1、肺纤维化基础知识,主讲人：王莉丽,内容,1.肺纤维化发病机制（病因） 2.肺纤维化不是癌症的癌症 3.疾病与哪些因素有关 4.疾病的症状（写疗效的会用到） 5.疾病的诊断（了解下里面关于检查部分的） 6.疾病的治疗(中、 西 、 器官移植 、 新方法（迪艾细胞基因调节靶向技术）),肺纤维化发病机制,肺上皮细胞受损伤或纤维细胞过度增生导致肺内胶原过度沉积的结果，也就是说它也是一种胶原沉积性疾病。 换句话说：肺间质 肺泡 肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，炎症损伤和修复过程中导致了肺纤维化。 治疗方向：从抑制肺内胶原纤维过度生成入手，会是一种比较合理的途径。,肺纤维化 “不是癌症的癌症”,肺
2、纤维化患者不仅不能感冒发烧，就是受一点凉都不行。并且感冒一次加重一次有些肺纤维化的患者甚至在夏天都要穿长衣长裤，害怕感冒。 目前已发现有180多种已知疾病可触发肺纤维化。 已知病因中，主要为职业与环境吸入疾病，对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎。,肺纤维化与哪些因素有关,环境、职业、物理和化学因素等。 例如石棉、矿物、粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等;动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，最终导致肺纤维化; 其他疾病也可以导致肺纤维化。 如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，也可伴发肺纤维化，有时肺纤维化甚至发生在前。,这些都会导致肺纤维化,以下讲
3、的每种病名都代表着一种发病人群1.矽肺 2.煤工尘肺 3.石墨尘肺 4.炭黑尘肺 5.石棉肺 6.滑石尘肺 7.水泥尘肺 8.云母尘肺 9.陶工尘肺 10.铝尘肺 11.电焊工尘肺 12.铸工尘肺 13.系统性红斑狼疮 14.某些药物（抗生素，抗肿瘤药物）15.肺部感染,导致肺纤维化疾病,肺纤维化,肺纤维化症状,1.咳嗽、咳痰：粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 2.呼吸困难是其主要也是最常见的症状。 3.进行性气急，例如行走较快时可出现气急。 4. 查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。 5.胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。最终因呼吸衰竭而死亡。,诊断,
4、1进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。 2x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 4肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气管炎鉴别。,网状阴影,毛玻璃样阴影,肺纤维化的预防，护理，饮食就不讲了。,肺纤维化中医治疗,中医讲发病早期强调清热解毒，凉血散瘀为大法。 主要有中药雾化，耳穴，针灸，足部药浴，气功康复，中成药比如养阴益肺通络丸，金水宝胶囊，复方鲜竹沥， 虫草清肺胶囊，玉露保肺丸。 治疗效果：只是增强患者的免疫力缓解症状，
5、但已经受损的肺组织就好像是秋后的一个已经老去的丝瓜，干枯萎缩了，是任何的营养，药物都不能使他恢复原状的。 结论：中医很难逆转肺纤维化,肺纤维化西医治疗,主要是抑制炎症细胞的趋化作用，减少炎症细胞的聚集 ,从而减少胶原的合成，但其同时也抑制了胶原酶的产生。 主要代表药物：激素类 抗纤维化药物 泼尼松 环磷酰胺 易维适 沐舒坦 富露施 免疫抑制剂：减轻免疫反应,缓解病情。 吡非尼酮新药上市，它是一种有活性的小分子药物，主要作用抑制胶原的合成减少多种细胞因子的产生，抑制纤维化细胞的繁殖，及相应细胞因子的兴奋作用。 经广大肺纤维化认证得知此药的治疗疗效也是有限的，可以改善呼吸功能，但不能逆转肺纤维化治
6、疗。 治疗结论：只能缓解呼吸困难的症状，不能逆转肺纤维化，并且长期应用激素有很强的副作用。,氧气疗法,作用：缓解呼吸困难缺氧的症状。 一般医院都会开出24小时吸氧，（标准或是家属也是这么认为的）氧气量往往越开越大，吸的时间越长越好，血氧指标越高越好，也有一部分家庭困难的患者出院在家自行氧疗，患者短期呼吸困难改善。缺点：长期吸氧会造成氧中毒，而且长期大量吸氧在补充身体所需氧气的同时也减弱了人体自身肺部的功能，使得肺泡表面活性物质减少，引发肺泡内渗液，出现肺水肿。对疾病害大于利。吸氧只能作为一种辅助手段。结论：想追求正常人的生活就 不能依靠氧气来生存，必须要依靠自己的肺来呼吸，发挥自身的肺功能。过
7、度吸氧与过度用药一样是一个问题。,器官移植,单肺移植或双肺移植 有着严格的适应症：很多患者疾病即便换了肺也很难保证不发生排异反应。最终加速死亡进程。 费用高(适应人群少) 有胶原性沉积的疾病不适合（限制） 肺源少（等） 年龄小于60,肺大容量灌洗术（洗肺）,相较于肺移植，肺大容量全肺灌洗术虽然适用病症广，但并非人人都能做。慎做人群：并发巨大肺大泡、重度肺气肿、肺心病、活动性肺结核，近期内伴有咯血、气胸病史者；或患有心血管疾病、血液病或伴有肝、肾、脑等器质性疾病者；或气管与主支气管畸形，妨碍双腔支气管插管正确就位者。专业性较强的新型医疗技术，是治疗手段，绝非保健术。这种医疗设备、术中急救措施都要
8、求相当“高标准”即便洗肺后胶原沉积还是在不断进行。所以非大容量灌洗术也没有像宣传的那么好。,危害,肺部是人体的供氧器官，肺部的病症会严重影响到人体所需氧气的供应量，而后伴有全身器官（以下为）的并发病症：1. 神经系统：由于大脑皮层对缺氧特别敏感，轻度缺氧会导致注意力不集中，记忆力、定向力差。缺氧时间长会对脑组织产生不可逆的损害。,危害,2. 循环系统：急性缺氧时会导致心率加快、血压升高。随着血液氧气量的进一步减少，患者会出现心律失常、血压下降、心率减慢等并发症状。右心负荷加重，长期就会形成慢性肺源性心脏病。3. 呼吸系统：由于呼吸中枢对低氧血症的通气量敏感度低，因此会导致患者的通气量变大，从而
9、导致不规则呼吸和潮式呼吸。而且体内长期缺氧会使机体免疫力降低。,并发症1,1.肺部感染，呼吸衰竭：由于肺功能减弱，肺免疫力下降，在加上大量糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。2.肺心病，甚至心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。,并发症2,3. 自发性气胸：肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂。突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。4.肺动脉高压：肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。5.恶性疾病：肺纤维化患如得不到及时的治疗以控制病情，很可能会引发一些其他的恶性疾病，如肺腺癌、肺泡细胞癌,肺纤维化的疗效评价,1.治愈：临床症状基本消失，肺功能基本恢复正常，胸片肺部病源几乎消失。 2.好转：临床症状减轻，肺功能损害有所恢复，胸片病源减少。 3.未愈：症状、体征、肺功能及胸片均无改善。,参考下药物临床实验,肺功能：动脉血气分析 六分钟步行实验（6MWT) 生存率 生活质量 X线影像学,治疗对比（参考也就是以下的这些东西是患者关心的也是你们要写的）,
