1、脑静脉系统血栓形成(Cerebral Venous Thrombosis，CVT)沧州市中西医结合医院 姜旭,主要脑静脉系统血栓的发生率,横窦血栓形成 86 上矢状窦血栓形成 62 直窦血栓形成 18 脑浅部静脉血栓形成 17 颈内静脉血栓形成 12 Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11,Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005;352(17):1791-1798.,2018/10/14,2,病 因,CVST是在19世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累
2、及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素（3）,先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden V因子突变、血栓素基因突变等。 2. 感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。 免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、溃疡性结肠炎和克隆病等。 获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱 氨酸血症、妊娠和产褥期。,1.Saadatnia M, et al. Cerebral venous
3、 sinus thrombosis risk factors. Int J Stroke. 2009;4(2):111-123. 2.Jukic I, et J Thromb Thrombolysis. 2007;24(1):77-80. 3.Selvi A, et al.Cerebral venous thrombosis in a patient with sarcoidosis. Intern Med. 2009;48(9):723-725.,2018/10/14,3,病 因,5. 血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性 或获得性凝血机制障碍等。 6. 药物：
4、口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。 7 .外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈 静脉导管操作等等。 2.8其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。 约15 %的CVST病例病因未明（20-25% ）。,Nagaraja D, et al. J Neurol Sci. 2008；272(1-2):43-47.,2018/10/14,4,头痛,脑静脉系 血栓形成 临床表现,80%CVT存在头痛。 CVT头痛机制：颅内压增高；窦壁肿
5、胀或脑表面血液渗出致使硬脑膜上的痛觉纤维受刺激所致。头痛起病形式：亚急性多见，可慢性或急性，有时很突然或呈发作性。根据国际头痛协会分类标准，与CVT有关的头痛应伴有以下临床表现之一：颅内压增高；抽搐发作；局灶性神经功能缺损。,脑静脉系统血栓形成(CVT), 概述 脑静脉、动脉血栓的区别 脑静脉系统组成 CVT 的病理生理特点 CVT的病因 CVT的临床表现 各种脑静脉血栓的临床特点 CVT的辅助检查 CVT的诊断 CVT的治疗,概述,脑静脉,血栓形成,脑静脉、动脉血栓的区别,动静脉血管壁结构差异,脑静脉吻合支较动脉丰富得多,动脉,静脉,脑静脉、动脉血栓的区别,血栓成份差异静脉内可为红色血栓或混
6、合性血栓动脉内多为白色血栓。,脑静脉、动脉血栓的区别,起病形式：静脉血栓起 病形式多样，多呈渐进性，动脉血栓常突然起病(sudden onset)。 临床症状：头痛、癫痫的发生率在脑静脉血栓中高于动脉性血栓。,脑静脉、动脉血栓的区别,Stroke,脑静脉系统组成,脑静脉窦（硬脑膜窦) 脑静脉 （深静脉、浅静脉）,脑静脉系统解剖,2018/10/14,13,脑静脉系统解剖,the superior sagittal sinus (green), inferior sagittal sinus (light blue), straight sinus (dark purple), confluen
7、ce of the sinuses (orange), transverse sinuses (dark blue), sigmoid sinuses (yellow).,frontopolar veins1, anterior frontal veins 2, posterior frontal veins3 anterior parietal veins 5 Trolard vein 4; superficial middle cerebral vein 6, the Labbe vein 7.,2018/10/14,14, 脑静脉窦 （Cerebral Venous Sinuses）又称
8、硬脑膜窦(dural sinuses)组成：上矢状窦、下矢状窦、岩上窦、岩下窦、海绵窦、 直窦、侧窦（横窦、乙状窦）、窦 汇。,脑静脉系统组成,A.上矢状窦 B. Galen 静脉 C.眼静脉 D. 面静脉 E. 海绵 窦 F. 下岩窦 G. 颈静脉 H. 乙状窦 I. 上岩窦 J. 橫窦 K.直窦 L. 下矢状窦, 脑静脉窦内血流方向 脑静脉 上矢状窦下矢状窦 直窦 窦汇 横窦 乙状窦 颈内静脉 眼静脉 海绵窦 岩上窦岩下窦,脑静脉系统组成,脑静脉系统组成,脑静脉(cerebral veins) 浅静脉组 大脑上静脉、大脑中浅静脉、大脑下静脉 深静脉组 大脑中深静脉、基底静脉、大脑内静脉、
9、大脑大静脉 (Galen vein)。,脑静脉血回流受阻血液淤积于静脉系统和毛细血管内局部脑组织肿胀神经细胞变性、坏死静脉性脑梗塞 出血 颅内压增高脑脊液吸收障碍阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高,脑静脉系 血栓形成 病理生理,病因基础 静脉内壁炎症反应或渗出：炎症等。静脉血流动力学异常：心衰等。静脉血液流变学、血液成份改变：分娩、手 术等引起高凝状态。,脑静脉系 血栓形成 病因,病因分类 非感染性原因：严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、某些血液病（溶血性贫血、镰状细胞病、血小板增多症、抗凝血酶III缺乏等）、先天性心脏病、充血性心力衰竭、妊娠、产后、口服避孕药、创伤、手术
10、后、自身免疫性疾病、高热、休克、肾病综合症、酮症酸中毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、蛋白和蛋白缺乏症等。感染性原因：头面部感染、败血症、化脓性脑膜炎、脑脓肿等。,脑静脉系 血栓形成 病因,起病形式急性起病： 48小时内，28%。亚急性起病：48小时-30天，较常见，42%。慢性起病： 病情进展超过30天，30%。,脑静脉系 血栓形成 临床表现,视乳头水肿CVT 视乳头水肿出现率差异较大年轻患者更见，45岁以下约33%亚急性或慢性患者达60%，急性者为6%,脑静脉血栓形 成的临床表现 颅内压增高,癫痫发病初期：1215%；病程中：40%最常见病灶部位：前中央沟区域发作类型：局灶型，
11、全身型。两种类型常同时出现。,脑静脉血栓形 成的临床表现 大脑半球受损,局灶性神经功能缺损发病初期：15%；病程中：60%。 以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著。 颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓，III、IV、VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓；IX、X颅神经损害对应于颈静脉血栓。 其它：失语、视觉障碍、小脑体征等。,脑静脉血栓形 成的临床表现 大脑半球受损,发病初期少见，约有4%；发病中期：近一半患者有不同程度的醒觉水平下降。 具有可逆性，但通常提示预后不佳。,脑静脉血栓形 成的临床表现 意识及精神障碍,多见于炎性CVT。 表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉疼痛、皮下瘀血等感染和败血症
12、征象。,脑静脉血栓形 成的临床表现 全身症状,按部位CVT可分为：静脉窦血栓大脑浅静脉(皮层静脉)血栓大脑深静脉血栓小脑静脉血栓颈静脉血栓,各种脑静脉血栓的临床特点,上矢状窦血栓侧窦(横窦 及乙状窦)血栓岩上窦及岩下窦血栓直窦血栓海绵窦血栓,脑静脉窦血栓,其解剖特点决定了血栓易在此部位形成。 此窦是脑皮层静脉循环和脑脊液回流的必经之路。,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。 临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、 癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。,脑静脉窦
13、血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,血栓的部位、累及范围和梗阻程度决定了损害情况。范围广泛，超过上矢状窦2/3以上位于上矢状窦后方局限于上矢状窦前段累及到额叶前部静脉回流波及到中央回静脉影响到其它大脑浅静脉起病形式,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombo
14、sis，SSST）,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,This 58 year-old man complained of a severe headache 12 hours after taking part in the London marathon. He attended the ge
15、neral casualty but no cause was found. He was discharged with a diagnosis of possible migraine. However, the pain persisted and he re-attended the casualty 2 days later. He was found to have bilateral optic disc swellings and an urgent MRI scan was requested. Full blood count revealed high platelet
16、count (thrombocythemia) but otherwise all the other tests were normal,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,Clinical History: 17-year-old female who presents with a four day history of headaches and a seizure immediately prior to admission. There is no significant past medical hist
17、ory. Findings: An axial noncontrasted CT image through the brain demonstrates cerebral edema within the left frontal lobe and deep gray matter. In addition, there is hyperattenuation within the region of the straight sinus. Petechial hemorrhage as well as edema is seen within the left frontal lobe A
18、n angiogram demonstrates occlusion of the anterior one half of the superior sagittal sinus as well as occlusion of the deep venous system bilaterally.,脑静脉窦血栓 上矢状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,预后：单纯上矢状窦血栓在数周或数月后可再通，颅内压恢复正常，预后良好。如果累及到其他脑静脉窦或脑静脉，而未能得到及时有效的治疗，其颅压高将持久存在，严重者可造成死亡。,脑静脉窦血栓 上矢
19、状窦血栓 （superior sagittal sinus thrombosis，SSST）,横窦和乙状窦统称为侧窦。病因以耳或乳突的急慢性感染最为常见。其感染途径为：直接途径：如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质，而后脓肿压迫横窦，使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。间接途径：乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓，而后血栓扩展到乙状窦，开始为附壁血栓，后渐扩大为静脉窦血栓。,横窦和乙状窦血栓(transverse and sigmoid sinus thrombosis),脑静脉 窦血栓,临床表现 一侧橫窦闭塞时可无症状。 当对侧橫窦或窦 汇先天异常，颅内静脉仅依赖一侧橫窦 回流易导致颅内压增高
20、。不同的症状取决于血栓的大小和累及的结构横窦血栓向下扩展至岩下窦时，造成外展神经麻痹。 扩展至颈静脉时，可影响到IX、X、XI颅神经。 血栓向前扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节或三叉神经第一支。血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时，会产生严重的颅 内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。左侧横窦血栓累及到皮层时，可出现失语。,横窦和乙状窦血栓(transverse and sigmoid sinus thrombosis),脑静脉 窦血栓,横窦和乙状窦血栓(transverse and sigmoid sinus thrombosis),脑静脉 窦血栓,Caption: A 23-year-old
21、female with headache. CT scan demonstrates a subtle right transverse sinus thrombosis with high attenuation (arrows). MR venography demonstrates absent flow in the right transverse sinus, sigmoid sinus, and internal jugular vein.,横窦和乙状窦血栓(transverse and sigmoid sinus thrombosis),脑静脉 窦血栓,A 32-year-ol
22、d postpartum patient with headaches. Axial CT image shows a hypodense left temporal lobe venous infarct. A triangular high-attenuation focus (arrows) posterolateral to the area of infarction represents thrombus within the left transverse sinus. Axial MR venogram demonstrates occlusion of the left tr
23、ansverse sinus, sigmoid sinus, and internal jugular vein.,横窦和乙状窦血栓(transverse and sigmoid sinus thrombosis),脑静脉 窦血栓,CT scan demonstrates: a left posterior temporal hematoma in a 38-year-old woman on oral contraceptives.,Contrast-enhanced MRI showing lack of filling of left transverse sinus.,Axial vi
24、ew of MR venogram demonstrating lack of flow in transverse sinus,Coronal view of MR venogram demonstrating lack of flow in the left transverse and sigmoid sinuses.,脑静脉 岩上窦及岩下窦血栓 窦血栓 (superior and inferior petrosal sinus thrombosis),岩上窦前起于海绵窦的后端，中止于橫窦。此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。血栓波及此窦，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。 岩下窦前起于海绵
25、窦后缘，行至颈静脉起始部。此窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经 节而产生颞骨岩尖综合征。,直窦 血栓(straight sinus thrombosis),脑静脉 窦血栓,起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合 处，直行向后与上矢状窦相连。 单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓。 如累及到大脑大静脉时，导致急骤颅压增高，昏迷。,病因炎性原因：病原菌：主要是金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌分类： 急性：多由头面部感染所致慢性：多由蝶窦、筛窦炎及中耳炎逆流引起。感染源：为以下局部感染灶：1、鼻腔、口腔、眼部及面部化脓性病变进入血液，通过眼动脉入海绵窦。2、蝶窦、筛窦通过筛静脉或直接接触感染，侵入蝶
26、窦壁而入海绵窦。3、耳部感染如中耳炎、乳突炎引起乙状窦血栓，沿岩窦 扩及海绵窦。非炎性原因：手术、头部外伤、慢性消耗性疾病、高凝状态等。,海绵窦血栓(cavernous sinuses ),脑静脉 窦血栓,临床表现主要是III、IV、V1、V2、VI颅神经受损征象以及眼眶内外 静脉回 流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。,海绵窦血栓(cavernous sinuses ),脑静脉 窦血栓,动眼神经,三叉神经,外展神经,颈动脉,海绵窦血栓(cavernous sinuses ),脑静脉 窦血栓,常见的并发症脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变,皮层静脉(浅静脉)血栓 特征 分
27、类大脑上静脉血栓大脑中浅静脉血栓大脑下静脉血栓,脑浅深静脉血栓,大脑深静脉血栓 特征 分类大脑大静脉血栓大脑内静脉血栓基底静脉血栓,脑浅深静脉血栓,小脑静脉血栓颈静脉血栓,脑浅深静脉血栓,脑脊液检查 脑脊液初压可正常或增高；外观清亮或微黄色，合并蛛网膜下腔出血时红细胞增多，早期呈血性，以后可产生黄变。非感染性CVT，常有少量白细胞数，脑脊液蛋白可增高。有感染原因存在时，脑脊液中性白细胞数增多，做脑脊液涂片或培养可进一步明确病原菌。,脑静脉系 血栓形成 辅助检查,一般不做压颈试验，以免引起脑疝。 仅当考虑侧窦血栓时，做以下两种压迫试验， 结果可 呈阳性。(1)压迫颈静脉，如果病变侧脑脊液压力不升
28、 高，而对侧迅速升高，则为Tobey-Ayer征阳 性。(2)压迫病变对侧颈静脉时，可出现面部和头 皮静脉扩张，即为Crowe征阳性。不全阻塞时，上述两征可阴性。,脑静脉系 血栓形成 脑脊液检查,影像学检查方法X线平片、CT扫描、磁共振成像、磁共振静脉造影 (MRV)、DSA、脑CT静脉血管造影(CTV)、经颅 多普勒超声(TCD)及核医学方法。 临床优选检查路线如患者首诊时临床诊断不明，可首选CT扫描，然后X 线头颅平片，再进行MR检查；临床已拟诊静脉窦血栓，应首选MRI、MRV扫描。欲进行介入治疗溶栓时，可行DSA检查。 TCD,脑静脉系 血栓形成 辅助检查,脑电图检查：缺乏特异性。 血液
29、检查：主要用于病因寻找。,脑静脉系 血栓形成 辅助检查, 分型 CVT的五种类型：1、进行性颅内压增高 2、突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中，常无 癫痫发作。 3、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数日内进展。 4、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数周或数月内进展。 5、突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作，此型较少见。,脑静脉系 血栓形成 诊断,鉴别诊断 良性颅内压增高 颅内炎症性病变 颅内占位性病变 动脉性脑梗塞 引起眼部症状的病症 其他脑血管病 其他疾病,脑静脉系 血栓形成 诊断,治疗原则：对症治疗、病因治疗、抗栓
30、治疗、介入治疗以及手 术治疗。 对症治疗 癫痫的治疗 颅内压增高的处理(1)一般治疗：体位、水电解质平衡、输液的种类、量、 速度,脑静脉系 血栓形成 治疗,(2)药物治疗高渗性脱水剂：甘露醇、山梨醇、甘油、甘油果糖、高渗盐水 利尿剂：利尿酸钠、呋喃苯胺酸、醋氮酰胺、双氢克尿塞。 皮质类固醇激素巴比妥类药物：戌巴比妥钠、硫喷妥钠。钙通道阻滞剂 抗渗出药物(3)手术治疗脑室引流、血肿清除减压术、去骨片减压术。,脑静脉系 血栓形成 治疗,病因治疗,脑静脉系 血栓形成 治疗,对严重脱水及长期进食不好者，补足入量，维持水电解质平衡，注意给 予全面的营养。 对于心功能不全者，及时改善心功能 对伴有自身免疫
31、性疾病如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、结节性红斑、 白塞氏病等者可给予激素治疗。 对血液系统疾病应予相应的治疗，如对真性红细胞增多症可进行放血疗法、 放射性核素治疗及烷化剂治疗。 对于诸多病因如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蛋白C和蛋白S缺乏症、口服避孕药、手术等导致的高凝状态，应进行抗凝疗法。 对于血小板增多症，需使用抗血小板治疗。 对于血粘度增高者，可采用降低血粘度，改善血液循环的药物。 对感染性病因，应积极进行抗感染治疗。, 抗栓治疗 溶栓治疗抗凝治疗抗血小板治疗,脑静脉系 血栓形成 治疗, 治疗效果脑动脉血栓的溶栓治疗已被 广泛接受。,脑静脉系 血栓治疗 溶栓治疗,infarction,i
32、schemic penumbra,CVT的溶栓如何？,脑静脉系 血栓治疗 溶栓治疗,CVT溶栓效果？ Vines 在1971年首先报道报道有效 Niwa- rt-PA Real - UK(左额叶血肿),溶栓药物剂量尿激酶每小时用量可从数万至数十万单位，总量从数十万至上千 万单位。rt-PA用量为20100mg。, 治疗时间窗无严格的时间窗。血栓 机化延迟。 但应遵循愈早愈好的原则 伴有出血的CVT是否能溶栓？ 溶栓的危险性？,脑静脉系 血栓治疗 溶栓治疗,治疗效果有分歧bienfait(62例)不肯定Diaz(203) 治 疗组：91%非治疗组：36%Einhaupl 肯定,脑静脉系 血栓治疗
33、 抗凝治疗,抗凝,抗血小板治疗效果不肯定。,脑静脉系 血栓形成 治疗, 介入治疗经皮股静脉穿刺溶栓法经颈静脉穿刺溶栓法经颅骨静脉窦插管溶栓法经前囟穿刺溶栓法微套圈辅助的直接溶栓法颈动脉穿刺溶栓法微球囊经皮腔内血管成形术,脑静脉系 血栓形成 治疗, 外科手术 静脉窦切开血栓清除术 静脉窦内插管溶栓术 Sindou横窦搭桥术 静脉窦修补术 Donaphy静脉窦修补术,脑静脉系 血栓形成 治疗, CVT预后差异较大，可预测性差，部分预后较好，癫 痫发作及病情复发率均较低。 近期Bruijn在对59例脑静脉窦血栓患者进行了前瞻性研 究后提出如果存在昏迷、颅内出血，则预后不良。,脑静脉系 血栓形成 预后,
