法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF),占先心病 10 ,肺动脉狭窄:漏斗部(IPS)和瓣膜部(VPS) 室间隔缺损(VSD) 主动脉骑跨(Ao) 右心室肥厚,法 洛 四 联 症,1. 右 左分流RV 青紫 肺A(血流减少) 2. RV压力负荷 LV相对偏小 3. 肺血流 缺氧,VSD,VSD,LV,主A,骑跨,血 流 动 力 学 改 变,临 床 表 现,症状:青紫,运动后气急,昏厥,抽筋 (脑缺氧),RBC增多 体征:发育落后,青紫,杵状指趾,蹲踞 23LSB SM IIIII,P2 单一 并发症:脑血栓、脑脓肿、SBE,不发生充 血性心衰,法洛四联症发生动脉血栓形成,法洛四联症胸部 X 线检查:靴型心 心脏大小正常(心胸指数 = 0.5), 心尖上翘(红色箭头),左心缘凹陷(白色箭头)。 肺血管减少,TOF患儿ECG表现 右室肥厚,V1呈qR型,LV,RV,IVS,Ao,TOF,治 疗,手术治疗1. 根治手术 2. 减症手术,Blalock-Taussig分流术示意图: 右锁骨下动脉和肺动脉之间 行端侧吻合(红色箭头); 后改良为两血管之间用Goretex 人工血管相接,法洛四联症完全矫正术示意图: 室间隔缺损补片闭合 漏斗部疏通 扩大右室流出道和肺动脉,