1、小肠间质瘤导致的消化道出血,消化内科,病例1,陈某某，女性，60岁，因“黑便4天”入院 症状：黑便，成形，每天一次，量150-200g，伴上腹部饥饿痛，头晕，乏力，黑朦 体征：贫血貌，腹部无明显阳性体征 实验室检查：血常规提示血红蛋白浓度73g/L，为小细胞低色素性贫血,病例1,胃镜提示慢性浅表性胃炎 肠镜提示基本正常结肠黏膜像 胶囊内镜示小肠占位性质待定：间质瘤？末端回肠血管畸形待排,病例1,小肠CT成像：右下腹部回肠区可见大小约3.93*3.47cm的软组织密度肿块影，动脉期轻度强化，强化尚均匀，中心见小斑片状低密度影，病灶静脉期强化明显，考虑小肠间质瘤可能,病例1,病例1,全麻下行腹腔镜
2、探查，距回盲部约60cm小肠有一直径约4cm的肿块，包膜尚完整，表面凹凸不平，突出肠腔外 遂行经腹部分小肠切除术，手术顺利,病例1,术后病理：（小肠间壁间）胃肠道间质瘤，高风险，大小4*3.5*3cm，核分裂像约为6个/50HPF，可见肿瘤性坏死，标本近、远切缘未见肿瘤累及。 免疫组化：Dog-1（+），CD117（+），CD34（-），SMA（-），Des（-），S-100（-），Ki-67（约10%+）,病例2,陈某某，男性，73岁，因“便血3小时”入院 症状：先为黑色柏油样大便，共3次，量共约800ml，后为绛红色血液，无呕血，伴头晕，心慌，乏力 既往史：有反复消化道出血病史，外院曾行胶
3、囊内镜检查考虑小肠血管畸形可能 体征：贫血貌，腹部无明显阳性体征,病例2,实验室检查：血常规提示血红蛋白浓度68g/L，为小细胞低色素性贫血 胃镜：慢性浅表性胃炎，食管病变 病理：（食管）黏膜急、慢性炎，间质充血、出血、水肿 肠镜：基本正常结肠黏膜像,病例2,胶囊内镜：小肠隆起病变性质待定（间质瘤待排？），小肠淋巴滤泡增生？,病例2,小肠CT成像：空肠腔内见团块状软组织密度影，大小约4.5*3.1cm，呈分叶状，密度不均，内见液化坏死区，增强后明显不均匀强化,病例2,病例2,全麻下行腹腔镜探查，距屈氏韧带15cm空肠有一肿瘤，直径约6cm，包膜尚完整，表面凹凸不平，突出肠腔外 转经腹行部分小肠
4、切除术，术中顺利,病例2,术后病理：（空肠）胃肠道间质瘤，大小约4.7*3*2.8cm，低风险度，核分裂像约为2个/50HPF，上、下切缘未见肿瘤累及 免疫组化：Dog-1（+），CD117（+），CD34（部分+），SMA（-），Des（-），S-100（-），Ki-67（约1%+）,消化道,消化道,上消化道：屈氏韧带以上口腔、咽、食管、胃、十二指肠 下消化道：屈氏韧带以下空肠、回肠、大肠,消化道,不明原因消化道出血（OGIB）,指常规消化常规内镜检查（包括胃镜与大肠镜）和x线小肠钡剂检查（口服钡剂或钡剂灌肠造影）或小肠CT不能明确病因的持续或反复发作的出血 占消化道出血的35,不明原因消化
5、道出血（OGIB）,显性出血：黑便、血便或呕血等肉眼可见的出血 隐形出血：反复发作的缺铁性贫血和大便隐血试验阳性,病因,中消化道的检查手段,1.小肠钡餐检查 2.选择性血管造影 3.外科手术探查 4.胶囊内镜检查 5.双气囊小肠镜,小肠钡餐检查,对OGIB的诊断率低，尤其对浅表、扁平、微小或黏膜下病变，如血管发育不良等的检出率极低 有报道小肠钡餐检查对OGIB的诊断率仅0%5.6% 显示的均为间接征象，仅能粗略定位，无定性作用,返回,选择性血管造影,适用于小肠活动性出血的定位诊断 受出血速度的影响 当出血速度0.5 ml/min以上，检出率达50%72% 出血速度0.5ml/min，检出率则下
6、降到25%50% 对静脉出血无诊断价值,返回,外科手术探查,小肠出血定位诊断中最终的选择方法 但风险高且最具创伤性 有报道剖腹探查的手术创伤可以导致12%手术并发症和8%的手术死亡率，这无疑限制了剖腹探查的临床应用,返回,胶囊内镜检查,诊断阳性率为66%76% 但胶囊内镜检查存在单项费用高、易漏诊、不能取活检和无治疗作用等缺点 有胶囊潴留等并发症,返回,返回,双气囊小肠镜,诊断率约为76%80% 可经口或经肛门进入，或二种方法结合使用，从而实现全小肠检查 不仅直接观察小肠肠腔内的病变，而且可以进行必要的组织活检和内镜下治疗。,返回,小肠肿瘤,是指从十二指肠起到回盲瓣止（空肠、回肠）的小肠肠管所
7、发生的肿瘤 发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右 恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%,小肠间质瘤,胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的13% 大部分发生于胃(5070%)和小肠(2030%)，结直肠约占1020%，食道占06%，肠系膜，网膜及腹腔后罕见。,小肠间质瘤,肠壁肌层内的肿块，可向腔内或浆膜面生长，由于发生在肌层，通常患者的粘膜完整 但若瘤体巨大，亦可粘膜坏死导致瘤体暴露于管腔,小肠间质瘤,1.螺旋CT扫描诊断：最有意义，不仅定位快速、准确，而且密度分辨率高，可以三维重建及CAT检查，
8、能清楚显示瘤体及其与邻近结构的关系,小肠间质瘤,2.病理诊断 术前行病理检查确诊比较困难（病变来源于肌层，无法有效活检） 术后行病理确诊 免疫组化：CD117（80%100%）CD34（60%80%）,小肠间质瘤,恶性程度 影响因素包括：有无邻近器官的侵犯及远处转移，有无黏膜的侵犯，核分裂数，瘤体的大小，肿瘤细胞密集程度，细胞分裂数，有无出血坏死等。 其中，肿瘤的大小和核分裂象被认为是最有价值的指标,小肠间质瘤,恶性指标: 肿瘤具有浸润性 肿瘤出现远近脏器的转移。 潜在恶性指标： 直径4cm 核分裂象1个/50HPF 肿瘤出现坏死 肿瘤细胞有明显异型性 肿瘤细胞生长活跃，排列密集。 当肿瘤具备一项恶性指标或两项及以上潜在恶性指标时，则为恶性GISTs 仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性GISTs 否则为良性GIST,小肠间质瘤,治疗： 1.手术治疗：目前是唯一有治愈可能的治疗手段 2.分子靶向治疗：伊马替尼,The end！,
