1、支气管扩张症 与其相关常见或不常见疾病的发病机制及影像特征,虞文辉,支气管扩张症（bronchiectasis）,一、概念 由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管腔腔扩张和变形。,临床概述,主要症状：慢性咳嗽伴有大量浓痰和反复咯血。生理学机制：支气管上皮纤毛和粘膜腺体的损害，以及扩张支气管的不规则几何形状，导致每一次咳嗽无法起到清除作用，从而引起分泌物的储留和慢性或反复发作的感染。,病因,1.支气管-肺组织感染和阻塞 （1）感染：肺结核，百日咳，麻疹肺炎等 （2）宿主防御功能缺陷：免疫球蛋白缺乏，慢性肉芽肿，粘液纤毛清除缺陷等 （3
2、）其他炎症性疾病：慢性吸入 （4）压迫致阻塞：中叶综合征,病因,2.先天性发育缺损和遗传因素 （1）先天性发育障碍：巨大器官-支气管征 （2）与遗传因素有关：肺囊性纤维化，部分遗传性1抗胰蛋白酶缺乏症 3.机体免疫功能失调,最常见的诱因囊性纤维化,囊性纤维化是最可能引起支气管扩张的相关疾病并有着较高的发病率和死亡率。支气管扩张症是囊性纤维化一种主要的影像学表现，具有重要的临床意义。,图一：患者男性，43岁，有囊性纤维化病史。,支扩的治疗,根据支扩的诱因予以不同治疗：包括抗生素治疗、支气管扩张剂、鼻导管吸氧，胸部理疗，吸入性皮质激素等。但是这些药物对于支扩长期的控制效果是受限的。常见预后不良的指
3、标包括铜绿假单胞菌慢性定植，急性加重史和全身性炎症反应。在由于阻塞性支气管病变导致的支气管扩张的病例中，去除原发病变无法逆转支气管扩张，但可改善症状，防止进一步支气管的扩张。另外，如果存在局限于肺段、肺叶的严重支气管扩张，可以进行外科手术切除。,解剖学特点,次级肺小叶是由结缔组织间隔的最小肺功能单位，中心的结构包括了小叶中央动脉和支气管。虽然很小的小叶动脉可以在薄层CT见到，但是支气管的分辨率是相当低的，如果终末支气管可见的话通常意味着支气管扩张。虽然支气管和细支气管管腔由于气道压力增加（如咳嗽）引起的扩张是可逆的，但是由支气管扩张症引起的支气管扩张是不可逆的。,形态学特点,注：这些表现在一个
4、单一的患者常同时存在。,病理生理特征,气道扩张会伴随一个持续的炎症过程，导致气道壁的损伤。一种伴有免疫细胞的聚集和有害的细胞因子刺激的级联反应会随之发生。 最初，在支气管壁发生炎症，最终发展到因上皮细胞破坏和弹性蛋白损伤而导致平滑肌和气管软骨环损伤，从而导致进行性支气管扩大。 此外，粘液分泌增加，粘液纤毛清除功能降低，气道壁增厚，和病变的扩张气道的瞬间的塌陷可能有会导致引起支气管扩张的特征性慢性阻塞；增大的皮下淋巴滤泡或支气管周围的和肺门淋巴结常会导致支气管狭窄甚至梗阻。,影像学特征,X线：胸片对支气管扩张的显示不是很敏感。在中度至重度的情况下，可以见到胸片上显示的“轨道征”；然而，支气管扩张
5、症很多情况下很难通过胸片看得到。薄层CT比胸片更敏感，是鉴别支气管扩张症的重要标准。,影像学特征,CT：薄层CT重建图像，能够更加精确的描述异常病变的空间分布；后处理与最小密度投影可以很好的显示支气管扩张症扩张的支气管内的气体影，以此来描述气道的形态特征。此外，在末梢细支气管扩张的情况下，最小密度投影可以显示细支气管之间的连接，以此来与支气管周围的蜂窝状改变相鉴别。在CT上，正常支气管与周围肺动脉直径比平均约为1:1。在支气管扩张的病例当中，支气管直径会超过相邻的肺动脉直径。,影像学特征,“印戒征”是支气管扩张在CT图像上的主要表现。“印戒征”是一个在正常肺动脉直径的前提下鉴别支气管扩张的可靠
6、指标。 然而，由于小气道或者小血管的疾病引起的肺动脉管径收缩，会增加支气管与邻近肺动脉管径的比例，从而形成假“印戒征”表现；相反，患者存在支扩，但是由于肺动脉高压引起肺动脉管径增宽，造成假阴性的结果。 因此，诊断该疾病时一定要结合患者的病史。,影像学特征,支气管扩张症在CT上有三种基本形态类型，分别是圆柱形，静脉曲张型和囊状，许多患者往往存在这三种类型的组合。,支扩的相关疾病,支气管扩张症是多种引起慢性气道损伤过程的最终结果。许多疾病过程中都会有，无论是因为感染，或弥漫性肺纤维化疾病，如结节病、间质性肺炎等。重度支气管扩张往往出现在先天性疾病中如囊性纤维化，先天性免疫缺陷，或软骨发育异常等疾病
7、。在这些先天性的疾病，反复感染也被认为是支气管扩张症的发展的重要因素。,上、中肺为主的支扩,概述：一些疾病进程中主要影响的是右上肺叶，包括囊性纤维化、结节病，尘肺矽肺，变应性支气管肺曲霉菌病，结核病等。,上、中肺为主的支扩,1.囊性纤维化囊性纤维化是一种由于氯离子异常转运而对肺、生殖道及胰腺产生影响的疾病，是最常见的导致先天性上肺支气管扩张的原因；患者平均寿命只有短短的40年。几种炎症介质在囊性纤维化的实质破坏中发挥重要作用。白介素-8主要来源于气道上皮细胞，它主要作为中性粒细胞的趋化因子。中性粒细胞含有蛋白酶，在宿主防御过程中通过颗粒形态释放。然而，大量的蛋白酶可以释放出在中性粒细胞死亡和破
8、坏抗蛋白酶消化的重要防御结构蛋白质，如弹性蛋白和纤维连接蛋白，这会导致支气管扩张。囊性纤维化的唯一根治治疗方法是肺移植，但这受到肺源的限制。,上、中肺为主的支扩,囊性纤维化常累及两肺上叶，少数情况下也可见弥漫性的两肺改变。CT图像显示广泛囊状和柱状支气管扩张和支气管壁及支气管周围间质增厚。由囊性纤维化引起的支扩要比其他原因导致的支扩的影像学表现更加典型、更加广泛。树芽结节提示有典型弥漫性毛细支气管炎。,一位囊性纤维化患者19-26岁肺部变化,19岁,24岁,26岁,上、中肺为主的支扩,2.结节病虽然结节病的表现形式可以是多种多样的，几乎涉及所有器官系统，最常见的还是肺部表现，90%的患者可见胸
9、片异常。典型症状表现包括支气管和肺实质受累导致的显著的咳嗽和呼吸困难。大部分的肺结节病患者能够自行缓解。然而，仍有约1%6%的结节病患者死于疾病相关并发症。,上、中肺为主的支扩,在患有结节病的病人中，严重的支气管扩张常常以纤维化为主要特征。CT上轻度纤维化、淋巴结肿大或实质性斑片影也可以被作为支气管扩张的标志。在CT上，与结节病相关的纤维化表现常常包括叶间裂的移位和变形，支气管扭曲和支气管血管的移位。,患者女性，35岁，有结节病病史。,上、中肺为主的支扩,3.过敏性支气管肺曲霉病过敏性支气管肺曲菌病的特征是慢性气道炎症，损伤。患者一般经历反复哮喘发作，咳出暗黏液栓，咯血，和/或全身症状如发热、
10、不适。过敏性支气管肺曲霉病的诊断标准包括支气管哮喘的存在，直接行曲霉菌皮试反应，血清免疫球蛋白E水平增高，肺浸润，中央支气管扩张症，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清抗曲霉抗原的抗体存在。,上、中肺为主的支扩,胸片上看到的“指套征”对应于CT上的支气管粘液阻塞。过敏性支气管肺曲菌病的CT表现为囊性或静脉曲张样的支气管扩张，树芽状结节，支气管壁增厚。在CT上高密度的支气管内容物代表了包含铁和锰的真菌碎片。,患者女性，44岁，患有过敏性支气管肺曲霉菌病。,上、中肺为主的支扩,4.肺结核肺结核是世界范围内的发病率和死亡率的重要因素，是由于任何单一的传染性病原体造成的死亡人数最多的一个疾病。支气管扩张常在原
11、发性肺结核出现一段时间之后出现，常伴有其他表现，如肺门淋巴结钙化，钙化性肉芽肿，肺上叶体的积损失。在早期治疗和慢性潜伏过程中，这些表现可以保持稳定数年。在严重免疫功能低下的患者中，继发性结核可以有一个类似于原发结核的表现。,上、中肺为主的支扩,在肺结核中，支气管扩张常常是不对称的并且以上叶为主，常合并受侵犯肺叶的体积减小。在结核病程中出现的支扩可能有几种原因，包括邻近瘢痕的牵拉，支气管分泌物阻塞引起咳嗽从而造成胸腔压力增高，直接的气道损伤。另外，在慢性感染中增大的肺门或者支气管周围淋巴结的压迫可能会引起邻近的支气管阻塞，也可能导致支扩。,29岁肺结核患者,上、中肺为主的支扩,5.急性呼吸窘迫综
12、合症美国、欧洲一致将急性呼吸窘迫综合征的定义为动脉血氧持续降低且氧疗无效，伴有弥散性肺透明度降低的一种疾病。急性呼吸窘迫综合症发病主要分为两个过程：(1)直接肺损伤，比如肺炎或全身感染，（2）由炎症反应导致间接肺损伤。早期呼吸道症状主要与肺部斑块相关。,上、中肺为主的支扩,很多有急性呼吸窘迫综合征病史的患者存在持续的支气管扩张，表明疾病已经发展到纤维化阶段出现不可逆的支气管扩张。静脉曲张样扩张的支气管主要分布于右肺中叶、舌叶，其产生机制可能是肺实质损伤造成持续的通气障碍，从而导致急性呼吸窘迫综合症。,患者老年女性，因肺炎并发急性呼吸窘迫综合征。,5周的机械通气后,下肺为主的支扩,1.慢性吸入胃
13、内容物的吸入可引起大、小气道的直接损害，从而导致气道炎症反应。异物巨细胞和其他免疫细胞的聚集并释放自由基，导致支气管壁和支气管周围肺组织的损伤，有时会导致肺纤维化。 反复误吸的常见原因包括食管裂孔疝患者的食管反流。当患者出现反复支气管痉挛和呼吸困难等症状，特别是如果在吃饭的时候症状频发，那么我们应怀疑为弥漫吸入性细支气管炎。病人如果具有以下特点，更应考虑为慢性吸入，包括吞咽困难、神经系统疾病、老年痴呆症或卧床状态。,患者女性，69岁，由于慢性吸入引起下叶支气管扩张。（表现不典型，应结合病史）,下肺为主的支扩,2.肺间质纤维化间质性肺炎在50岁以上的患者中多见，而且男性更多见。症状主要包括逐步加
14、重的气短和咳嗽。间质性肺炎的患者有增加患肺癌的风险，最常见的发生在下叶。,患者老年男性，患有间质性肺纤维化。,下肺为主的支扩,3.免疫缺陷支气管扩张可以在先天性或获得性免疫缺陷的前提下发生。这些免疫缺陷病患者可以发生反复继发性呼吸道和胃肠道感染。这些反复的感染导致肺结构的损伤，最常见的表现为支气管壁增厚，支气管扩张症。这些改变右肺中叶最常见，其次是下叶、舌叶（图14）。,患者，女，38岁，患有先天性免疫缺陷病，儿童时期有反复感染史。,下肺为主的支扩,4.1-抗胰蛋白酶缺乏支气管扩张的另一个常见原因是1-抗胰蛋白酶缺乏。1-抗胰蛋白酶缺乏症和原发性的肺气肿之间的联系是已知的。通常，1-抗胰蛋白酶
15、缺乏症与支气管扩张症的发展也是密切相关；1-抗胰蛋白酶缺乏会通过改变弹性蛋白酶或抗弹性蛋白酶的平衡而影响气道，导致慢性支气管炎和支气管扩张等慢性气道疾病。1-抗胰蛋白酶缺乏患者的支气管扩张，往往遵循肺气肿分布，在下肺更严重。,中央为主的支气管扩张,1.气管支气管（大支气管）扩张 先天性大支气管扩张主要在30到40岁合并感染以及咳嗽时发病。气道扩张是由于气管壁以及主要的细支气管壁失去弹力纤维和平滑肌的支撑。患有先天性支气管扩张病人的气管直径要比正常人气管直径的上限大的多。在胸片上可以见到典型的扩大的气管与中央支气管。在CT上可以看到扩大的气管、细支气管主杆以及邻近的亚细支气管，也可以见到由于气管
16、壁变薄以及囊腔增多而导致气管皱缩的现象。,患者老年男性，患有气管支气管巨大症。,中叶支气管扩张,2.支气管扩张综合征支气管扩张综合征是一种罕见的由于细支气管软骨缺陷而导致的疾病，通常在儿童阶段起病，主要症状为周期性肺炎以及其他阻塞性症状，如咳嗽、哮喘。疾病的预后好坏取决于软骨的受损情况。CT表现：囊状支气管扩张主要局限在次级气道的中部。气管与邻近的细支气管分离，但是它们的直径未发生改变。气道塌陷会进一步减小气管管腔，促进感染、炎症的发生。,患者，男，50岁，患有支气管扩张综合征，并伴有反复发作的肺炎和咳嗽。,中叶支气管扩张,3.局灶性支气管损伤局灶性支气管损伤可继发于多种疾病，包括肿瘤、支气管
17、内异物、感染等。,中叶支气管扩张,4.支气管或支气管周围肿瘤缓慢发展的支气管或支气管周围异物，如类癌瘤，能够在肺叶、次级肺小叶、甚至是单独的支气管上引起支气管扩张。,一位22岁的原发性肺类癌患者，有反复发作的肺炎。,小结,支气管扩张是不可逆转的局灶性或者弥漫性小支气管扩张，常常是由反复感染、炎症反应、外伤等造成的疾病。在CT上有3种常见的形态，分别为管状、静脉曲张样、囊状，引起支气管扩张的因素可分为一下几类：包括感染、先天性因素、肺纤维化疾病、支气管异物等。根据发现异常的分布以及其他辅助发现如结节、形态学改变、淋巴结等可进行鉴别诊断。最后为了更加准确、简洁的的进行鉴别诊断，需要我们进一步的结合临床。,Thank You！,
