1、常见先天性心脏病的外科治疗现状,阜外医院 李守军,1,现状,先心病疾病危害严重 我国现存先心病患者约150万 每年出生约20万，占出生婴儿8-12 患儿心衰、肺部感染， 带来沉重家庭和社会负担,2,先心病临床分类构成,3,常见非紫绀型先心病,4,常见紫绀型先心病,5,非紫绀性先心病 紫绀性先心病 VSD 20% TOF 10%ASD 10% PS 10%PDA 10% TGA 5%COA 8% PAA 5%合计： 约80%的先心病,八大常见先心病,6,II孔型房间隔缺损,发病率1/1500 占先心病610 大于5mm应治疗,7,II孔型房间隔缺损解剖分型,中央型 上腔行 下腔型 混合型,8,I
2、I孔型房间隔缺损的治疗,经典外科手术 手术死亡率接近零 趋于微创化 主要治疗残留房间隔较少者(5mm),正中开胸ASD修补,右侧开胸ASD修补,9,II孔型房间隔缺损的治疗,新技术杂交技术 外科手术+介入治疗 小切口超声引导下封堵 针对于婴幼儿缺损较大者 合并其他需外科处理者 封堵失败可立即转为外科手术,10,原发孔型房缺（部分性心内膜垫缺损）,解剖： 房间隔的下部缺失 合并二尖瓣前叶裂 症状表现： 与房缺大小和二尖瓣返流大小有关 治疗 外科手术,11,室间隔缺损 (VSD),占先心病 20 分类 膜周 肌部 干下 多发,12,室间隔缺损手术时机,限制性室缺（直径小于5mm ） 暂不手术 ，等
3、待自发闭合5岁后闭合的可能性不大 大室缺6个月至1岁间手术 巨大室缺 6个月内 - 限期手术 严重肺部感染/严重心力衰竭 急诊手术,13,经典外科修补手术 适合各类解剖分型手术死亡率接近于零 大龄患者 死亡率相对较高 月龄小于6个月 体重小于5公斤,室间隔缺损的治疗,14,结合TEE和术中造影的多发室缺开胸后封堵,TEE,明确多发室缺部位,开胸显露右室,经TEE引导下穿导丝过VSD后导引封堵器,经右股动脉漂浮导丝过VSD入肺动脉,再经右室表面置入鞘管，C臂造影引导下从肺动脉捕获导丝,导丝引导下经心室植入封堵器,Diab et al. JTCVS 2005;130:892-3,部分VSD无法经心
4、表直接置入导丝,15,“一站式”杂交技术治疗肌部室间隔缺损 较高的技术要求和术中影像学支持 目前国内仅少数心脏外科中心开展,对除肌部以外的其他类型VSD 封堵持谨慎态度,室间隔缺损的治疗,16,动脉导管未闭,发病率 正常儿童 1/200 1750g 45% 1200g 80% 占先心病 10,病理解剖,17,动 脉 导 管 治 疗,生后 1天 4周自然闭和 1岁以前有自发闭和可能 手术时机： 1岁，出现心衰/反复肺炎/粗大PDA 手术治疗 1岁 确诊即应治疗 手术或介入治疗,18,经典外科开胸手术治疗 手术效果满意 适合低龄低体重患儿/导管粗大/重度肺动脉高压 介入治疗 当前趋势,首选,动脉导
5、管未闭的治疗,19,主 动 脉 缩 窄 CoA,发病率5-8% 病理解剖 可合并主动脉弓发育不良,20,婴儿主动脉缩窄临床表 现,重度患儿症状： 代酸 全身低灌注 体征 股动脉搏动消失 差异性紫绀 重度患儿在新生儿期死亡,21,新生儿期出现症状 急诊手术 婴儿期出现症状 限期手术 体检发现无明显症状保守治疗介入治疗外科手术,婴儿主动脉缩窄的治疗时机,22,外科手术(端端吻合或补片扩张) 介入治疗(经股动脉球囊扩张),婴儿主动脉缩窄的治疗时机,年龄越小者, 球囊扩张易撕脱内膜, 并发症高,23,“一站式”杂交技术治疗室间隔缺损合并主动脉缩窄(CoA),方法 术中经主动脉根部置球囊扩张CoA常规体
6、外循环下修补室缺 优势： 避免长时间体外循环及多处切口 简化手术，降低手术风险 高危患儿 适应征： 狭窄局限，纤维脊样,婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的治疗,24,法鲁氏四联症(TOF),病理解剖： 室间隔缺损 肺动脉狭窄 右室肥厚 主动脉骑跨,部分病例合并体肺侧支,25,法鲁氏四联症症 状及手术时机,症状出现时间 生后6-12月时 紫绀明显加重 部分3个月时可有紫绀或缺氧发作,手术时机 6-12月 外科手术 3月,缺氧发作,急诊手术,26,分期杂交技术 (2007年6月以前) 术前封堵体肺 术后“补救性”封堵体肺侧支 “一站式”复合技术 ( 2007年6月以后） 在同一手术室中实施,“一站式”
7、杂交技术成功抢救一例合并粗大体肺侧支的法鲁氏四联症病例,“一站式” 杂交手术室,一站式杂交技术治疗TOF合并体肺侧支的,“一站式”杂交技术 优势： 无需多次麻醉及转运患儿 术后恢复快 并发症及死亡率低 费用低,27,法鲁氏四联症的治疗,姑息手术 体肺分流术 中心分流术经皮或经胸(hybrid) 支架植入疏通右室流出道, 促进肺血管和左室发育,28,TOF术后肺动脉瓣返流伴右室扩大的治疗,Ann Thorac Surg 2008;85:632 4),带瓣支架置入治疗,外科开胸杂交技术,经皮带瓣支架植入技术,29,大动脉转位TGA,约占先心病的57 临床表现生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀
8、加重 顽固性低氧血症和酸中毒而死亡 合并室缺，可存活到较大月龄,30,TGA/IVS病理生理,主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大、小循环各自独立 依赖动脉导管和房缺交通两个循环,31,室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS),动脉调转手术 出生生后23周为根治手术最佳时机 7 天，如病情危重，手术 超过3周，可能错过最佳手术时机 术前超声评估+术中测压 1期 动脉调转手术 左室锻炼+2期动脉调转手术 1期动脉调转手术+ECMO,32,手术治疗策略(TGA/IVS),单纯TGA 出生后1-2周，如ASD过小或无ASD,病情重者 房间隔造口或扩大 (床旁 or 放射科 or手术室?) 有PDA者,
9、给予前列腺素E维持其开放 生后2-3周内手术 手术成功率95% 单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转 手术成功率80%,33,手术治疗策略(TGA/IVS),TGA/IVS超龄患儿左室锻炼方法 ASD较大者 常温下肺动脉环缩术+体肺分流术 ASD较小者 (需扩大ASD)常温全麻心脏跳动下球囊或带刀球囊扩大ASD (无需体外循环) + 肺动脉环缩 + 体肺分流并行体外循环下外科方法扩大ASD + 肺动脉环缩 + 体肺分流,34,依据室间隔是否完整分组,PAA / VSD,PAA/ IVS,肺动脉闭锁 (PAA),35,肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PAA/VSD),需各种影像学
10、手段判断侧支性质 侧支融合? 侧支结扎? 合理的治疗模式 一站式杂交模式(外科手术+介入) 外科与介入密切合作,36,室间隔完整的肺动脉闭锁(PAA/IVS),病理解剖： 肺动脉瓣闭锁 不同程度的右心室、三尖瓣发育不全 室间隔完整 肺动脉及分支多正常 85在出生后半年内死亡 诊断一经成立，尽早手术,37,室间隔完整肺动脉闭锁矫治术,结扎PDA,体肺分流,时间：3/20057/2009病例：19例（新生儿5例）围手术期无死亡 11例三尖瓣返流明显减少术前氧饱和度74%，术后为89%。随访（平均2.2年） 14例生长发育好，氧饱和度90%以上死亡2例右室发育不良,与传统外科或介入比较应用范围广安全
11、性高 死亡率低,经心表一站式杂交技术,38,肺动脉瓣狭窄PS,发生率约 8%-10%,病理生理 右心室排血受阻 重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发育不良 伴三尖瓣关闭不全 右心房扩大,39,肺动脉瓣狭窄的治疗策略,新生儿期 重度狭窄 急诊外科手术 肺动脉瓣切开+体肺分流 婴儿期 择期手术 单纯切开 幼儿期 介入治疗 球囊切开 外科手术 肺动脉瓣切开+流出道疏通,40,新技术: 经心表一站式杂交技术,结 语,80%常见先心病若治疗及时，能治愈远期生活质量和预后与同龄人相似。 先心病的外科治疗与介入治疗可互为补充,且趋于融合,心内科医师日益有创化: 听诊器口服药造影剂X光机DSA技术支架,心外科日益 “微创化” : “孔穴”手术经皮体外循环 微小切口手术 传统开胸 心外科医师,现代心血管疾病治疗模式的演变,41,42,第三期： 右室双出口的外科治疗暨先天性心脏病围术期处理新理念2010年4月 北京,谢谢！,43,
