1、肺静脉异位引流,一、概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，而与体静脉或右心房相连接。其发病率约占先天性心脏病的5.8%，肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前者约占6070%，后者约占3040%。,正常肺静脉胚胎发育,A 原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ） B 共同肺静脉形成（来源于心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部 C 肺血管床和内脏静脉丛的连接消失，肺血管床形成四支肺静脉，通过
2、共同肺静脉与心房连接 D 共同肺静脉是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺静脉直接与心房连接,肺静脉异位引流胚胎发育,A 部分性肺静脉异位引流：在内脏静脉丛吸收前，一支或两支肺静脉未能与共同肺静脉连接 B 完全性肺静脉异位引流：在内脏静脉丛吸收前，正常肺静脉丛未与共同肺静脉连接,二、病理改变及其分型,1、 右心及肺动脉系统明显扩张2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。,肺静脉异位引流分型,部分型
3、肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）：指13支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀 综合征，Scimitar syndrome）3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦,部分型肺静脉异位引流示意图,完全型肺静脉异位引流,完全型肺静脉异位引流-模式图,完全型肺静脉异位引流类型,1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉、右侧奇静脉、直接回流入右上腔静脉此型约占50%2、 心内型：
4、 肺静脉总干直接开口于右房， 引流到冠状静脉窦，此型约占30%,完全型肺静脉异位引流类型,3、心下型： 共同肺静脉（非常小）下降的垂直静脉穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连，此型约占13%；因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差 4、混合型：双侧肺静脉分别通过不同的引流途径和部位至右房，约占5%。,血流动力学,1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与房间隔缺损相似。 2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血右心房 体静脉血 大部入肺动脉 肺血增加少部分混合血卵圆孔未闭或房间隔 缺损左房至体循环 紫绀,血流动力学,1、 如果
5、引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） 产生严重肺淤血、肺水肿 导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少 左心室发育障碍 影响左心功能 预后不良,超声心动图表现,切面选择及观察指标1、注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切面，胸骨上窝冠状切面-俗称螃蟹征切面）2、注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、 主动脉弓长轴及短轴切面）,切面选择及观察指标,3、 注意显示有无上行及下降的垂直静脉、冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张、门静脉及肝静脉是否扩张）4、结合彩色多普勒重点观察肺
6、静脉的引流途径和部位。,1、部分型肺静脉异位引流至右心房,部分型肺静脉异位引流至右心房,2、右上肺静脉引流入上腔静脉,钆（ga）增强 3-D MRA,显示静脉窦型房间隔缺损合并右上肺静脉异常引流入上腔静脉,部分型肺静脉异位引流至上腔静脉,3、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉,钆（g）增强核磁血管造影显示镰刀综合症. A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术,部分型肺静脉异位引流至下腔静脉,完全型肺静脉异位引流,1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔重新开放2、左房明显缩小，左室及主动脉内径缩小3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝
7、切面显示清晰，心下型共同腔非常小,完全型肺静脉异位引流,不同类型的肺静脉异位引流，二维超声心动图显示有不同的特征。,心上型,1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大左侧垂直静脉（左上腔静脉）2、引流途径 右侧奇静脉直接入上腔静脉3、 相应静脉明显增粗，彩色多普勒显示血流丰富,心上型肺完全型静脉异位引流-解剖图,心上型-TAPVD,左侧垂直静脉,心上型-TAPVD,心上型-TAPVD,右侧奇静脉,心上型-TAPVD,右侧奇静脉,心上型-TAPVD,右侧奇静脉, 心内型完超声心动图表现,多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔切面）见共
8、同肺静脉腔开口于冠状静脉窦（左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张）或直接开口于右房顶部静脉回流一般无梗阻,心内型肺静脉异位引流,心内型肺静脉异位引流,心内型肺静脉异位引流,Intracardiac TAPVD, 心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不明显），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接。 混合型 兼有上述两种类型以上的超声特征。,心下型-TAPVC,心下型TAPVD(Infracardiac),Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
9、,Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD,Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD,Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD,Infracardiac TAPVD,心下型-TAPVC-核磁显像,Infracardiac TAPVD,Infracardiac TAPVD,Infracardiac TAPVD,Infracardiac TAPVD,Infracardiac TAPVD,Infracardiac+supracardiac TAPVD,Infracardiac+supracardiac TAPV
10、D,Infracardiac+supracardiac TAPVD,Infracardiac+supracardiac TAPVD,心下型完全型肺静脉异位引流,infracardiac TAPVD-27d,infracardiac TAPVD-27d,infracardiac TAPVD-27d,TAPVD-Mixed,TAPVD-Mixed,TAPVD-Mixed,Case infracardiac type,Infracardiac type,3、多普勒超声心动图,（1）彩色多普勒超声心动图 彩色多普勒超声对肺静脉异位引流的诊断有重要价值。彩色多普勒对判断引流途径有无梗阻及梗阻程度有重要价值。 （2）频谱多普勒超声心动图 频谱多普勒可显示梗阻部位的血流速度，以评价梗阻程度；同时根据三尖瓣或肺动脉瓣血液返流的速度，可评估肺动脉压力。,经食管超声心动图,对高度怀疑本病，而经胸超声心动图显示欠佳者，可以选择经食管超声心动图，对该畸形的诊断有一定价值,新技术的应用,目前多排CT(MDCT，64甚至256排甚至320排CT)以及更高速MR的发展，使肺静脉异位引流的诊断、引流部位的确定是否合并梗阻更加准确、无创。,
