1、慢性淋巴丝虫病,GXCDC XU Hongbo 2009.8,注：以上图片来源于中国丝虫病画册,在中国历史上曾经有这样一种病！,不能忘记,注：以上图片来源于中国丝虫病画册,2006年中国向全世界宣告,中国消除了丝虫病！,主要内容,一、淋巴水肿、 象皮肿 二、鞘膜积液 三、乳糜尿,一、淋巴水肿、象皮肿 （一）定义,淋巴水肿(lyphedema)是由于先天性淋巴管发育障碍或继发性原因至使淋巴液回流受阻所引起的肢体浅表层软组织内体液聚积。并使皮肤增厚，皮下组织增生，形成象皮肿。 象皮肿是班氏丝虫病和马来丝虫病重要的临床表现。班氏丝虫病好发部位依次为肢体、外生殖器、股部和乳房，常波及全腿，形成巨型象皮
2、肿。马来丝虫病仅有肢体象皮肿，很少超过膝部。,丝虫性下肢象皮肿图片,班氏丝虫病下肢象皮肿,马来丝虫病下肢象皮肿,班氏丝虫病 下肢象皮肿（疣状物）,班氏丝虫病下肢象皮肿 踝部及足趾背部明显疣状物、色素沉着,肢体淋巴水肿可分为： 原发性淋巴水肿 继发性淋巴水肿两大类,（二）病因和临床分类,（1）先天性淋巴水肿（Congenital Lymphedema）：,在出生时即发病。如果有家族遗传史，称Milroy氏病（Milroys Disease）。 占原发性淋巴水肿发病总数的10%25%，女性是男性的2倍。 其中上肢的发病率约占1/4。四肢、外生殖器、肠道和肺部都可累及，并伴有其他的先天性异常。 此病
3、的发病机制尚不清楚，导致滞留的病理机制还有待阐明。,1.原发性淋巴水肿（Primory Lymphedema）,（2） 先天性淋巴管过度发育 （congenital lymphatic hyperplasis)：,此类水肿往往在510岁时确诊，仔细询问病史，往往是在出生后不久即出现轻度水肿。 水肿累及整个下肢（或双下肢），很少继发感染。 先天性淋巴水肿是最严重类型，主要发生于女性患者。,（3） 获得性早发性淋巴水肿（lymphedema praecox)和迟发性淋巴水肿(lymphedema tarda),占原发性水肿病例总数的80%。 早发性主要为女性患者,发病年龄在20-30岁；迟发性则在
4、35岁以后发病。 单侧水肿占70%，最初表现在足部和踝部水肿，数月或数年水肿发展至整个小腿，但很少蔓延到大腿，病情发展缓慢。 数年后30%的患者对侧肢体也开始发病。很少出现淋巴管炎和淋巴管周围组织发炎。,(1) 感染性淋巴水肿,丝虫病感染引发的肢体淋巴水肿：典型的临床症状，反复发作的丝虫热，往往有不适的前兆，随着出现急性淋巴管炎及肢体水肿。由于感染（细菌感染）的反复发作，淋巴管堵塞，组织水肿和纤维化日渐加重，可形成象皮肿。 皮肤淋巴淋巴管、淋巴结炎：反复发作的皮肤淋巴管、淋巴结感染（又称但丹毒），是导致淋巴管系统病变形成继发性肢体淋巴水肿的主要原因之一。如产生创伤、静脉栓塞、静脉曲张性溃疡、组
5、装趾间糜烂（足癣），以及其他部位的细菌感染。此外，骨折后的肢体肿胀及各种静脉手术、妇科手术也是淋巴管炎易发因素。,2.继发性淋巴水肿,马来丝虫病典型下肢象皮肿（图）,(2) 非感染性淋巴水肿,病因： 手术、创伤 放射治疗 肿瘤侵犯 内科疾病 药物,（三）诊断与鉴别诊断 1. 诊断,(1)病史(2)体征体查(3)区分特征：压陷性水肿与非压陷水肿炎症与非炎症水肿 炎症特征： 红、肿、痛、压（潮红、妁热、疼痛、压痛）,(4)问诊要点 水肿出现时间、急缓、部位（开始部位及蔓延情况）全身性或局部性，是否对称性，是否凹陷性，与体位变化及活动关系。 有无心、肾、肝、内分泌及过敏性疾病病史其相关症状。 水肿与
6、药物、饮食、月经及妊娠的关系。,2 鉴别诊断,丝虫性与其他原因引起的淋巴水肿、象皮肿的鉴别。淋巴水肿主要与内科肾性水肿、心脏性水肿、血浆蛋白低引起水肿相区别。这些水肿都伴有明显的内科方面临床症状，有助于区别，有时应注意于胫前粘液水肿和粘液性水肿相区别。,1.原发性淋巴水肿（Primory Lymphedema）即先天性淋巴水肿（Congenital Lymphedema）或称慢性遗传性营养性水肿（Chronic Hereditary Trophoederna）2. Milroy氏病（Milroys Disease） 这种淋巴水肿大多 数发生在小腿，偶尔波及大腿及股部。出生后，儿童期或成年人 可
7、患病，女性较多，患者一般皮肤平 滑，较硬韧，无指压性凹陷，严重时形成象皮病，又称先天性象皮病（Elephantiasis Congenital）。有的病人有家族史，是常染色体显性遗传。3. 淋巴系发育不全淋巴水肿 以上类引起的淋巴水肿是这容易误诊为丝虫病象皮肿。,4.慢性复发性丹毒（Chronic RecurrentErysipelas）反复发作引起淋巴水肿，往往发生于一侧小腿，水肿开始常局限于足背及踝部，逐渐向上蔓延，波及小腿，甚至大部分下肢。水肿处先发亮，光滑有指压性凹陷，随之皮肤和皮下结缔组织增生，肥厚，成非之凹性肿胀。皮肤表面粗糙，硬如象皮，还可见疣状增生，角化过度，甚至裂开，溃疡等，
8、称象皮病或象皮腿。,5. 胫前粘液水肿(pretibial myxedma)特征：小腿硬性肿张斑块稍隆起，表面结节，呈桔皮样。全身症状：伴有甲状腺功能亢进。化验检查：甲状腺功能亢进时基础代谢率高，131碘吸收率高。病理特点：真皮中部有大量粘蛋白沉积。病因：与甲状腺功能亢进（特点是凸眼性）有关。6. 粘液水肿性苔癣特征：苔癣样丘疹、皮肤增厚变硬。化验检查：血沉加快，蛋白尿。病理特点：真皮有粘蛋白胶原族分离。病因：不明。,7. 细菌感染性象皮肿：足趾有感染病灶或外伤史，有下肢向心性淋巴管炎。 8.症状性象皮肿：如结核、霉菌感染、肿瘤以及淋巴结摘除术后，均有相应病史和症状。 9.先天性象皮肿：在新生
9、儿有明显下肢粗肿可立即被发现，肿大程度不显著者常被忽略，有些在青春期发育迅速时，肢体粗大才引起注意。 10.家族性象皮肿：在一家中发现一个以上的非丝虫性象皮肿病人。,下肢静脉曲张所致的水肿,11.其他原因引起的阴囊象皮肿由局部淋巴管反复发作损害所致，每次发作炎症、水肿及纤维变使皮肤增厚，阴茎及阴囊壁组织丧失弹性及收缩力而扩张增厚，炎症多发作后，阴茎及阴囊逐渐肿大，阴囊下部皮肤增厚及粗糙最为显著，阴囊可继续增大，呈球状，严重者下垂，有时成为巨大畸形肿块，重达数公斤。根据流行区、病史、体征及些中微丝蚴不难诊断，应注意与硬性象皮肿或败血症性象皮肿相鉴别。,12.急性淋巴管/淋巴结炎临床丝虫病引发的淋
10、巴管、淋巴结炎的特点：畏寒及局部淋巴结不适等先兆症状，随后淋巴结肿大，淋巴管炎和患肢远端毛细淋巴管炎（丹毒样皮炎），局部剧痛。全身症状：畏寒、发热（体温3940）、剧烈头痛，病程37天。,丝虫性与细菌性淋巴管炎的区别：,(1)丝虫感染的急性淋巴管/淋巴结炎先腹股沟淋巴管/淋巴结炎，淋巴结 肿大、然后沿大腿、小腿、足部引起远端淋巴管/淋巴结，向下蔓延呈离心性 (2)细菌感染的急性淋巴管/淋巴结炎先局部炎症（足、小腿、大腿、腹股沟） 从下向上发生淋巴管炎、淋巴结炎引起腹股沟淋巴结肿大呈向心性。,淋巴液肿/象皮肿分期方法,根据Dreyer将淋巴液肿按临床表现分为期 期：肿胀经过夜间卧床休息后可消退，
11、极少发生急性细菌感染或有难闻的气味。 期：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，偶然有急性细菌感染、侵入性伤口或有轻度臭味。 期：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，肿胀的皮肤表面有1个或多个皮肤皱褶，偶然有急性细菌感染，脚趾或手指间常有侵入性伤口和明显的臭味。,期：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有瘤状突出物。肿胀的皮肤表面有凹凸不平的硬结或瘤状结节，部分病人偶然有急性细菌感染，脚趾或手指间常有侵入性伤口和臭味。 期：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，并伴有皮肤深皱褶。偶然或经常发生急性细菌感染，大多数病人在脚趾或皮肤深皱褶间有侵入性伤口和臭味。肿胀可扩展到膝以上。 ：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退
12、，并伴有苔藓样足，即在足（特别是脚趾）部出现许多很小、集聚成片的长形或圆形结节，呈苔藓样。有急性细菌感染，几乎所有的病人在脚趾间有侵入性伤口和臭味，常伴有皮肤裂口。 期：肿胀经过夜间卧床休息后不能消退，病人生活自理障碍，经常有急性细菌感染，巨大的下肢或上肢皮肤深皱褶，在深皱褶内和脚趾间有持续的侵入性伤口和明显臭味。大多数病人肿胀可扩展到膝以上。,（四）治疗原则,1 推荐WHO提倡社区照料的方法：卫生清洗、防止和清除侵入性伤口、锻炼、抬高患肢和穿鞋。2 辅助措施：绷带捆扎、弹力衣服、弹力长袜。3 预防感染：外用药物霜，防止急性感染的发生。4 其他方法：（1）烘绑疗法；（2）药物治疗5 手术治疗：
13、 要慎重，保守治疗方法可推荐。,慢性丝虫病照料给丝虫病患者清洗象皮肿,2001年，中国CDC疾病预防控制所孙德建研究员在全国丝虫病监测学习班介绍WHO慢性丝虫病的照料方法,湖北省资料,本病例通过WHO推荐的方法卫生清洗照料后，于2007年已能外出打工。,患者，男，67岁， 下肢静脉炎伴有鞘膜积液,非丝虫性鞘膜积液,二、鞘膜积液,（一）定义,鞘膜液体的蓄积形成囊肿者称鞘膜积液(hyolrocele) 。是班氏丝虫病最常见的慢性体征。临床表现：主 诉坠胀沉重，外观阴囊肿大，不对称，皮肤紧张，表面光滑，皮肤皱褶消失，阴茎陷入阴囊内，肿物卵圆形，囊样，无压痛。鞘膜积液多数为黄色透明的淋巴液，少数呈乳糜
14、、血性或棕色。,典型鞘膜积液图,鞘膜积液,（二）病因和临床分类,鞘膜积液病因多见班氏丝虫病，可分两种类：1. 淋巴液性积液：阻塞部位在精索及睾丸淋巴管。2. 乳糜性积液：阻塞部位在主动脉前淋巴结或肠干淋巴管。,（三）诊断与鉴别诊断1诊断,（1） 病史询问：丝虫病史：过去和现在在流行区居住史，居住时间及季节，当地有关丝虫病流行情况，有无鞘膜积液、一般病史：过去及现在史（包括疾病、外伤、手术）（ 2） 体征检查生殖系统的检查，透光试验阳性。晚期呈阴性；B超或穿刺抽液化验检查 可明确诊断。,2 鉴别诊断,（1）鞘膜积液 应根据不同的病史，临床表现予以诊断 。睾丸鞘膜积液一般呈球形或卵园形，表面光滑，
15、无压痛，有弹性或囊样感，触不到睾丸和附睾丸，透光阳性，若脓性、血性或乳糜性，透光阴性。壁厚也可透光线减弱，B超肿物呈液性暗区。（2） 睾丸肿瘤 ：为实质肿物，质地坚硬，有沉重感，肿物表面不规 则，透光阴性，B超可协助诊断。（3）腹股沟斜疝：透光阴性，咳嗽时有冲击感，有时可闻及肠鸣音，平卧时肿物可还纳。,鞘膜积液外观,左侧鞘膜积液，皮肤紧张，表面光滑,左侧腹股沟斜疝,双侧鞘膜积液，呈卵圆形，阴茎陷入阴囊内,3. 鞘膜积液与阴囊肿大的鉴别,阴囊肿大指阴囊皮肤或阴囊内含物（鞘膜、睾丸、 附睾和输精管）变病或腹腔内容物（内脏、腹水）等下降入阴囊而致的肿大。,1 阴囊湿疹阴囊皮肤增厚，呈苔藓样，并有小片
16、鳞宵或 皮肤呈暗 红色，糜烂，有大量炎液渗出。 2 阴囊水肿阴囊皮肤常因水肿而紧绷，可为全身性水肿的一部分，如肾病综合征，也可为局部因素所致，如局部炎症或过敏反应，静脉血或淋巴液回流受阻。 3 阴囊象皮肿阴囊皮肤水肿、粗糟、增厚，如象皮样称阴囊象皮肿（chyloderma)或阴囊象皮肿（scrotium elephantiasis)。多为丝虫病。 4 阴囊疝一侧或双侧阴囊肿大，触之有囊样感，有时可推回腹腔， 用力咳嗽可降入阴囊。 5 鞘膜积液触之有水囊样感，透光试验显示阴囊呈橙红色均质的半透明状，而阴囊疝或睾丸肿瘤则不透光。,（四）治疗原则手术治疗，采用鞘膜翻转术。,1986年湖南江永县,鞘膜
17、积液手术，分离鞘膜，可见透亮液体,三、乳糜尿,（一）定义,乳糜尿是班氏丝虫病主要症状之一，由淋巴管或淋巴干受阻或破裂所致。其成分主要为脂肪，乳糜尿试验呈阳性。临床特点：不定期间歇性发作，部分患者可停止发作。由于丢失大量脂肪和蛋白，出现消瘦、贫血、丧失劳动力，甚至因继发其他疾病而死亡。乳糜尿发作前，可出现尿混浊 、腰部、盆 腔、 腹股沟部酸痛等先兆症状，经过一段时间，出现乳糜尿或乳糜血尿。如尿内有凝 块，可导致 排尿困难。一般劳累或较大量摄入脂肪是乳糜尿发作的诱因。夏、秋季多见。,（二）乳糜尿病因,乳糜尿是班氏丝虫病常见的临床表现之一，其他疾病如外伤、手术、结核、肿瘤等以及妊妇也可以引起乳糜尿。
18、,（三）乳糜尿诊断与鉴别诊断 1 诊断,（1） 病史询问：丝虫病史：过去和现在在流行区居住史，居住时间及季节，当地有关丝虫病流行情况，有无乳糜尿病人。一般病史：过去及现在史（包括疾病、外伤、手术、结核、肿瘤等）。妊娠史（2）实验室检查,原理：乳糜尿乃因从肠道吸收的乳糜液，为经正常的淋巴道引流入血而逆流进入尿中所致。用脂肪溶剂如（乙醚）可将其从尿中提取，并可用脂溶性染料如苏丹染料染色。 结果判断：乙醚与尿液接触处的乙醚层涂片苏丹染色，若出现红色脂肪球，则为乙醚试验阳性。正常人阴性。 临床意义：丝虫病、结核、肿瘤、胸腹创伤或某些原因引起的肾周淋巴循环受阻，淋巴管阻塞而乳糜液进入尿液。,乳糜尿试验,2 鉴别诊断,（1）乳糜尿 多见于丝虫病，但应与妊娠、肿瘤、胸导管受压或损伤等鉴别。正常人偶尔出现乳白尿，由于尿液酸硷度改变至使无机盐沉淀，在尿中加入少量醋酸，使盐类溶解，尿液很快变清，乳糜尿则不然。 （2）蛋白尿 泌尿生殖系统疾病（肾炎、肾盂肾炎、前列 腺炎），主要为尿蛋白。乳糜尿试验阴性。 （3）尿酸盐 与饮食有关，尿酸盐结晶，乳糜尿试验阴性。,（四）乳糜尿治疗原则,1. 减少日常活动和饮食的管理(1) 低脂肪、高蛋白饮食(2) 大量饮水(3) 休息、避免劳累和重过体力劳动。2. 中草药治疗3.肾盂灌注治疗4.手术治疗,谢谢各位！,
