1、2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ 尽在医学吧,http:/ http:/ 疑难、重症SS 中西医结合治疗,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ 热、皮疹等有关联而未诉说；临床医生则由于对本病认识不足,也未主动询问病史导致误诊。,2014.10.26,医学吧 http:/ 慢性咽炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、慢性腮腺炎、病毒性肝炎、雷诺征、慢性胃炎、慢性结膜炎、急性胰腺炎、间质性肺炎、肾小管酸中毒、误诊率72.7%，误诊时间2个月20年,中位数37个月。有些患者在入院时未被问及有无口眼干燥史,而是在自身抗体检查结果异常时,再回顾病史,发现有口眼干燥
2、史。还有部分患者,尤其是年轻女性患者,在疾病早期常无明显症状,更易误诊,2014.10.26,医学吧 http:/ 慢性咽炎：是一种常见多发病，咽部干痛、干痒，迁延反复发作，故病程漫长，有多次就诊的经历，而且检查所见与处理措施也大同小异；慢性咽炎的危害性并不严重，往往导致了人们对该病的轻视。两种因素同作用之下，容易形成接诊者的心理疲态，不予深究，忽略与SS的鉴别。SS是一种慢性炎症性自身免疫病，主要损及外分泌腺，尤其是唾液腺，其病理特点为腺体间质有淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张或狭窄、小唾液腺的上皮细胞有破坏和萎缩，功能严重受损，故症状之一即为口腔干燥，类似于咽炎。,2014.10.26,医学
3、吧 http:/ 下及淋巴组织的弥漫性炎症， 表现为充血、增生肥厚、萎 缩，有咽部干燥、灼热、瘙痒 等感觉，又与SS相混淆。,2014.10.26,医学吧 http:/ 重要是在于要确定疾病的性质并予以正确的治疗，以缓解、消除慢性咽炎的症状，及早注意到干燥综合征的系统损害以便积极干预,2014.10.26,医学吧 http:/ 的SS患者主诉有口干、日常生活需频频饮水，这与慢性咽炎极为相似。如果首诊认为某一患者系慢性咽炎，思维容易固定在“慢性咽炎”这一诊断上。但慢性咽炎患者仅以口咽干燥为主诉，而干燥综合征患者则除以口咽干燥为第一主诉外尚有其他主诉，如眼、鼻干燥。有时可能因为眼、鼻等部位的干燥症
4、状轻于口咽干燥而为患者所忽略，故接诊者应拓展思路，问诊和检查的范围应当更广泛一点，多问几句，即能得到更多的资料以作的鉴别。,2014.10.26,医学吧 http:/ “猖獗龋”、舌面干裂、口腔溃疡和感染等现象，则可能在咽部检查时被附带发现，成为慢性咽炎与干燥综合征的鉴别的线索和关注点。,2014.10.26,医学吧 http:/ 1：91：20，对多次诊断为 “慢性咽炎”的女性患者就应多加注意，鉴别其是否实际上系SS 患者。SS与慢性咽炎两者最主要也是最可靠的鉴别点是实验室检查与病理检查。这一点，主要看有没有进行各项鉴别性检查的意识。,2014.10.26,医学吧 http:/ :如烟酒嗜好
5、、用嗓过 度、接触工业毒气等; 则考虑诊断为慢性咽炎；但对并无上述刺激因素而较长时期咽部干痛、干痒不适的患者，即有可能为混淆于慢性咽炎的SS患者，尤其是有其他部位病变迹象者（包括本科追踪、他科反馈信息及患者反馈信息等），则应积极采用检查手段以确诊之。,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ SS。可急性起病,以头昏、乏力、发热伴晕厥为主要临床表现,免疫指标抗核抗体、抗SSA、抗 SSB、抗RNP抗体阳性,多次查血象三系均降低，血涂片发现有红细胞碎片；唾液腺检查发现异常,眼科检查发现干眼症。经血浆置换、输住新鲜冰冻血浆、糖
6、皮质及免疫抑制剂长春新碱和环磷酰胺等治疗后病情好转。与SS相关的TTP鲜见报道,其发病率低、死亡率高,如诊断及治疗不及时,将严重威胁病人的生命,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ (1)患者对缺乏认识,当出现口眼干燥时认为不是疾病而不去医院,或就诊于口腔科或眼科; (2)可累及多系统,临床表现复杂多变,早期症状不典型。,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ (5)对于继发性SS,临床医师常重视并诊断出其它自身免疫性疾病,而造成SS的漏诊，对怀疑为风湿性疾病的患者应追问其有无口、眼干燥症，必要时进行抗核抗体谱系列的检测,以免漏诊和误诊。,2014.10.
7、26,医学吧 http:/ 患者更易误诊,2014.10.26,医学吧 http:/ 的关节痛、发热、高球蛋白血症、低血 钾、间质性肺炎、血细胞减少等患者,要 注意有无系统损害的证据,尤其应详细了 解有无口眼干燥症状并及时行血自身抗 体检测和眼科、口腔科检查,以提高对 pss的早期诊断。,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ 97年3月双手指肿，握不住拳, 98年全身肌肉疼痛,起床费力,蹲站费力,消瘦、无发热。99年双手近 指关节肿痛,双腕肿痛,握不住拳,渐有肘、膝关节肿痛,手指端遇冷皮肤发白。2000年11月手指皮肤紧绷,弹性差，手指关节、手背、腕关节、肘关节、膝关节等处
8、有黄豆大结节,反复双侧腮腺弥漫性肿大、疼痛口干。,2014.10.26,医学吧 http:/ （+），抗SSA（+）、抗SSB（+），抗dsDNA阴性，双手正位片显示左手第2、3指节远端缺如,双手腕、手指关节旁可见团块状钙化影,近指关节、腕 关节间隙变窄,关节旁骨质疏松(见图1)；,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ Schirmer实验阳性(滤纸试验)右眼4mm, 左眼3mm,荧光角膜染色(+),唇腺活检组 织病理示唇腺导管扩张,腺泡萎缩,中度至 重度淋巴细胞、浆细胞浸润,导管周围灶 型淋巴细胞、浆细胞浸润；腮腺造影显 示腮腺分支导管不显影,末梢导管小球状扩张（见图2）
9、,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ (OS)是指同一患者先后或同时出现两种或两种以上结缔组织病,包括类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化症（SSc）、和多肌炎CREST综合征为SSc的特殊临床类型, RA与CREST综合征合并的OS罕见。,2014.10.26,医学吧 http:/ 阳性,类风湿性关节炎线改变,符合1987 美国风湿病学会(ACR)制定的分类 标准。患者有雷诺氏现象,手指远端皮肤 硬皮,指端凹陷性瘢痕,胸片有肺纤维化, 可诊断硬皮病(1980年MASI诊断标准), 根据皮损的范围,硬皮病分为弥漫皮肤型 硬皮病和局限皮肤型硬皮病,后者包括 CREST综合征。
10、,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ 膝关节等多处皮下钙化,手指钙化皮肤有溃烂, 文献少有报道。本例患者先患RA,2年后患 SSc,符合RA和SSc(CREST综合征)诊断标 准,则为重叠综合征,患者也有口腔发干,双侧 腮腺弥漫性肿大; Schirme实验(+),荧光角膜 染色(+);唇腺淋巴细胞、浆细胞重度浸润;腮 腺造影异常,抗SSA(+)!抗SSB(+);可诊断为 SS。如与RA、CREST综合征并发,则为继发 SS。,2014.10.26,医学吧 http:/ CREST综合征1例,其右侧拇指皮下 可触及一个结节,X线片关节旁无钙 化影,2014.10.26,医学
11、吧 http:/ Castleman病(CastlemansDisease,CD) 又称血滤泡性淋巴样增生、巨大淋巴结 增生,是一种少见的以不明原因淋巴结肿 大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病， 介于良性和恶性之间，最终可发展为恶 性淋巴瘤。,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ 国内外医学者普遍认为干燥综合征与自 身免疫、遗传、病毒感染、激素等因素 有关。有文献报道,免疫因素是患者抑制 性 T 细胞减少,及有抗 SSA、SSB 等抗 体的主要原因。,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/
12、 100%,关节痛者占 92.3%,胸闷者占46.2%,心慌者占 33.3%。干燥综合征的实验室检查多表现为白细胞和/或血小板减少,类风湿因子(RF)、抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性,免疫球蛋白升高。与其他自身免疫疾病一样,该病有正常免疫耐受机制的破坏,产生对自身抗原的高滴度 IgG 体,90%以上存在高球蛋白血症,IgG、IgM、IgA 三种均可升高。,2014.10.26,医学吧 http:/ http:/ http:/ 28 个氨基酸组成的胸腺1(T1),T1 是一种生物反应调节剂(BRM),它可以促使骨髓产生的干细胞成长为能够特异识别抗原的功能 T 细胞,促进 T 淋巴细胞的成熟分化,增加各种淋巴因子如、干扰素及肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-2(IL-2)的分泌外,胸腺肽还可以调节 NK 细胞及巨噬细胞的功能,有增强细胞免疫功能的作用,从而提高机体抵抗疾病的能力。目前常用于结缔组织疾病的辅助治疗。,2014.10.26,医学吧 http:/ 降低不显著,-G 改善明显,说明两种药物联合应用对-G 升高者疗效更好。胸腺肽注射液和生脉注射液联合应用可以作为治疗干燥综合征的手段之一,对提高患者的生活质量具有积极的作用。,2014.10.26,医学吧 http:/ 尽在医学吧,http:/
