1、342诊治指南史堡题星煎堂盘查垫!Q生旦笙!垒鲞筮塑h亟丛h女塑虬丛盟2Q!垒y尘!生奠!：5系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会l概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：明确诊断；评估SLE疾病严重程度和活动性；拟订SLE常规治疗方案；处理难控制的病例；抢救SLE危重症；处理或防治药物不良反应；处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常
2、规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。2临床表现SLE好发于生育年龄女性，多见于1545岁年龄段，女：男为79：1。在美国多地区的流行病学调查报告，SLE的患病率为14612210万人；我国大样本的一次性调查(3万人)显示SLE的患病率为7010万人，妇女中则高达11310万人。SLE临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及12个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现
3、为病情的加重与缓解交替。21 SLE常见临床表现鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。发热、疲乏是SLE常见的全身症状。22 SLE重要脏器累及的表现221狼疮肾炎(LN)：50一70的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组织(WHO)将LN病理分为6型：l型为正常或微小病变；型为系膜增殖性；
4、型为局灶节段增殖性；1V型为弥漫增殖性；V型为膜性；型为肾小球硬化性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常I型和型预后较好，型和型预后较差。肾脏病理还可提供LN活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样DOI：103760eraajissn10077480201005016坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润，肾小管间质的炎症等均提示LN活动；而肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和问质纤维化则是LN慢性指标。222神经精神狼疮：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况
5、下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白(Ribsomal P)抗体相关；有局灶性神经定位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为2种情况：一种伴有抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活动，在治疗上应有所侧重。横贾I生脊髓炎在SLE不多见，表现为下肢瘫痪或无力伴有病理征阳性。脊髓的磁共振检查有助明确诊断。223血液系统表现：贫m和(或)n细胞减少和(或)血小板减少常见。贫血可能为慢性病贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞升高，Coombs试验阳性。SLE可
6、出现自细胞减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和(或)脾肿大。224心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内膜炎(LibmanSack心内膜炎)，目前临床少见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉
7、病变的另2个主要原因。肺脏方面常出现胸膜炎，如合并胸腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特征是阴影分布较广、易变；SLE所引起的肺脏间质性病变主要是处于急性和亚急性期的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是SLE重症表现。225消化系统表现：SLE可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。226其他表现：还包括眼部受累，如结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分万方数据史堡巫猩痘堂彖查三幽至多旦射堡堂筮三坦Sb迹上丛剑她蛳，避靶2幽_o。
8、!oL丝型旦泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。23免疫学异常主要体现在抗核抗体谱(ANAs)方面。免疫荧光抗核抗体(IFANA)是SLE的筛选检查，对SLE的诊断敏感性为95，特异性为65。除SLE之外，其他结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染和健康人群也可出现低滴度的ANA。ANAs包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。其中，SLE抗双链DNA(dsDNA)抗体的特异性95，敏感性为70，它与疾病活动性有关；抗Sm抗体的特异性高达99，但敏感性仅25，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系；抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组蛋白、抗ulRNP、抗S
9、SA抗体和抗SSB抗体等也可出现于SLE的血清中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗S：GPI抗体和狼疮抗凝物)；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外，SLE患者还常出现血清类风湿因子(RF)阳性，高v球蛋白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白IgG和补体沉积，对SLE具有一定的特异性。LN肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，称为“满堂亮”。3诊断要点31有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮早期不典型SLE可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退
10、热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。32诊断标准目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类343标准(表1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95和85。需强凋
11、的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访以便尽早作出诊断和及时治疗。33 SLE病情活动性和病情轻重程度的评估331活动性表现：各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可能提示疾病的活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关。提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累(可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染)，肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞
12、尿)，血管炎，关节炎，肌炎。发热，皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、黏膜溃疡)，胸膜炎，心包炎，低补体血症，抗双链DNA(dsDNA)抗体滴度增高血=三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制)，红细胞沉降率(ESR)增快等。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：英国狼疮评估小组(B1LAG)、SLE疾病活动指数(SLEDAI)、系统性狼疮活动程度检测(SLAM)等，其中以BILAG和SLEDAI最为常用。332病情轻重程度的评估：轻型SLE指诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。所有系统BILAG评分为C或D类，SLEDAI积分2系统达到B类者，或SLEDAI一15分。具体而言包括：心
13、脏：冠状动脉血管受累、LibmanSacks心内膜炎、心肌炎、心包填塞、恶性高血压；肺脏：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗死、肺萎缩、肺间质纤维化；消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎；血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少(白细胞05 g或+，或管型(红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型)癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少或血小板减少抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常万方数据344 史堡凰
14、遑塑堂盘壹垫!Q堡5月量毡4鲞筮塑h边基bg婴!，丛型2Q地，yQ!：监炎、肾病综合征；神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。如急进性LN、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。4治 疗41一般治疗411患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医
15、嘱定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。412对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。42药物治疗目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。421轻型SLE的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：非甾体抗炎药(NSAIDs
16、)：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹025g，每日1次，或羟氯喹02。04鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过6个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量50100 msd，1年内有生育意向的患者忌用。可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用不应超过l周。小剂量激素(泼尼松10 mgd)有助于控制病情。权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重
17、，甚至进入狼疮危象。422对中度活动型SLE的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量05，1 mgkg一-d。需要联用其他免疫抑制剂，如：甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量7515 mg每周1次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法125吨kg-Id-，常用剂量50100 mgd。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可
18、出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在23周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。423重型SLE的治疗：治疗主要分2个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括：糖皮质激素：通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l。2周减10的速度缓慢减量减至泼尼松05 rngkg-；d-后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量50xl&L也成为可以接
19、受的治疗目标；临床不宜过分追求血小板的完全正常化。皿小板25 mlTl Hg(1 mm Hg=O133 kPa)或运动状态30 lllrfl Hg，重度肺动脉高压压力70 mm Hg。如合并有明确的其他引起肺动脉高压疾病，应给予相应处理(改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染)。对SLE引起的肺动脉高压，除了前述的激素、环磷酰胺等基础治疗外，还可选择使用钙通道阻滞剂、前列环素类似物、内皮素受体阻滞剂、5磷酸二酯酶抑制剂治疗。424狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后继的治疗可
20、按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。大剂量甲泼尼龙冲击治疗通常是指：甲泼尼龙5003451000 mg，每天1次。加入5葡萄糖250 ml。缓慢静脉滴注1。2 h，连续3 d为1个疗程，疗程间隔期5。30 d，间隔期和冲击后需给予泼尼松05、1 mgkg一，-dI，疗程和间隔期长短视具体病情而定。甲浚尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情而异。甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久必须与其他免疫抑制剂，如环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前、治疗中、治疗后应密切观察有无感染发生。急进性肾小球肾炎：
21、表现为急性进行性少尿、浮肿、蛋白尿或血尿、低蛋白血症、贫血、肾功能进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎。治疗包括纠正水电解质、酸碱平衡紊乱，低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。在评估SLE活动性和全身情况及有无治疗反应指征的同时，应抓住时机行肾脏穿刺，判断病理类型和急慢性指标制定治疗方案。对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素(泼尼松1 mgkg-，d-t)，或使用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，同时用环磷酰胺冲击治疗。神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜
22、炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物；癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10 mg或联用甲氨蝶呤10 mg鞘内注射，每周1次，共2。3次。43其他治疗圈内有临床试验提示来氟米特对增生性LN有效；国内外的研究进展提示利妥昔(抗CD20单克隆抗体)对部分难治性重症SLE有效，并可塑成为新的SLE诱导缓解药物；血浆置换、自体千
23、细胞移植不宜列入SLE诊疗常规。应视患者具体情况选择应用。44妊娠生育妊娠生育曾经被列为SLE的禁忌证。而今大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。般来说在无重要脏器损害、病情稳定1年或1年以上，细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药半年激素仅用小剂量维持时(10 mg，d)方可怀孕。非缓解期的SLE妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SLE患者妊娠后需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。出现病情活动时，还可以根据病情需要加大激素剂量，泼尼松龙经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜选用；但在妊娠后
24、期促胎肺成熟时可选用地塞米松。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。可影响胎儿生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主万方数据346 壁!堡丛星痘堂苤查2QlQ笙旦箜l哇鲞箜5塑hi卫丛女堕!I!，丛盟2Q!啦Y!垒，丛Q：5张口服低剂量阿司匹林(50100 m洲)和(或)小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎；5预 后SLE的预后与过去相比已有显著提高，1年存活率96，5年存活率90，10年存活率已超过80。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神狼疮和急进性LN者；慢性肾功能不全和药物(尤其是长期使用大剂量激素)的
25、不良反应，包括冠心病等，是SLE远期死亡的主要原因。(收稿日期：20091223)(本文编辑：臧长海)病例报告原发性干燥综合征导致肺动脉高压未闭合卵圆孔分流一例张尉华佟倩陈阳患者女。56岁。间断乏力、活动后呼吸困难10余年，加重6 d入院。院外诊断“先天rk心脏病，房间隔缺损”。既往史：双下肢皮肤紫癜20年，自觉口、眼干燥10年。查体：血压11070 mm Hg(1 mm Hg=0133 kPa)，口唇发绀，多发性龋齿。口舌黏膜干燥。心界明显向左侧扩大，心率72次rain，肺动脉瓣第二心音(P2)亢进，胸骨左缘24肋问收缩期36级粗糙吹风样杂音。肝肋下3 cm，有触痛。双下肢可见紫黑色出血性皮
26、疹，黄豆粒大小，成片，压之不褪色，并有凹陷性水肿。实验室检查：白细胞30x109几，血小板97x109，L：尿蛋白(一)。红细胞沉降率(ESR)58 mml h。-y-谷氨酰转肽酶159 UL，碱性磷酸酶179 UL，ta蛋白255 gL，球蛋白722 sL。C反应蛋白(CRP)566 mgL，类风湿因子(RF)1470 Uml。抗核抗体颗粒型l：320(+)，抗SSA抗体(+)。唇腺活检可见淋巴细胞浸润灶，Chisholm lV级。心电图电轴右偏，v，导联Qr型。胸部x线片示肺动脉段膨出，左心室段圆钝，心胸比例增大。心脏超声：右心房、右心室扩张，右心室壁增厚，肺动脉增宽，室间隔反常运动，房间
27、隔中部回声分离，彩色多普勒超声可见右向左的蓝色血流信号，左上肢双氧水造影可见心房水平右向左分流，三尖瓣反流压差75 mm Hg。右心导管检查肺动脉压为收缩压91 mm Hg，舒张压32 mill Hg，平均压53 mm Hg。腹部超声：右肝斜径153 mm。肺CT示：左肺下叶、右肺E叶、右肺高密度影。临床诊断为“原发性干燥综合征(primary Sii，一grens syndrome，DSS)，自身免疫相关性肺动脉高压，慢性肺源性心脏病，心功能失代偿期，双侧肺炎”。给予经抗感染、改善心功能、降低肺动脉压等症治疗后呼吸困难缓解：讨论本病例因进行性加重的呼吸困难就诊，曾被诊断为“先天性心脏病，房间
28、隔缺损”。入院后追问病史及详细查体后，发现其有双下肢皮肤紫癜，口、眼干燥，猖獗性龋齿。自DOI：1037601cmajissn1007-7480201005017作者单位：130021长春，吉林大学第一医院心血管疾病诊疗中心(张尉华、佟倩)；吉林省人民医院肝病科(陈阳)细胞减少ESR明显加快等，提示可能存在自身免疫性疾病，并最终确诊为pSSm。pSS以侵犯外分泌腺体尤以涎腺、泪腺为主，同时可累及肝、肺、肾、血液以及关节、皮肤等多个器官或系统。DSS在呼吸系统可以导致肺纤维化和慢性肺动脉高压。DSS引起肺动脉高压可能与免疫球蛋白和免疫复合物在肺动脉壁的沉积、肺动脉血管内皮损伤、血栓素A：与前列环
29、素的产生和代谢失衡和肺问质纤维化等多因素有关121。本例中患者同时存在房间隔的连续性中断，为长期肺动脉高压导致右心房压力增高进而发生卵圆孑L水平的分流。在健康人群中，约有1020的人卵圆孔可以终生不闭合，称为未闭合卵圆孔。当右心房压力高于左心房的时候。卵圆孔处即可发生有向左的分流。这种分流在彩色多普勒超声上一般表现为细小的线状分流信号。心房水平的分流在一定程度上缓解了肺动脉高压。但是却使动脉血氧分压(PaO：)进一步下降，加重了组织缺氧。有研究表明，对于重度肺动脉高压的患者，通过穿刺房间隔并球囊扩张介导一fi,房水平的右向左分流可部分减轻右心负荷，较房间隔完整的肺动脉高压患者预后要好13l。这
30、种未闭合卵圆孔的分流是否能给自身免疫疾病相关性慢性肺动脉高压患者带来远期的益处，仍需要进一步的临床观察。参考文献【11赵岩，董怡第八届干燥综合征国际专题会议纪要中华内科杂志200342(2)：131132【2】2 Gallerani M，Govoni M，Ricei Let a1A 49-yearold WOIIwith dyspnea，palpitations and syncopeInt J Cardiol，1996，55：67-78【31 Moscucci M，DaiLywala IT,Cheteuti S，et a1Balloon atrialseptostomy in endstage pulmonary hypertension guided by anovel intraeardiae echocardiographie transducerCatheter Cardiovasc Interv，2001，52：530534(收稿日期：2009-06-10)(本文编辑：霍剑)万方数据系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会作者： 中华医学会风湿病学分会作者单位：刊名： 中华风湿病学杂志英文刊名： CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY年，卷(期)： 2010,14(5)本文链接：http:/
