1、生堡鱼速堂苤盍!Q!Q生!旦笙!鲞箜!翅!地H!堡堂!：塑!垡垫!Q：!：!：型!：!急性髓系白血病治疗的专家共识(第二部分)中华医学会血液学分会白血病学组急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗一、明确诊断具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查t(15；17)阳性或分子生物学检查PMLRAR融合基因阳性(或少见的PLZFRARer、NuMARARt】【、NPMRARer、Stsb5一RARer)。二、诱导缓解治疗初治急性髓系白血病(AMI。)患者一旦怀疑APL即应尽早开始全反式维甲酸(ATRA)治疗，遗传学检查未能证明为APL时调整治疗，按一般AMI治疗。APL的诱导治疗方案主要分为两类
2、：ATRA和以蒽环类包括去甲氧柔红霉素(IDA)、柔红霉素(DNR)等为主的化疗；不能耐受以总环类为基础化疗者，予ATRA+砷剂三氧化二砷(ATO)、口服砷剂治疗。APL诱导治疗中骨髓监测问题：ATRA的诱导分化作用町以维持较长时间，在诱导治疗后较早地评价骨髓叮能不能反映实际情况。因此，骨髓评价一般在第46周、血细胞计数恢复后进行。此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固治疗2个疗程后判断。三、APL完伞缓解后的巩固治疗1ATRA+蒽环类药物达完伞缓解者予以蒽环类药物(包括IDA、DNR等)为主的化疗2个疗程，每疗程同时予以ATRA i一2周。高危组患者巩固治疗中使用中、大剂量阿糖胞苷(
3、AraC，1 gm2)或AT()町提高疗效。2ATRA+砷剂达完全缓解者予以ATRA+砷剂(如ATO、口服砷剂)巩司治疗6个疗程。四、APL初始诱导失败患者的治疗1ATRA+蒽环类药物诱导失败者可选择砷剂(如ATO、口服砷剂)再诱导治疗；异基因造血干细胞移植。2ATRA+砷剂诱导失败者可选择加入临床试验；异基因造m干细胞移植；cD33单克隆抗体(Gemtuzumabozogamicin，GO)。五、APL完伞缓解患者的巩固后治疗采用PCR方法检测患者骨髓细胞的融合基因(主要是PMLRARer)，证实是否达到分子水平缓解。1融合基因阴性者(达分子学缓解)予以ATRA士巯基嘌呤(6-MP)+甲氨蝶
4、呤(MTX)维持治疗12年，2年内每DOI：103760emajissn0253-2727201001025通信作者：王建祥，中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院，天津300020，Email：wangjxihcamsaccn69标准与讨论3个月监测融合基因。融合基因持续阴性者，继续维持治疗；融合基因转阳性者，4周内复查核实。复查阴性者，继续维持治疗；确实阳性者，按复发处理。2融合基因阳性者4周内复杏核实。复杳阴性者，进入维持治疗；确实阳性者，按复发患者处理。六、首次复发APL患者的治疗一般采用砷剂进行再诱导治疗。1达二次缓解(细胞形态学)者进行融合基因检测。融合基因阴性者：
5、行自体造血十细胞移植；砷剂巩固治疗(不适合移植者)6个疗程。融合基因阳性者：行异基因造血干细胞移植；加入临床试验；CD33单克隆抗体治疗。2再诱导未缓解者，予CD33单克隆抗体治疗。此后，叮加入临床试验，或行异基因造JfL干细胞移植。七、中枢神经系统白血病(CNSL)的预防诊断时高白细胞计数患者、复发患者发生CNSL的风险增加，对这些患者庇进行预防性鞘内注射治疗。复发难治性AML的治疗一、复发、难治性AML诊断标准1复发性AMI诊断标准：完全缓解后外周血蕈新出现白血病细胞或骨髓原始细胞0050(除外其他原因如巩同化疗后骨髓重建等)或髓外出现白血病细胞浸润。2难治性AML诊断标准：经典方案诱导化
6、疗2个疗程未获完全缓解；第1次完全缓解后6个月内复发者；第1次完伞缓解后6个月后复发、经正规涛导化疗失败者；2次或2次以上复发者；髓外白血病持续存在。二、难治复发AML的治疗策略难治性白血病的主要原因是白ffL病细胞对化疗药物产生耐受。白血病细胞耐药分为原发耐药(化疗前即存在)和继发耐药(反复化疗诱导白血病细胞对化疗药物产生耐药)。难治性自血病的治疗原则包括：(D使用无交叉耐药的新药组成联合化疗方案。如将DNR换为IDA、阿克拉霉素(Acla)或米托蒽醌(MTZ)，或加用原治疗方案中未用过的药物如高三尖杉酯碱(HHT)、足叶乙甙(Vpl6)、吖啶类(AMSA)药物或联合三种化疗药物等。中、大剂
7、量AraC组成的联合方案，如中、大剂苗AraC联合一线药物或联合新药，利用其不同作用机制协同作用使化疗效果增强。，造血干细胞移植(HSCT)。使用耐药逆转剂。新的靶向治疗药物或生物治疗等。后3种方法由于疗效有限或尚处于试验阶段，暂均归为临床试验方法。在选择化疗方案时应考虑患者的年龄、全身状况以及万方数据70- 生堡鱼蘧堂苤查垫!Q生!旦笠!鲞筮!翅鱼i!坠里!丛：!鲤!旦垫!：y丛：!：堕!：!早、晚期(6个月)复发等因素(图1)。1年龄60岁患者考虑用I临床试验；支持治疗；新药。停药6个月后复发者可以再次使用原先有效的方案。方案举例1FLAG方案：GCSF(GMCSF)150 la,g，每1
8、2 h 1次(或300卜gd)，第O5天；氟达拉滨(Flud)30 mgm2，第15；AraC l2 gin2，Flud用后4 h使用，第15天，静脉滴注3 h。2CAG方案：G-CSF(GMCSF)150 ILg，每12 h 1次(或300 0,gd)，第l14天；Acla 20 mgd，静脉滴注，第14天；AraC 20 msn12，分两次皮下注射，第l14天。3HAD方案：HHT 3 mgd，第17天；Arac 100200mgIlld，第17天；DNR 40 mgind，第l一3天。4HAA方案：HHT 3 mgd，每日2次，第13天(或3mgd，第17天)，AraC 100200 m
9、gind，第l一7天，Acla 20 mgd，第17天。由于难治性自血病生存期短、预后差，对难治、复发性白血病患者，完全缓解后应尽早进行异基因造血干细胞移植。造血干细胞移植不仅通过大剂量预处理杀伤白血病细胞，更重要的是通过移植物抗白血病效应清除自血病细胞。l ll晚期复发(6个月) 早期复发(6个月)中、大荆磺AraC(FLAG方案)联合方案预激方案既往治疗有效的方案HAA或HAD等_三药联合方案临床汝睑图l复发、难治AML患者治疗策略中，大荆琏Arac(FLAG方案)联合方案预激方案HAA或HAD等j药联合方案临床试验(整理：沈志祥、千建祥、金洁)(收稿口期：20091203)本刊己启用稿件
10、远程管理系统读者作者编者2009年9月，本刊已正式启用稿件远程管理系统(登录网址：http：wwwcmaorgcnywzxywzxasp)。使用过程中具体注意事项如下：第一次使用本系统进行投稿的作者，必须先注册，才能投稿。注册时各项信息请填写完整。作者自己设定用户名和密码，该用户名和密码长期有效。已注册过的作者，请不要重复注册，否则将导致杳询稿件时信息不完整。如果遗忘密码，町以从系统自动获取，系统将自动把您的账号信息发送到您注册时填写的邮箱中。向中华医学会系列杂志中不同杂志投稿时无须重复注册，进入系统后即可实现中华医学会系列杂志间的切换。本刊的审稿专家使用同一个用户名作为审稿人进行稿件审理和作
11、为作者进行投稿。作者投稿请直接登录中华医学会业务中心下信息管理平台的稿件远程管理系统，点击“作者在线投稿”。投稿成功后，系统自动发送fl执邮件。作者可随时点击“在线杏稿”，获知该稿件的审稿情况、处理进展、审稿意见、终审结论等；有关稿件处理的相关结果编辑部不再另行纸质通知。除网上投稿外请同时寄1份纸版稿件(包括图片)、单位证明信及稿件处理费给编辑部。稿件L请注明稿件编号。该系统正式启用后，编辑部建议作者首选网络在线投稿。如有任何fnJ题请与编辑部联系，联系电话：022-27304167或239091000 Email：cnblood82yahoocomca。本刊编辑部万方数据急性髓系白血病治疗的
12、专家共识(第二部分)作者： 中华医学会血液学分会白血病学组作者单位：刊名： 中华血液学杂志英文刊名： CHINESE JOURNAL OF HEMATOLOGY年，卷(期)： 2010,31(1)被引用次数： 4次本文读者也读过(7条)1. 王建样 慢性髓性白血病治疗专家共识(2010版)期刊论文-中华血液学杂志2010,31(3)2. 中华医学会血液学分会白血病学组 急性髓系白血病治疗的专家共识(第一部分)期刊论文-中华血液学杂志2009,30(6)3. 李建勇.邱录贵 中国慢性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识期刊论文-中华血液学杂志2010,31(2)4. 中华医学会血液学分会红细胞疾病(
13、贫血)学组 再生障碍性贫血诊断治疗专家共识期刊论文-中华血液学杂志2010,31(11)5. 王季石 04急性髓系白血病治疗专家共识会议论文-20096. 侯明 成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识期刊论文-中华血液学杂志2009,30(9)7. 沈志祥.SHEN Zhi-xiang FLAG方案治疗复发、难治性急性髓系白血病期刊论文-中华血液学杂志2011,32(1)引证文献(4条)1.李静.桂琳.殷献录.张嵩.罗瑞.叶隽 PTEN表达异常与急性髓性白血病患者预后的关系期刊论文-淮海医药2011(6)2.李杰平.曾东风.陈幸华.张曦.刘红.王庆余.向茜茜.孔佩艳 DA-FLAG方案治疗难治性急性髓系白血病1例期刊论文-西部医学 2010(7)3.姚鲲.廖爱军.杨威.刘卓刚 FLAG方案治疗复发、难治急性白血病的疗效观察期刊论文-临床血液学杂志2011(5)4.郭坤元.宋朝阳.吴秉毅.李玉华.邓兰.苏毅.陈建.邵文斌.孙薏.王三斌.李达.吴远彬.胡永珍.鹿全意 HLA半相合造血干细胞移植治疗首次复发的急性髓系白血病期刊论文-中华器官移植杂志 2011(3)本文链接：http:/
