1、成人支气管扩张症诊治专家共识（2012 版）,支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。,病因,1既往下呼吸道感染 2结核和非结核分枝杆菌 3异物和误吸 4大气道先天性异常 5免疫功能缺陷 6纤毛功能异常 7其他气道疾病 8结缔组织疾病 9炎症性肠病 10其他疾病,发病机制,支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 支气管先天发育不全： 支气管软骨发育不全 先天性巨大气管-支气管症 马方综合征,先天性巨大气管-支气管症,胸内气管横径大于30 cm的诊断标准
2、,继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支构，逐渐形成支气管持久性扩张。,气道防御功能低下 1）普通变异性免疫缺陷病 2）X-连锁无丙种球蛋白血症 3）获得性免疫缺陷综合征 4）类风湿关节炎 5）原发性纤毛不动综合征 6）杨氏综合征,感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 常见病原菌：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。,支气管扩张的发生部位,感染引起的支扩以双肺下叶后基底段多见左肺多于右肺左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生,与重力因素相关,左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大,支气管较细长、受心脏和大血
3、管的压迫,开口细长，并有 3组淋巴结环绕，引流不畅,形态学改变,支气管扩张症的高分辨率CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为0.62 0.13，老年人及吸烟者可能差异较大。 常见改变为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径 80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。 特征性改变：双轨征、串珠、印戒征、蜂窝,形态学改变,柱状支气管扩张,囊柱型支气管扩张,囊状支气管扩张,双轨征,印戒征,黏液阻塞,支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎？,肺功能改变,1.早期肺功能正常 2.因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出现阻塞性通气功能受损 3.病程较长的支气管扩张，因支气管和周
4、围肺组织纤维化 限制性通气功能障碍。 4.通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡 低氧血症 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。,临床表现,一.咳嗽（ 90%），咳痰（75% 100%）。 1）感染时咳嗽和咳痰量明显增多 2）痰液于玻璃瓶中静置后可出现分层现象：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，最下层为坏死沉淀组织。,临床表现,二.呼吸困难与支管扩张的严重程度相关 三.咯血半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关，部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。 四.其他伴随症状焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降,临床表现,五.急性加重表现如果出现至少一种症状加重（痰
5、量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状（发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗）,体征,听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。 此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心衰竭。,辅助检查,诊断,应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽；“C
6、OPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者。,治疗,一、物理治疗体位引流：依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流,体位引流,物理治疗,震动拍击 主动呼吸训练 辅助排痰技术 其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技术。,抗菌药物治疗,出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌,抗菌药物治疗,治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危险因素 近期住院 频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应用抗生素 重度气流阻塞（FEV 2 周） 至少符合 4 条中的 2
7、条及既往细菌培养结果选择抗菌药物,抗菌药物治疗,建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d 左右？,咯血的治疗,一、大咯血的紧急处理： 1）一次咯血量超过200 ml或 24 h 咯血量超过 500 ml 为大咯血。 2）首先应保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。 3）窒息时采取头低足高45的俯卧位，迅速进行气管插管，必要时行气管切开。,咯血的治疗,二、药物治疗 垂体后叶素：注射后3 5 min起效，维持20 30 min。用法：先510U+5%GS2040ml IV 15min，后1020U+NS或5%GS 500ml VD（0.1U/kg/h），出血停止后再继续使用2 3 d。 禁忌：支扩伴冠心、高血压、肺心、心衰及孕妇。,咯血的治疗,促凝血药：如氨基己酸（4 6 g +NS100 ml，VD 15 30 min，维持量1 g / h）或氨甲苯酸（100 200 mg加入5%GS或NS 40 ml IV，2次/ d），或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺（250 500 mg，IM或VD，2 3次/ d），还可给予血凝酶l 2 kU IV，5 10 min起效，可持续24 h,咯血的治疗,其他药物：如普鲁卡因、酚妥拉明等。 此外还有介入治疗或外科手术治疗，支气管动脉栓塞术和（或）手术是大咯血的一线治疗方法。,非抗菌药物治疗,1 黏液溶解剂,
