1、病例,患者，男，20岁。患者于15年前因感冒就诊发现心脏杂音，当时未予重视，平常易感冒。6天前因感冒后咳嗽、咳痰，为黄色粘痰，伴气促，活动后症状加重就诊入院。 体格检查：T37.5 BP95/75mmHg,体格瘦小，急性病容，呼吸急促，面部及口唇、甲床发绀，颈静脉怒张，双下肺闻及细湿罗音，心浊音界向左扩大，心前区呈抬举性搏动，心率115次/分，闻及早搏8次/分。胸骨左缘第二肋间有2/6级收缩期吹风样杂音，P2亢进伴固定分裂。双下肢轻度凹陷性水肿。,主诉,“心脏杂音”15年，咳嗽、气促6天。,问题,该患者主要症状有哪些？ 本例发绀的病因和机制是什么？,答案,咳嗽、气促、发绀 缺氧造成还原血红蛋白
2、增多，包括：心性发绀（先心病房间隔缺损伴Eisenmenger综合征）肺性发绀（呼吸道感染）,左向右分流先心病伴重度肺动脉高压,概念,主观：感到空气不足、呼吸费力 客观：呼吸运动用力，重者鼻翼扇动、张口耸肩,甚至出现发绀，呼吸辅助肌也参与活动伴有呼吸频率、深度与节律的异常,呼吸系统疾病： 心血管系统疾病： 中毒 ： 血液病： 神经精神因素：,病因,通气功能 换气功能,代谢性酸中毒： 急性感染： 某些药物和化学物质中毒：,临床表现,1. 肺源性呼吸因难 2心源性呼吸困难 3中毒性呼吸困难 4血源性呼吸困难 5神经精神性呼吸困难,(1) 吸气性呼吸困难 (2) 呼气性呼吸困难(3) 混合性呼吸因难
3、,重症颅脑疾患： 癔症： 叹息样呼吸：,病机： 特点： 临床意义：,（1）吸气性呼吸困难,喉、气管、大支气管狭窄或梗阻,吸气时间明显延长（抬头）,伴干咳、哮鸣,三凹征,炎症 水肿、痉挛异物、肿瘤、 喉上/喉返神经麻痹,大气道,病机：特点：临床意义：,（2）呼气性呼吸困难,支气管哮喘 喘息型慢性支气管炎 慢性阻塞性肺气肿,小支气管痉挛或狭窄 肺组织弹性减弱,呼气时间明显延长（低头） 伴哮鸣,病机：特点： 临床意义：,（3）混合性呼吸困难,重症肺炎 大片肺不张 大面积肺梗死 大量胸腔积液/气 间质性肺病,肺换气障碍,呼吸浅快,2心源性呼吸困难,右心功能不全,左心功能不全,严重左心功能不全时 气喘、
4、哮鸣、面色灰白、出汗、发绀、 咳粉红色泡沫样痰、湿啰音、心率加快,夜间阵发性呼吸困难,迷走神经兴奋性 回心血量,心源性哮喘,伴随症状,伴发热 伴一侧胸痛 伴昏迷 伴咳嗽、咳脓痰 发作性呼吸困难伴有哮鸣音,问诊要点,发病情况：缓急 发病诱因：劳累/体位改变 发病原因：病史 伴随症状：,复习思考题,什么叫呼吸困难？呼吸困难的常见病因有哪些？ 试述吸气性、呼气性和混合性呼吸困难的病因及临床特点。 试述心源性哮喘的发病机制和临床表现。,第六节 发绀(cyanosis),概念,血液中还原血红蛋白 异常血红蛋白衍生物在某些部位表现较明显,皮肤、粘膜呈青紫色,高铁血红蛋白硫化血红蛋白,一般发生在如：口唇、鼻
5、尖、颊部、耳垂、甲床等。,病因病机,任何导致呼吸困难的疾病致周围血中还原血红蛋白的量达到或超过50g/L时均可引起发绀。,体循环中：还原血红蛋白的量为7.5g/L 毛细血管：还原血红蛋白的量为26g/L 发绀往往是缺氧的直接后果,但并非绝对,临床表现,还原血红蛋白增多异常血红蛋白增多,中心性发绀 周围性发绀 混合性发绀,高铁血红蛋白血症 先天高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症,(1)中心性发绀,病因：心、肺疾病 特点：分类：,全身性 皮肤温暖 氧疗有效，加温或按摩无效,病因：严重呼吸呼吸系统疾病如：呼吸道梗阻、重症肺炎阻塞性肺气肿、肺淤血大量胸腔积液/气严重胸膜肥厚粘连等。 机制：肺通气和/或
6、换气功能障碍,肺性发绀,异常通道静脉血未氧合发绀见于发绀型先心病： Fallot四联症Eisenmenger综合征,分流量1/3心输出量,心性发绀,(2) 周围性发绀,机制：周围血液循环障碍 特点：分类：,肢体末梢与下垂部位 皮肤发凉 加温或按摩后缓解,右心衰竭 缩窄性心包炎 局部静脉病变,血栓性静脉炎 下腔静脉阻塞综合征 下肢静脉曲张,淤血性发绀,心排出量减少 局部血流障碍,寒冷 血栓闭塞性脉管炎 雷诺病,全身末梢发绀,严重休克,缺血性发绀,（3）混合性发绀,中心性发绀与周围性发绀同时存在临床意义,（1）高铁血红蛋白血症,机制：Fe2 Fe3 (无携氧能力）高铁血红蛋白30g/L 发绀 病因
7、：常见于药物、化学药品作用或中毒如：伯氨喹啉、磺胺类、亚硝酸盐、苯丙砜氯酸钾、硝基苯、次硝酸铋、苯胺等。,发绀特点,肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀,发绀消退,（2）硫化血红蛋白血症,病因：致高铁血红蛋白血症的药物或化学物质 先决条件：同时有便秘或服用硫化物 机制：H2S +高铁Hb 硫化Hb硫化血红蛋白5g/L 发绀 特点：紫绀不可逆，直至RBC破坏,（3）先天性高铁血红蛋白血症 自幼即有发绀，有家族史无心肺疾病及引起异常血红蛋白的原因身体一般健康状况较好 （4）特发性阵发性高铁血红蛋白血症：多见于女性发绀与月经周期有关机制未明,伴随症状,伴呼吸困难伴杵状指(趾)伴意识障碍,问诊要点,年龄、起病时间，发绀出现快慢、分布与范围 周身性发绀：询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、 昏厥、尿少等心、肺疾病症状 周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端， 有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况 摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史，或在持 久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史 育龄女性，应了解发绀与经期关系,复习思考题,什么叫发绀？ 中心性发绀与周围性发绀的鉴别要点？,
