1、儿童肺出血性疾病的影像诊断及鉴别 湖南省人民医院-毛志群概述 肺出血按病因可分为支气管疾病、肺部疾病、心血管疾病、血液病及急性传染等；按是否原发性分为原发性出血及继发性出血；按机制可分为血管破裂性出血及血管漏出性出血；按是否外伤性可分为创伤性出血及非创伤性出血。 非外伤性导致儿童肺出血疾病常见有肺含铁血黄素沉着症，肺血管畸形，支气管扩张症，肺结核，肺段隔离症，真菌感染,新生儿肺出血等。 肺出血多发生在较大量咯血期，咯血量与肺出血范围及形态有相关性。咯血停止后肺内出血灶需经37天吸收，可不留任何痕迹。 影像学上因肺出血的部位、程度（出血量）、出血的时间及不同病因而表现不同，但其主要的表现为磨玻璃
2、密度。几种肺部影像征象 磨玻璃密度影：是指高分辨率CT(highresolution CT，HRCT)图像上表现为密度轻度增加，但其内的支气管、血管束仍可显示。 晕圈征（halo sign）在CT图像上，密度增高的局限性实变区周边环绕晕状磨玻璃样阴影。多见于密度均与的结节，如Kaposi肉瘤、魏格纳肉芽肿，也可见于早期侵袭性肺真菌病，病理表现为少量出血。 粘液栓塞（mucoid impaction）气道内的浓稠粘液表现为“Y”或“V”形不透光带。 印戒征（signet ring sign）支气管的直径大于伴行肺动脉，是支气管扩张的一个征象。 女13岁间断性咯血，GGO 印戒征支气管黏液栓 晕圈
3、征磨玻璃影 定义：肺内磨玻璃密度影(groundglass opacity，GGO)是指高分辨率CT(highresolution CT，HRCT)图像上表现为密度轻度增加，但其内的支气管/血管束仍可显示，是肺泡或肺间质的早期损害表现，常见非肿瘤性病变包括如局灶性纤维化、出血、炎症等；肿瘤性病变如腺癌、细支气管肺癌(BAC)，不典型腺瘤样增生（AAH）。 分类：1、根据GGO数量及范围分为局限性和弥漫性 2、根据GGO内是否含实性成分，分为pGGO(无实性成分)和mGGO(有实性成分)肺磨玻璃密度扫描条件1、薄层扫描（2mm及以下）、采用高分辨率率重建；2、深吸气末扫描；3采用宽肺窗观察；4病
4、灶密度轻度增高，不掩盖其中的肺血管和支气管 采用相应的扫描技术要求是为了排除假性磨玻璃密度影病理 GGO病理上是由于肺泡含气量减少，肺泡腔内液体填充，肺泡上皮细胞增生，肺泡间质增厚和终末气管部分填充等原因所致。一、特发性肺含铁血黄素沉着症 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一类病因不明、较少见的肺泡出血性疾病，多在儿童时期发病，临床上，IPH常表现为发作性肺出血，如不及时合理治疗，多数患者因急性肺出血和慢性呼吸衰竭在数年内死亡。支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性（淤血性）因素后可确诊。
5、影像学检查是诊断本病的必不可少的客观依据，也是随访观察治疗效果的主要手段。本病具有反复急性出血和慢性发展的特点，X线表现复杂多样，且缺乏特征性.影像表现 X线检查：初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清，密度不一的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重，肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影，以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影，反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高，同时可出现肺纤维化、肺气肿等现象。CT征象 1局限性病灶主要有4种征象。均匀磨玻璃影(groundglass opacity，GGO)：边界模糊，密度均匀、稍高，内见支气管血
6、管影；晕状影：特点为磨玻璃病灶内有一大小不等、形态呈类圆形或不规则形的较高密度核心；结节或实变影：边界较清楚的结节或斑片状病灶；不均匀磨玻璃小片影：与均匀磨玻璃影不同，边界清楚，密度不均，邻近胸膜常受牵拉变形 2非局限性病变为两侧均匀弥漫性肺部改变，包括磨玻璃样改变：两肺透亮度较均匀增加，支气管血管束仍可见；细网状改变：两肺较均匀的细密网状影，网格小于一个次级肺小叶范围；细沙粒状改变：两肺较均匀、密集的细沙粒状病变，直径1 mm以内，境界清楚。影像比较 HRCT可将肺内局限性病灶分为晕状影、均匀磨玻璃影、结节影和不均匀磨玻璃小片影。这4种影像具有不同的病理学含义，前二者主要代表新近的出血灶，即
7、X线所见的浸润性病灶；不均匀磨玻璃影因伴局部胸膜牵拉变形，推测为早期局灶性肺纤维化；结节病灶的病理意义尚不清楚，有文献认为可能系出血后巨噬细胞聚集所致。 与HRCT结果比较，X线和常规CT都能较好地检出肺局限性病灶，但在区分病变性质时，X线则不够准确，只能将病灶分为均匀磨玻璃影和结节一实变影2种，当肺内病灶较多时，甚至要严格区分均匀磨玻璃影与结节一实变影也存在一定困难。常规CT对局限性病变的显示远较X线清，可揭示X线上不能发现的小病灶和密度不均匀病灶，比较准确地区分上述4种影像。病例1 女5岁，咳嗽伴咯血，发现贫血5天，诊断含铁血黄素沉着症 治疗10天后复查影像比较治疗前治疗后 治疗前治疗后病
8、例2 女1岁，外院确诊IPH1岁 2岁3岁 4岁 女性1-4岁胸片检查2岁，2012，7, 2012,2月2012,7月双肺多结节状、斑片状及磨玻璃样密度灶18天后复查CT显示肺沙粒状、网格状影伴磨玻璃密度灶，提示慢性改变伴再次出血病例3 女6岁，贫血查因双肺CT扫描透亮度减低，双肺可见弥漫性分布斑片状磨玻璃样密度灶8天后，双肺病灶吸收影像手段对IPH的评估 HRCT上，肺的非局限性改变可分3类：磨玻璃影、细网状和细沙粒状改变。三种影像各有特点，容易区分。磨玻璃改变是一种可逆性的病理变化；反复出血，肺泡壁和小叶间隔呈网状增厚；而细沙粒改变所代表的含铁颗粒沉着则暗示病变的慢性化阶段。 常规CT对
9、非局限性病变的检出略高于X线。部分容积效应使得CT容易将其它病变诊断为磨玻璃改变，从而低估疾病的发展阶段。X线显示磨玻璃、细网状改变都存在假阳性和假阴性病例，而且对细沙粒改变也不敏感。至于伴随征象，常规CT对淋巴结的显示优于其它方法，HRCT对局限性肺充气异常和胸膜病变的诊断优于X线和CT，后两者对心影大小的判断则较为准确。二、支气管扩张征 支扩是继因支气管及其周围组织的急、慢性炎症或支气管周围有牵引管壁扩张的因素，使支气管 壁的弹性组织和肌肉组织破坏而导致局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张。 按扩张的形态分为柱状型、静脉曲张型、囊状型和混合型。 符合以下1项以上者即诊断该肺段支扩：(1)以
10、肺段为单位，某一段支气管远端大于或等于近端；(2)胸壁下1cm以内范围见到支气管；(3)与邻近肺段的支气管相比较，支气管的内径明显大于邻近肺段的支气管腔，管壁明显增厚。支气管动脉解剖及变异 正常支气管动脉大多起源于、水平降主动脉，起源于主动脉其他水平或其它的体循环动脉（如肋间动脉等），则视为异位起源。右支可起源于胸主动脉，肋间动脉，右锁骨下动脉或由左右共干发出。左支可起源于胸主动脉，肋间动脉或由左右共干发出。大多数人至少有一根支气管动脉。而右侧支气管动脉出现的概率高于左侧，其管径也较左侧粗。支气管动脉有两方面的功能：首先，为气管及纵隔内结构提供血供；其次，与肺动脉形成吻合血管网，为支气管提供营
11、养和血供。支气管动脉解剖及变异 肺的动脉血供由肺动脉和支气管动脉构成，其中前者提供 的血供，并承担气体交换功能，后者则发出滋养血管，为细支气管、肺动、静脉提供营养支持，承担血供。二者在支气管和肺小叶水平发生动脉吻合。 咯血责任动脉主要起源于营养支气管的循环系统，而支气管动脉是引起咯血的最主要的责任动脉，占所有咯血病例的以上。由肺动脉出血引起的咯血非常少见，在咯血患者中不到。女四岁，咯血1天成人支气管扩张病例异常支气管动脉的判断 尽管有学者认为支气管管径与出血风险没有显著的相关性，但通过对横断面图像上支气管动脉管径的测量，仍认为支气管动脉管径对咯血患者支气管动脉栓塞的治疗具有指导意义。如支气管动
12、脉管径增粗，走形纡曲，异常吻合支形成或形成支气管动脉瘤，均属于病变血管，在栓塞治疗中需要栓闭。 正常支气管动脉血流较少，管径较细。一般认为支气管动脉管径 即为异常。 非支气管体循环动脉一般紧贴胸膜走行当胸膜增厚，并在增强图像上看到紧贴胸膜、于胸膜外走行的纡曲增粗血管时，应考虑咯血与非支气管体循环动脉有关支气管肺动脉瘘 出生后体循环只有支气管动脉向肺内支气管供血，在毛细血管和毛细血管前水平支气管动脉和肺血管之间也有许多交通支，这些交通在出生后完全闭塞成为潜在的交通。当肺内炎症、肿瘤使肺动脉受损阻塞时，血氧饱和度降低，潜在的交通支可重新开放，形成代偿性向肺血管供血，其中以支气管动脉一肺动脉瘘比例最大，可达90左右。三、肺段隔离症 肺隔离症(PS）是一种罕见的先天性畸形，占所有肺畸形的0.156.4是独立于气管支气管树以外的无功能性支气管肺组织，且接受体循环动脉供血。异常的全身性动脉供血可能单个或多个。后者占15一20。肺隔离症系指部分肺组织发育不全，无呼吸功能，与邻近正常肺隔离；其动脉供血和静脉回流异多见于两下肺，其中左下肺占60% 90%PS 分2 型，即肺叶内型和肺叶外型，常，隔离肺内支气管与邻近正常支气管不通PS常涉及到肺组织和血管。并分为叶内型或叶外。PS可以发生在儿童或成人。虽然患者可能无临床症状，但在特定部位会出现肺炎反复发作。病例女5岁，咳嗽、咳痰半年，间断咳血
