HIV）和抗逆转录病毒药物（zidovudine）可以引起肌炎伴炎性细胞浸润。后者可以见到破碎红细胞，提示线粒体异常，前者见不到。 寄生虫感染旋毛虫（trichinosis）和弓形虫（toxoplasmosis）,甲减性肌病,- 多累及肩带肌、骨盆肌为主的近端骨骼肌，特征性表现为肌肉疼痛、强直、肌无力、粘液性水肿、假性肥大等- 甲减可引起肌酶增高，随甲减程度加重肌酶升高越明显，甲减病情好转后肌酶逐渐恢复，肌酶可先于TSH恢复正常
4、,脂质沉积性肌病,- 常见于儿童- 为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式- 肉碱缺乏或肉碱棕榈酰基转移酶缺乏- 四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重，少数可有程度较轻的肌萎缩- 肌酶升高- 肌电图肌源性损害,嗜酸细胞性肌炎,- 罕见- 在某些病例，肌炎是系统性嗜酸细胞增多综合症的一 部分，此外还有贫血、皮肤改变、心肺累及和外周及中枢神经系统累及- 嗜酸细胞性肌炎的罕见形式还包括：嗜酸细胞性筋膜炎 嗜酸细胞性肌周围炎（肌肉周围结缔组织的炎症）嗜酸细胞性肌痛综合症（表现为广泛的肌痛和僵硬伴有皮肤增厚和硬化）,巨噬细胞性炎性肌病,肌肉病理特征是T细
5、胞触发的巨噬细胞极度活跃 存在于具有以下特征的DM样疾病的患者，1.皮损，要么是DM特异的，要么是DM与SLE重叠性的；2.中度的肌肉无力；3.肌痛；4.相对缺乏特异性抗体；5.骨髓、脾脏或淋巴结的噬红细胞作用，表现为发热、脾脏肿大、凝血病和全血细胞减少症；6.入侵肌外膜、肌束膜和肌内膜（罕见）的CD68巨噬细胞，这种巨噬细胞具有大的PAS的胞浆。,重症肌无力,- 主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 的自身免疫性疾病- 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动 后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻,低钾型周期性麻痹,以男性、青春期最多见，急性或亚急性发病 多在夜眠中
6、或醒后发病 四肢弛缓性瘫痪，程度不一，常始自下肢，偶或限于一侧或某一肌群，严重时呼吸肌麻痹。多数数小时至一两天自行恢复，个别可达1 周左右 发作时血钾测定和心电图检查均显示有低血钾表现探讨低钾型周期性麻痹（HOPP）患者血清肌酶改变的临床意义结果:HOPP患者各项肌酶含量与对照组比较均有不同程度的升高，且升高程度与血钾降低程度呈负相关结论:血清肌酶升高是HOPP患者的重要临床特征之一，并对判定病情及估计预后有重要意义,原发性醛固酮增多症,潴钠排钾 临床表现为高血压和低血钾综合征群 低血钾神经肌肉症状：表现为肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹，常见于下肢，可累及四肢，重者可有呼吸困难 心肌酶升高,药
7、物、创伤、中毒,药物：他汀类降脂药 (statins) 3-4%D-青霉胺、奎尼丁、普鲁卡因胺、干扰素、白介素-2等 创伤 中毒,肌酶升高,CK-MB：对心肌梗死的早期诊断灵敏度高于CK，心绞痛、心包炎、慢性房颤等 升高，也可见于肌肉疾病LDH是一种糖酵解酶，广泛存在于机体的各种组织，其中以心肌、骨骼肌和肾脏含量最丰富， 其次为肝脏、脾脏、 肿瘤、红细胞中也极为丰富 。见于心肌梗死、肌病、肝脏疾病、恶性肿瘤、溶血性贫血-HBDH 不是一个独立的特异酶，而是含有H亚基的乳酸脱氢酶同工酶（LD-1和LD-2）的总称。测定-羟丁酸脱氢酶，其实际反映的是LDH1和LDH2的活性，对诊断心肌疾病和肝病有一定意义。,谢 谢,
