1、肌炎特异性抗体 (MSA): 一般仅出现在 IIM(特发性炎症性肌病)自身抗体 阳性率 临床特点：抗 Jo-1 PM: 25-55%;ASS:15-20%抗 EJ PM: 1-3%;ASS:5-10%抗 PL-7 IIM:3-6%ASS: 5-10%抗 PL-12 IIM :1-3%ASS:5%抗 OJ IIM :3%ASS: 5%靶抗原为：氨基酰 tRNA 合成酶。此五种抗体为抗合成酶抗体。临床：肌炎、ILD 、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。ASS:抗合成酶抗体综合征（anti-synthetase syndrome）抗 SRP PM: 5%. 靶抗原：信号识别蛋白；病理：坏死性肌炎。肌纤
2、维坏死比较明显，少有炎性细胞浸润；临床：具有糖皮质激素抵抗性，需联用依木兰或甲氨蝶呤；使用丙种球蛋白有更好的效果。抗 Mi-2 主要见于 DM: 15-30%；PM: 10%. 靶抗原：218/240 kDa 解螺旋酶家族蛋白；有 和 两种亚型；病理：血管周围炎细胞聚集，T 淋巴细胞浸润， 而肌纤维变性萎缩坏死少见；临床：与 DM 皮疹密切相关；该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在70%以上，缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗 SRP 抗体阳性肌炎；抗 TIF1 主要见于 DM: 15%； 靶抗原：转录中介因子 1；临床：常提示 DM 合并肿瘤，尤其是老年患者；可作为 DM 合并肿瘤的筛查指标。
3、抗 MDA5 主要见于 ADM(无肌病性 DM):95%; DM:13-26%; 靶抗原：黑色素瘤分化相关基因 5；临床：只出现在 DM,尤其是 ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关；常提示临床急进型肺间质病变高风险，死亡率高；可出现反复不愈合皮肤溃疡。抗 NXP2 主要见于青少年型DM（JDM）: 18-25%； DM:1%; 靶抗原：核基质蛋白 NXP2/MORC3；临床：在儿童与皮下钙化相关；中青年与皮疹相关；老年人需警惕肿瘤；与 ILD 关联不明显。抗 SAE DM: 8%; 靶抗原：SUMO 活化酶亚基；SUMO(small ubiquitin-like m
4、odifier)：小泛素样修饰物。临床：几乎只出现在 DM；需警惕肿瘤；肌炎相关性抗体(MAA)：除见于 IIM 患者还可见于其它自身免疫性疾病；自身抗体 阳性率 临床特点：抗 Ku PM-SSc 重叠综合征: 5-50%；SLE:10%靶抗原：70/80kDa DNA-PK 调节亚单位。临床：见于 PM-SSc 重叠综合征；也可见于 SLE 等其他 CTD 疾病。抗 PM-Scl 100 DM/PM-SSc 重叠综合征：50-70%； SSc:7%。抗 PM-Scl 75 DM/PM-SSc 重叠综合征：24-50%；SSc:10%；PM:3%。靶抗原：11-16 种蛋白的核仁蛋白复合物。临床：见于 DM/PM-SSc 重叠综合征；也可见于 SSc。
