1、股骨头骨骺骨软骨病 (Legg-Calv-Perthes 病),吴忠市人民医院骨II科 韩亮,概述：,此骨软骨病属于继发性关节骨软骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死，并可伴有软骨内化骨紊乱。股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死，或Legg-Calv-Perthes 病，由此三位学者于1910 年分别描述，简称Perthes 病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死，病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形，因为其易漏诊，故后期又称扁平髋。,流行病学：,流行病学：儿童发病年龄310 岁。偶尔2 岁及1112 岁的儿童也可发病。 偶尔2
2、岁及1112 岁的儿童也可发病。 患儿80%为男孩，双侧患病约占10%。,病因：,本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关： 股骨头血供缺陷 关节腔内高压 其他因素：创伤因素、环境因素、内分泌因素、遗传因素等。,发病机制：,股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑型等一系列病理变化。一般可分成4 个阶段。 初期即滑膜炎期：此期持续13 周。 缺血坏死期：经历612 个月，临床上一般无症状。 碎裂或再生期：程约历时23 年。 愈合期：扁平状股骨头形成。,后期病变形成分析：,股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收
3、和原始交织骨沉着。同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。如股骨头的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长，特别是股骨颈的生长受到抑制，而股骨大转子生长不受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步态，称为功能性髋内翻。,病变过程,临床表现：,本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。 早期：
4、可无明显症状，或仅有患肢无力、间歇性跛行。出现疼痛的部位可有腹股沟部、大腿前内方和膝部。 股骨头坏死期：疼痛明显，伴有肌痉挛和患肢短缩，肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主，而臀肌和大腿肌有萎缩。髋关节活动度不同程度受限，尤以外展、内旋活动受限明显。 晚期：疼痛等症状缓解、消失，关节活动度恢复正常，或遗留外展及旋转活动受限。,分型:,分型的目的是为了解病变程度选择治疗方法，不论哪种分型方法都是以X 线片所见来判断股骨头受累的范围及程度。 为了便于理解掌握这许多分型标准，在介绍具体分型方法之前，将这些分型共同点加以归纳：股骨头骨骺的受累范围小于它的一半或只是少部分则为型，如累及超过一半则为、型，如果累及其
5、全部则为型。,Catterall 分型：,型：股骨头前部受累，但不发生塌陷。骨骺板和干骺端没有出现病变。愈合后也不遗留明显的畸形。,Catterall 分型：,型：部分股骨头坏死，在X 线片上，股骨头外侧出现完整的骨组织柱，新骨形成活跃，而股骨头高度无明显降低。骨骺板保持着其完整性，其塑型潜力不受影响。病变中止后，如果仍有数年的生长期，预后甚佳.,Catterall 分型：,型：约3/4 的股骨头发生坏死。股骨头外侧正常骨组织柱消失。干骺端受累出现囊性改变。骨骺板失去干骺端的保护作用，也遭致坏死性改变。X 线片显示有严重的塌陷，且塌陷的坏死骨块较大。此过程越长，其预后越差。,Catterall
6、 分型：,型：整个股骨头均有坏死。股骨头塌陷，骨骺板直接遭受损害，若骺板破坏严重则失去正常的生长能力，将严重地抑制股骨头的塑形潜力。无论采用任何治疗方法，最终结局都很差，只能能减轻股骨头的畸形程度。,Hering股骨头外侧柱分型：,在标准的正位骨盆X 片上把股骨头骨骺分成内、中、外3 个柱状区域。外侧区占股骨头宽度的15%30%，中心区约50%，内侧区为20%35%， 外侧柱受累程度越重，预后越差。,并发症：,可并发髋关节半脱位。,其他辅助检查：,X 线检查 是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据。（一小、二平、三碎、四残） 核素检查 既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态。对
7、早期诊断，早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义。 磁共振成像技术的应用，对Perthes 病也进行该项检查。实践证明，该项检查对诊断骨缺血性改变有重要价值，可以早期作出诊断。,诊断：,当510 岁的儿童出现不明原因的髋部疼痛、跛行，且症状持续数周无好转时，应考虑罹患本病的可能。 X 线征象是关节囊肿胀和股骨头向外侧轻度移位，应摄双侧X 线片仔细对照，并定期追踪复查。 磁共振成像对判定缺血性病变先于X 线检查，且无放射性损伤。但目前还不能普遍应用。,治疗：,目的：是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素，防止或减轻股骨头继发畸形及髋关节骨性关节炎，使坏死的股骨头顺利地完成其自限
8、性过程。 原则：是尽快获得和维持髋关节的活动功能，尤以恢复外展和内旋功能更为重要。保守治疗对型恢复关节活动是有益的。只有恢复关节正常范围的活动后，方可考虑对进一步手术治疗。,非手术治疗：,非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和传统的石膏固定、包括中医治疗等，仅仅适用于Catterall 的型和型病变。对改善髋关节运动功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。,卧床牵引治疗：,一般采用牵引或单纯卧床休息34 周，可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围。这也是进一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗，对患儿有益无害。,石膏矫形支具的应用：,目的都是为增加股骨头的包容而设计的。采用支具治疗，要求把下肢固定在外展和轻度内旋位，外展程度则根据颈干角的大小和骨骺板的倾斜程度而定。一般说来，外展下肢达到使骨骺线的外侧与髋臼上缘相接近为度。因此安装支具时需要拍摄立位X 线片证实。,中医治疗：,Catterall 、型病变的预后远比、型病变为佳。即使采取单纯卧床休息和支具治疗，多能治愈而不遗留明显的畸形。至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知。,休息 功能锻炼 中药,预后：,
