1、急性主动脉综合征的诊疗,三种临床特征相似且相互关联的情况组成 主动脉夹层 （AD） 主动脉壁内血肿 （IMH） 穿透性溃疡 （PAU）,急性主动脉综合征,流行病学,急性主动脉综合症发病率约为 2.6-3.5/100000 人年，近 65% 为男性，发病平均年龄为 65 岁。高血压是 AAS 最为常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科手术史、主动脉瘤和 AAS 家族史等。对于发病年龄小于 40 岁的患者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它结缔组织疾病。其中主动脉夹层是最常见类型，占62%-88%；壁间血肿次之占10%-30%，穿透性主动脉溃疡最少见占2%-8%。,主动脉
2、夹层 （Aortic dissection, AD）,主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,概念区别（夹层动脉瘤与主动脉瘤）,1.主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。,分 型（决定疾病的预后）,Debakey 分型I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动
3、脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB Stanford 分型无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型,Stanford A型相当于Debakey 型和型 Stanford B 型相当于Debakey 型,AD 转归,发病急剧、病情凶险Stanford A型患者2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症。33%的病人在24小时内死亡，50%的病人在48小时内死亡。Stanford B型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%， 大多死于瘤体破裂,临床表现,1、 典型的急性主动脉夹层病
4、人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压； 2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。,临床表现,3、 除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠
5、系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。,诊断与鉴别诊断,辅助检查 确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。,诊断与鉴别诊断,一、胸片 普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。,诊断与鉴别诊断,主动脉夹层胸片,诊断与鉴别诊断,二、主动脉CTA 是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到
6、夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。,诊断与鉴别诊断,主动脉夹层CTA:,诊断与鉴别诊断,三、主动脉MRA 对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。,诊断与鉴别诊断,四、数字剪影血管造影（DSA） 目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，等待时间长，目
7、前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。,诊断与鉴别诊断,五、超声检查 其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。紧急情况可行床边检查，作为初步诊断手段。,鉴别诊断,主要鉴别：急性心肌梗死 （AMI）主要鉴别点为： AMI 疼痛一般逐渐加剧、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、吗啡止痛疗效较好；而本病疼痛常突然发生、极为剧烈、部位广泛、多向后背放射、吗啡常用剂量多无效。 AMI 发病时血压偏高、后逐渐降低、休克时血压明显降低、双侧脉搏、血压及上下肢血压对称；而本病休克时血压不一定降低、有时
8、反而增高、夹层累及主动脉分支时可出现双侧脉搏、血压及上下肢血压不对称。 AMI 时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；而本病心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，亦可出现典型AMI 的心电图和心肌酶谱演变。 注意：急性心肌梗死行抗凝治疗前排除主动脉夹层，否则加重病情，延误手术时机。,鉴别诊断,其他：急腹症 、其他原因 引起的急性主动脉瓣关闭不全 如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或键索断裂、主动脉窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，进而发生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、亦无主动脉夹层累及其他部位血管征象，结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。,治疗,保守
9、治疗 对于主动脉夹层的患者，无论哪种类型，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。,治疗,介入及手术治疗 急性期Stanford A型：均应积极行外科手术治疗，孙氏手术仍是目前的标准术式。 Stanford B型：急诊手术死亡率、截瘫率高，应积极控制血压，稳定病情。若出现疼痛无法缓解、主动脉夹层破裂征兆积极行介入或杂交手术。,治疗,主动脉腔内修复术 Endovascular Aorta Rep
10、air, EVAR,优点: 微创 无传统手术引起的疼痛减少全麻时间或局麻 减少住院天数无需主动脉阻断 降低死亡率,主动脉壁内血肿 (Intramural hematoma, IMH),主动脉中膜内滋养血管出血所致 主动脉内膜微小破口所致血肿 血肿随后可顺行或逆行发展，症状无法与典型AD的症状鉴别 壁间血肿内膜完整。,4.2 预后 28-47%IMH 患者可进展为完全性主动脉夹层，20-45% 患者可早期形成动脉瘤或局限性破裂。近端 IMH 更易进展为夹层和动脉瘤。影响预后的因素包括形成溃疡性突出，年龄大于 70 岁（B 型 IMH），心包填塞，血肿最大厚度10 mm 以及主动脉直径50 mm（
11、A 型 IMH）。 西方国家研究发现 IMH 院内死亡率达 50%，而韩国一项研究表明分别有 67% 的 A 型 IMH 和 78% 的 B 型 IMH 患者出现血肿吸收，日本的一项研究表明，A 型 IMH 患者 30 天之内和 30 天以后进展为主动脉夹层或血肿增大发生率分别为 30% 和 10%。两项研究预后结局不同可能是治疗存在差异。,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,影像学检查方法： CT增强:首先 MRI检查 DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现 主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm CT上可见内膜钙化移位 没有明确内膜片 无血流灌注,IMH的预后及治疗策略,预后： 慢性：一般病情稳定
12、或自然吸收 急性：约30 %发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉 治疗策略： 尽可能保守治疗，密切观察。 以下情况应及早介入或手术治疗： 合并PAU 持续或复发疼痛 胸腔或心包积液进行性增加者 破裂倾向者,穿透性溃疡 (Penetrating aortic ulcer, PAU),有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡穿透内弹力层，致使主动脉壁中层形成血肿 发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，90%以上局限于胸降主动脉 老年人，有高血压和弥漫性动脉粥样硬化，因胸痛或背痛就诊，无主动脉瓣返流或灌注不良 可为IMH、AD或单纯血管破裂发生前期改变,蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起,穿透性溃疡(PAU)
13、,PAU进展形成夹层,男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）,3天后，再次胸腹部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。,Case 7,PAU进展形成假性动脉瘤,降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。,PAU破裂,Case 8,Case 9,PAU的预后及治疗策略,预后： A型PAU：约50左右可发生AD或主动脉破裂 B型PAU：约10左右可发生AD或主动脉破裂 治疗策略： 无症状慢性PAU，密切临床和影像学随访。 以下情况及时介入或外科治疗： 持续胸痛或复发疼痛（临床症状明显者） 溃疡直径大于20mm或深度大于10mm 随访过程中溃疡加深加大 动脉瘤形成或夹层形成 即将破裂：血液大量外渗如胸腔等,三大主动脉综合症联系,
