1、0目 录第一篇 循环系统疾病 9第一章 总 论 .9第二章 心力衰竭 .14第一节 慢性心力衰竭 .18第二节 急性心力衰竭 .26第三章 心律失常 .28第一节 概 述 .28第二节 窦性心律失常 .31一、窦性心动过速 .31二、窦性心动过缓 .32三、窦性停搏 .32四、窦房传导阻滞 .32五、病态窦房结综合征 .33第三节 房性心律失常 .34一、房性期前收缩 .34二、房性心动过速 .34三、心房扑动 .35四、心房颤动 .36第四节 房室交界区性心律失常 .38一、房室交界区性期前收缩 .38二、房室交界区性逸搏与心律 .38三、非阵发性房室交界区性心动过速 .39四、与房室交界区
2、相关的折返性心动过速 .39附 利用隐匿性房室旁路的房室折返性心动过速 .41五、预激综合征 .41第五节 室性心律失常 .42一、室性期前收缩 .42二、室性心动过速 .44三、心室扑动与心室颤动 .46第六节 心脏传导阻滞 .47一、房室传导阻滞 .47二、室内传导阻滞 .49第七节 抗心律失常药物的合理应用 .50第八节 心律失常的介入治疗和手术治疗 .51一、心脏电复律 .51二、埋藏式心脏复律除颤器 .54三、心脏起搏治疗 .54四、导管射频消融治疗快速性心律失常 .56五、快速性心律失常的外科治疗 .57第四章 心脏骤停与心脏性猝死 .58第五章 先天性心血管病 .64第一节 成人
3、常见先天性心血管病 .64一、房间隔缺损 .641二、室间隔缺损 .65三、动脉导管未闭 .67四、二叶主动脉瓣 .68五、主动脉缩窄 .69六、肺动脉瓣狭窄 .70七、三尖瓣下移畸形 .70八、主动脉窦动脉瘤 .71九、法洛四联症 .72十、艾森曼格综合征 .73第二节 先天性心脏病的介入治疗 .74第六章 高血压 .77第一节 原发性高血压 .77第二节 继发性高血压 .88第七章 动脉粥样硬化和冠状动脉粥样硬化性心脏病 .90第一节 动脉粥样硬化 .90第二节 冠状动脉粥样硬化性心脏病 .95一、心绞痛 .96二、心肌梗死 .103三、无症状性心肌缺血 .112四、缺血性心肌病 .113
4、五、猝死 .114第三节 冠状动脉粥样硬化性心脏病的介入诊断和治疗 .115第八章 心脏瓣膜病 .117第一节 二尖瓣疾病 .117一、二尖瓣狭窄 .117二、二尖瓣关闭不全 .121第二节 主动脉瓣疾病 .125一、主动脉瓣狭窄 .125二、主动脉瓣关闭不全 .128第三节 三尖瓣和肺动脉瓣疾病 .132一、三尖瓣狭窄 .132二、三尖瓣关闭不全 .133三、肺动脉瓣狭窄 .134四、肺动脉瓣关闭不全 .134第四节 多瓣膜病 .135第九章 感染性心内膜炎 .137第一节 自体瓣膜心内膜炎 .137第二节 人工瓣膜和静脉药瘾者心内膜炎 .143第十章 心肌疾病 .144第一节 心肌病（原发
5、性） .144一、扩张型心肌病 .144二、肥厚型心肌病 .146三、限制型心肌病 .148四、致心律失常型右室心肌病 .1482五、不定型的心肌病 .148第二节 特异性心肌病 .149一、酒精性心肌病 .149二、围生期心肌病 .149三、药物性心肌病 .150四、克山病 .150第三节 心肌炎 .150第十一章 心包疾病 .153第一节 急性心包炎 .153第二节 缩窄性心包炎 .155第十二章 主动脉和周围血管病 .157第一节 主动脉夹层 .157第二节 闭塞性周围动脉粥样硬化 .160第三节 静脉血栓症 .162第十三章 心血管神经症 .165第十四章 心血管疾病的溶栓、抗栓治疗
6、.167第一节 心血管疾病中常用的抗栓及溶栓药物 .167第二节 常见心血管疾病的抗栓及溶栓治疗 .1683第一篇 循环系统疾病第一章 总 论循环系统包括心脏、血管和血液循环的神经体液调节装置。其主要功能是为全身组织器官运输血液，通过血液将氧、营养物质和激素等供给组织，并将组织代谢废物运走，以保证人体正常新陈代谢的进行。心肌细胞和血管内皮细胞能分泌心钠肽和内皮素、内皮舒张因子等活性物质，说明循环系统也具有内分泌功能；心肌细胞所特有的受体和信号转导系统在调节心血管的功能方面有重要作用。循环系统疾病包括心脏和血管病，合称心血管病，是危害人民健康和影响社会劳动力的重要疾病。【心血管病与人口死亡率】2
7、0 世纪初期全球心血管病死亡率仅占总死亡率的 10以下，21 世纪初期心血管病死亡率已占发达国家总死亡率的近 50，发展中国家的 25。我国建国 50 年来人民生活条件逐渐改善，卫生事业不断发展，传染病得到控制，婴儿死亡率下降，人民平均期望寿命明显增长，心血管病逐渐成为常见病。这一变化和已发生在发达国家中的情况相似，成为“流行病学转变”的重要内容。我国城市的调查显示：20 世纪 50 年代心血管病死亡率为 47.2/10 万人口，在总死亡率中占 6.61列第 5 位；60 年代为 36.05/10 万人口，占 6.72仍列第 5 位；70 年代为 115.74/10 万人口，占 19.49升人
8、第 2 位；80 年代为 119.34/10 万人口，占 21.49成为第 1 位。中国卫生年鉴公布心血管（包括脑血管）病死亡率：1999 年城市为 236.08/10 万人口，占 38.45；农村为 186.56/10 万人口，占 30.77；2003 年城市为 181.63/10 万人口，占 34.38，农村为 13 5.53/10 万人口，占 35.78均列首位。目前我国每年约有 300 万人死于心血管病。【心血管病的分类】心血管病的分类有其特殊性，它应包括病因、病理解剖和病理生理的分类。（一）病因分类根据致病因素分为先天性和后天性两大类：1先天性心血管病（先心病） 为心脏大血管在胎儿期
9、中发育异常所致，病变可累及心脏各组织和大血管。2后天性心血管病为出生后心脏受到外来或机体内在因素作用而致病，有以下几种类型：动脉粥样硬化：常累及主动脉、冠状动脉、脑动脉、肾动脉、周围动脉等。冠状动脉粥样硬化引起心肌血供障碍时，称冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）或缺血性心脏病。风湿性心脏病（风心病）：急性期引起心内膜、心肌和心包炎症，称为风湿性心脏炎；慢性期主要形成瓣膜狭窄和（或）关闭不全，称为风湿性心瓣膜病。原发性高血压：显著而持久的动脉血压增高可影响心脏，导致高血压性心脏病（高心病） 。肺源性心脏病（肺心病）：为肺、肺血管或胸腔疾病引起肺循环阻力增高而导致的心脏病。感染性心脏病：为病毒、细
10、菌、真菌、立克次体、寄生虫等感染侵犯心脏而导致的心脏病。内分泌病性心脏病：如甲状腺功能亢进性、甲状腺功能减退性心脏病等。血液病性心脏病：如贫血性心脏病等。营养代谢性心脏病：如维生素 B1 缺乏性心脏病等。 心脏神经症：为自主（植物）神经功能失调引起的心血管功能紊乱。其他：如药物或化学制剂中毒、结缔组织疾病、神经肌肉疾病、放射线、高原环境或其他物理因素所引起的心脏病，心脏肿瘤和原因不明的心肌病等。此外，某些遗传性疾病除常伴有先天性心脏血管结构缺损外，也可在后天发生心血管病变，如 Marfan 综合征伴发主动脉夹层等。（二）病理解剖分类不同病因的心血管病可分别或同时引起心内膜、心肌、心包或大血管具
11、有特征性的病理解剖变化，它们可反映不同病因的心血管病的特点：心内膜病：如心内膜炎、纤维弹性组织增生，心瓣膜脱垂、黏4液样变性、纤维化、钙化或撕裂等，导致瓣膜狭窄或关闭不全。心肌病和（或）心律失常：如心肌炎症、变性、肥厚、缺血、坏死、纤维化（硬化）导致心脏扩大，心肌收缩力下降和（或）心律失常。此外尚有心脏破裂或损伤、乳头肌或腱索断裂、心室壁瘤等。心包疾病：如心包炎症、积液、积血或积脓、缩窄、缺损等。大血管疾病：如动脉粥样硬化、动脉瘤、中膜囊样变性、夹层分离、血管炎症、血栓形成、栓塞等。各组织结构的先天性畸形。（三）病理生理分类不同病因的心血管病可引起相同或不同的病理生理变化：心力衰竭：主要指心肌
12、机械收缩和舒张功能不全。可为急性或慢性，左心、右心或全心衰竭，见于各种心血管病尤其是晚期。对发生于急性心肌梗死的急性心力衰竭又称为泵衰竭。房室瓣狭窄和缩窄性心包炎等所引起的心室充盈机械性障碍也可出现心力衰竭表现，但并非因心肌功能不全所致，不应列入心力衰竭的范畴内。休克：为周围循环血液灌注不良造成的内脏和外周组织缺血、微循环障碍等一系列变化。冠状循环功能不全：为冠状动脉供血不足造成的心肌缺血变化。乳头肌功能不全：二尖瓣或三尖瓣乳头肌缺血或病变，不能正常调节瓣叶的启闭，引起瓣膜关闭不全。心律失常：为心脏的自律、兴奋或传导功能失调，引起心动过速、过缓和心律不规则的变化。高动力循环状态：为心排血量增多
13、、血压增高、心率增快、周围循环血液灌注增多的综合状态。心脏压塞：为心包腔大量积液、积血或积脓，或纤维化、增厚、缩窄妨碍心脏充盈和排血，并造成静脉淤血。其他：体动脉或肺动脉、体静脉或肺静脉压力的增高或降低；体循环与肺循环之间、动脉与静脉之间的血液分流等。诊断心血管病时，需将病因、病理解剖和病理生理分类诊断先后同时列出。例如诊断风湿性心瓣膜病时要列出：风湿性心脏病（病因诊断） ；二尖瓣狭窄和关闭不全（病理解剖诊断） ；心力衰竭；心房颤动（以上为病理生理诊断）等。【各种病因的心血管病在我国的流行情况】根据 20 世纪 5060 年代来自全国各地 33 组 64050 例住院心血管病患者的分析，显示心
14、血管病占内科住院患者的 4.716.3，常见病种依次为风心病、高心病、慢性肺心病、冠心病、先心病和梅毒性心血管病（梅心病）等。据我国上海两个综合性大医院半个世纪住院患者资料的分析，心血管病占内科住院患者的比例随年代而增高：50 年代为 9.89，常见病种依次为风心病、高心病、梅心病、慢性肺心病、冠心病、先心病、甲状腺性心脏病和心包炎；90 年代为 24.24，常见病种依次为冠心病、心律失常、风心病、高心病、心肌炎、心肌病、先心病、慢性肺心病和心包炎。建国以来我国一些地区曾对常见的心血管病在人群中的患病率和发病率进行抽样调查，这些调查虽不很完备，但可大致反映常见的心血管病在我国人群中的患病情况：
15、风心病患病率随年代而减低；冠心病和高血压患病率均随年代而增高。肺心病的患病率也在增加。上述这些住院患者中心血管病患者的增多、病种构成比随年代而变化和人群抽样调查心血管病患病率的情况，与人口总死亡率中心血管病构成比的增加是相平行的。【心血管病的诊断】诊断心血管病应根据病史、临床症状和体征、实验室检查和器械检查等资料作出综合分析。心血管病的症状常见的有：发绀、呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛、心悸、少尿、水肿、头痛、头昏或眩晕、晕厥和抽搐、上腹胀痛、恶心、呕吐、声音嘶哑等。多数症状也见于一些其他系统的疾病，因此分析时要作出仔细的鉴别。心血管病常见的体征有：心脏增大征、心音的异常变化、额外心音、心脏杂音和
16、心包摩擦音、心律失常征、脉搏的异常变化、周围动脉的杂音和“枪击声” 、毛细血管搏动、静脉充盈或异常搏动、肝大及或有搏动、下肢水肿等。这些体征对诊断心血管病多数具特异性，尤其有助于诊断心脏瓣膜病、先心病、心包炎、心力衰竭和心律失常。此外，环形红斑、皮下结节等有助于诊断风湿热，两颧呈紫红色有助于诊断二尖瓣狭窄和肺动脉高压，皮肤黏膜的淤点、Osler 结节、Janeway 点、脾大等有助于诊断感染性心内膜炎，发绀和杵状指（趾）有助于诊断右至左分流的先心病。实验室检查除常规血、尿检查外，多种生化、微生物和免疫学检查有助于诊断。如感染性心脏病时5体液的微生物培养、血液细菌、病毒核酸及抗体等检查；风心病时
17、有关链球菌抗体和炎症反应（如抗“o” 、血沉、c 反应蛋白）的血液检查；动脉粥样硬化时血液各种脂质检查；急性心肌梗死时血肌钙蛋白、肌红蛋白和心肌酶的测定等。心血管病的器械检查传统的是动脉血压测定、静脉压测定，心脏 X 线透视和摄片，心电图检查等。随着科学技术的发展，新的检查方法不断推出，可分为侵入性和非侵入性两大类：（一）侵入性检查主要有心导管检查和与该检查相结合进行的选择性心血管造影（包括选择性冠状动脉造影） ，选择性指示剂（包括温度）稀释曲线测定心排血量，心腔内心电图检查、希氏束电图检查、心内膜和外膜心电标测（以上这些检查和心脏程序起搏刺激相结合进行时称为临床心脏电生理检查） 、心内膜心肌
18、活组织检查以及新近发展的心脏和血管腔内超声显像、心血管内镜检查等。这些检查给患者带来一些创伤，但可得到比较直接的诊断资料，诊断价值较大。（二）非侵入性检查包括各种类型的心电图检查（遥测心电图、24 小时动态心电图、食管导联心电图及起搏电生理检查、心电图运动负荷试验、心室晚电位和心率变异性分析等） ，24 小时动态血压监测；超声心动图（M 型超声、二维超声、经食管超声、超声心动图三维重建等）和超声多普勒血流图检查；实时心肌声学造影，电子计算机 X 线体层摄影（CT） ，包括多层螺旋 CT（multidetector CT， MDCT 或 MSCT） 、数字减影法心血管造影（DSA ）和 CT 血
19、管造影（CTA） ；放射性核素心肌和血池显像，单光子发射体层显影（SPECT） ；磁共振体层显影（MRI）及磁共振血管造影（MRA）等。这些检查对患者无创伤性，故较易被接受，但得到的资料较间接，而随着仪器性能和检查技术的不断更新和提高，它们的诊断价值也在迅速提高。对心血管病作鉴别诊断时，不单要和其他系统的疾病作鉴别、在不同的病因诊断间进行鉴别，还要在不同的病理解剖和病理生理诊断问进行鉴别。【心血管病的预后】大多数器质性心血管病预后较严重，但不同病种间预后不一，心功能不全常影响患者的劳动力，恶性心律失常可致猝死。常见的心脏病中，先心病多可经导管介入或手术纠治，预后较好，慢性肺心病多有严重呼吸系统
20、病变预后差，其住院病死率最高。对风湿性心瓣膜病多数可通过经导管介入或外科手术治疗而使病变纠正或减轻；对冠心病进行严密的监护、给予重建心肌血供的有效治疗和康复措施，其预后较前改善。对心律失常、心力衰竭和休克等的治疗措施，近年来有明显改进，也使心血管病的预后有所好转。心血管病的病程中常发生并发症使预后更为严重。并发症可发生在心血管本身，如风心病或先心病并发感染性心内膜炎，冠心病心肌梗死并发心室间隔穿孔、乳头肌功能失调或心室壁瘤，风心病二尖瓣狭窄、先心病间隔缺损或动脉导管未闭并发肺动脉高压等；并发症也可发生在心血管以外的其他部位，如呼吸道感染，心源性肝硬化，肺、脑、肾等脏器及肢体的栓塞，酸碱和电解质
21、平衡失调等。【心血管病的防治】对于病因比较明确的心血管病，消除病因，如消除梅毒感染、维生素 B，缺乏和贫血，治疗甲状腺病，有效地防治慢性支气管炎，及时地控制急性链球菌感染和积极治疗风湿热等，将使相关的心脏疾病减少甚至不再出现。而目前危害最大，发病率最高的心血管疾病，高血压、冠心病并无明确的单一病因，而是有多种危险因素导致其发病且病情呈进展势态。有鉴于此，近年来提出了“心血管事件链”的概念。所谓“事件链” ，是由各种导致心血管疾病的危险因素产生各靶器官损害，主要是动脉粥样硬化和左心室肥厚，然后导致冠心病、脑卒中等事件，直至心力衰竭和死亡。而防治措施必须从事件链的源头开始，也就是对各种危险因素的早
22、期综合干预，在事件链的各个阶段更要有针对性地积极防治，也就是说，从预防下一个阶段的角度，确立策略和方案，使防和治达到有机的统一。各种危险因素中除性别、年龄等不可改变的因素外，大多是可以控制的，如肥胖、吸烟、高血压、血脂异常、糖代谢异常等。为此必须以改变不良生活方式为基础，综合干预各种危险因素，方可达到降低高血压、冠心病及其相关并发症的发生率和死亡率。治疗心血管病需要针对病因、病理解剖和病理生理等几方面进行。6（一）病因治疗对病因已明确者积极治疗病因，可收到良好效果。如感染性心内膜炎和心包炎时应用抗生素治疗，贫血性心脏病时纠正贫血，维生素 B，缺乏性心脏病时应用维生素 B，治疗等。但有些病种即使
23、积极治疗病因也不能逆转其已形成的损害，或只能预防病变的发展。如风心病时治疗风湿热已不能改变瓣膜已形成的病理解剖变化；梅心病时抗梅毒治疗也不能改变主动脉瓣关闭不全或主动脉瘤的病理改变；及时有效治疗感染性心内膜炎对已形成的瓣膜损伤无法逆转。近年用射频电能、冷冻或激光消融心脏异常传导径路或异位兴奋瘸灶的方法治疗异位快速心律失常，也起到消除病因的作用。（二）解剖病变的治疗用介入或外科手术治疗可纠正病理解剖改变。目前大多数先心病可用外科手术或介入治疗根治。某些心瓣膜病，可用介人性球囊扩张治疗或瓣膜交界分离、瓣膜修复或人工瓣膜置换等手术纠治。血管病变包括冠状动脉病，可施行病变帮位介人手术治疗如腔内球囊扩张
24、，粥样斑块的激光或超声消融、旋切或旋磨消除、安置支架等；也可用外科手术治疗如动脉内膜剥脱术，自体血管或人造血管旁路移植术等。并发于心肌梗死的心室壁瘤、心室间隔穿孔、乳头肌断裂等，亦可在病程的适当时机施行手术。近年来开展的心肌化学消融对肥厚型梗阻性心肌病的患者可使病情明显缓解。对病变严重难以修复的心脏，可施行心脏、心肺联合移植或人造心脏替代的手术治疗。（三）病理生理的治疗对目前尚无法或难于根治的心血管病，主要是纠正其病理生理变化。有些病理生理变化可迅速发生并很严重如休克、急性心力衰竭、严重心律失常，需积极地紧急处理，并在处理过程中严密监测其变化，随时调整治疗措施，以取得最好的治疗效果；有些则逐渐
25、发生且持续存在，如高血压、慢性心力衰竭、慢性心房颤动，需长期治疗。治疗措施多采用药物，但多腔起搏、心脏再同步化治疗（CRT） 、机械辅助循环、动力性心肌成形术则是治疗顽固性心力衰竭的可选择的措施；而人工心脏起搏、电复律以及埋藏式自动复律除颤器（ICD）则是治疗心律失常的有效措施。（四）康复治疗根据患者的心脏病变、年龄、体力等情况，采用动静结合的办法，在恢复期尽早进行适当的体力活动，对改善心脏功能，促进身体康复有良好的作用。在康复治疗中要注意心理康复，解除患者的思想顾虑；对患者的工作、学习和生活安排提出建议，加强患者与疾病作斗争的信心。恢复了工作或学习的患者需要注意劳逸结合和生活规律化，保护心脏
26、功能。近年来，在心血管疾病的防治领域内陆续有大量的大规模临床试验的结果公布。这些试验都是采取前瞻性大系列多中心随机、双盲、对照的研究方法，结果令人信服，具有重要的指导意义。而以死亡率为观察终点的大系列临床试验则更能对某一疗法的实际价值以及对预防某一疾病发展的作用作出客观评价。遵照循证医学的原则，在心血管疾病相关的防治指南中，对各种针对性治疗措施的制定和推荐的强度均以相应的大规模临床试验的结果为依据，使指南更具权威性。【心血管病研究的进展】近年来有关心血管疾病分子和细胞生物学研究取得较大进展。对器官和组织中肾素-血管紧张素系统的作用的研究结果更是涉及了心血管疾病的各个方面。目前已证明在前述的“心
27、血管事件链”的各个环节中均有血管紧张素的参与，基于这一观点血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂被推荐广泛用于心血管疾病的治疗；明确了内皮源性血管收缩因子为内皮素（ET） ，舒张因子主要为一氧化氮（NO） ，开发出 ET-1 受体拮抗剂和阐明了硝酸酯的作用是它释出 NO 所致；提出了测定血脑钠肽（BNP）水平可作为诊断心力衰竭的证据；认识了神经激素系统的激活、心肌细胞 p 肾上腺素能受体密度的调节对心肌缺血和心力衰竭的利弊；深入了解细胞膜的离子通道，开发出通道阻滞剂和通道开放剂；揭示了心肌缺血再灌注损伤是由于氧自由基和脂质过氧化反应对心肌的损害，而心肌缺血预适应则可起到保护心肌的作用；发
28、现不同于细胞坏死的，由基因调控的细胞死亡特殊形式细胞凋亡，推测如能对它进行调控可能防治包括心血管病在内的一些疾病；提出动脉粥样硬化的形成可能与炎症有关，多种细胞因子、生长因子和作为促炎症介质的白三烯都参与这一过程；发现了胰岛素抵抗和与之相关的代谢障碍及其与心血管疾病之间7的关系；提出了心肌重塑（remodeling） 、血管重塑和电重塑的概念。这些都促进了心血管病治疗观念的改变。而生物物理学和生物化学的发展，提供了包括实时三维超声显像、心肌和心腔的心脏声学造影、正电子发射体层显影（PET） 、多排（64 排）螺旋 CT、数字减影法心血管造影（DSA）专用系统、三维电磁导管标测系统（CARTO）
29、 、三维非接触球囊标测系统（EnSite） 、细胞和血中病毒和细菌的 DNA 和 RNA 测定等许多新的诊断手段，提高了诊断心血管病的水平。新的治疗方法不断涌现：调整血脂、降血压、扩血管、抗心律失常、抗血小板、抗凝血和溶血栓药物不断有新品种推出；用基因重组技术生产新的药物如rtPA、nPA、TNK-tPA、rSK 等陆续问世；以基因重组脑钠肽治疗急性心力衰竭；以利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂、 受体阻滞剂及醛固酮拮抗剂为主治疗慢性心力衰竭；介入性疗法不断发展已用于冠状动脉病（包括急性心肌梗死） 、瓣膜病、先心病、主动脉夹层、主动脉瘤和心律失常等的治疗；起搏和电复律治疗已发
30、展到使用埋藏式的自动起搏复律除颤器和多部位心脏起搏；药物涂层支架的应用有望减少冠状动脉介入治疗后的再狭窄。这些都使心血管病的治疗水平进一步提高。基因变异作为心血管病的病因已屡有发现，如遗传性长 QT 间期综合征、家族性心房颤动、肥厚型心肌病、扩张型心肌病等的基因突变位点都有报告。但基因治疗的临床应用却因安全问题而前景尚不明朗。将携带血管内皮生长因子（VEGF）的载体通过不同途径注入心肌，促进心肌小血管的新生以治疗心肌缺血的方法尚在临床试验阶段。干细胞移植研究前景似较乐观，已有用于缺血性心肌病作为细胞替代疗法，和用作基因治疗的靶细胞的实验研究报告。临床应用干细胞移植的研究也已起步。（陈灏珠）8第
31、二章 心力衰竭心力衰竭（heart failure）是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及（或）射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血，临床表现主要是呼吸困难和无力而致体力活动受限和水肿。某些情况下心肌收缩力尚可使射血功能维持正常，但由于心肌舒张功能障碍左心室充盈压异常增高，使肺静脉回流受阻，而导致肺循环淤血。后者常见于冠心病和高血压心脏病心功能不全的早期或原发性肥厚型心肌病等，称之为舒张期心力衰竭。心功能不全或心功能障碍（cardiac dysfunction）理论上是一个更
32、广泛的概念，伴有临床症状的心功能不全称之为心力衰竭，而有心功能不全者，不一定全是心力衰竭。【病因】（一）基本病因几乎所有类型的心脏、大血管疾病均可引起心力衰竭（心衰） 。心力衰竭反映心脏的泵血功能障碍，也就是心肌的舒缩功能不全。从病理生理的角度来看，心肌舒缩功能障碍大致上可分为由原发性心肌损害及由于心脏长期容量及（或）压力负荷过重，导致心肌功能由代偿最终发展为失代偿两大类：1原发性心肌损害（1）缺血性心肌损害：冠心病心肌缺血和（或）心肌梗死是引起心力衰竭的最常见的原因之一。（2）心肌炎和心肌病：各种类型的心肌炎及心肌病均可导致心力衰竭，以病毒性心肌炎及原发性扩张型心肌病最为常见。（3）心肌代谢
33、障碍性疾病：以糖尿病心肌病最为常见，其他如继发于甲状腺功能亢进或减低的心肌病，心肌淀粉样变性等。2心脏负荷过重（1）压力负荷（后负荷）过重：见于高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄等左、右心室收缩期射血阻力增加的疾病。为克服增高的阻力，心室肌代偿性肥厚以保证射血量。持久的负荷过重，心肌必然发生结构和功能改变而终至失代偿，心脏排血量下降。（2）容量负荷（前负荷）过重：见于以下两种情况：心脏瓣膜关闭不全，血液反流，如主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全等；左、右心或动静脉分流性先天性心血管病如间隔缺损、动脉导管未闭等。此外，伴有全身血容量增多或循环血量增多的疾病如慢性贫血、甲状腺功能亢进症等
34、，心脏的容量负荷也必然增加。容量负荷增加早期，心室腔代偿性扩大，心肌收缩功能尚能维持正常，但超过一定限度心肌结构和功能发生改变即出现失代偿表现。（二）诱因有基础心脏病的患者，其心力衰竭症状往往由一些增加心脏负荷的因素所诱发。常见的诱发心力衰竭的原因有：1感染 呼吸道感染是最常见，最重要的诱因。感染性心内膜炎作为心力衰竭的诱因也不少见，常因其发病隐袭而易漏诊。2心律失常 心房颤动是器质性心脏病最常见的心律失常之一，也是诱发心力衰竭最重要的因素。其他各种类型的快速性心律失常以及严重的缓慢性心律失常均可诱发心力衰竭。3血容量增加如摄人钠盐过多，静脉输入液体过多、过快等。4过度体力劳累或情绪激动如妊娠
35、后期及分娩过程，暴怒等。5治疗不当如不恰当停用利尿药物或降血压药等。6原有心脏病变加重或并发其他疾病如冠心病发生心肌梗死，风湿性心瓣膜病出现风湿活动，合并甲状腺功能亢进或贫血等。【病理生理】目前已经认识到心力衰竭是一种不断发展的疾病，一旦发生心力衰竭即使心脏没有新的损害，在各种9病理生理变化的影响下，心功能不全将不断恶化进展。当基础心脏病损及心功能时，机体首先发生多种代偿机制。这些机制可使心功能在一定的时间内维持在相对正常的水平，但这些代偿机制也均有其负性的效应。当代偿失效而出现心力衰竭时病理生理变化则更为复杂。其中最重要的可归纳为以下四个方面：（一）代偿机制当心肌收缩力减弱时，为了保证正常的
36、心排血量，机体通过以下的机制进行代偿。1Frank-STarling 机制 即增加心脏的前负荷，使回心血量增多，心室舒张末期容积增加，从而增加心排血量及提高心脏作功量。心室舒张末期容积增加，意味着心室扩张，舒张末压力也增高，相应的心房压、静脉压也随之升高。待后者达到一定高度时即出现肺的阻性充血或腔静脉系统充血，图 3-2-1 示左心室功能曲线。2心肌肥厚当心脏后负荷增高时常以心肌肥厚作为主要的代偿机制，心肌肥厚心肌细胞数并不增多，以心肌纤维增多为主。细胞核及作为供给能源的物质线粒体也增大和增多，但程度和速度均落后于心肌纤维的增多。心肌从整体上显得能源不足，继续发展终至心肌细胞死亡。心肌肥厚心肌
37、收缩力增强，克服后负荷阻力，使心排血量在相当长时间内维持正常，患者可无心力衰竭症状，但这并不意味心功能正常。心肌肥厚者，心肌顺应性差，舒张功能降低，心室舒张末压升高，客观上已存在心功能障碍。3.神经体液的代偿机制 当心脏排血量不足，心腔压力升高时，机体全面启动神经体液机制进行代偿，包括：（1）交感神经兴奋性增强：心力衰竭患者血中去甲肾上腺素（NE）水平升高，作用于心肌 p-肾上腺素能受体，增强心肌收缩力并提高心率，以提高心排血量。但与此同时周围血管收缩，增加心脏后负荷，心率加快，均使心肌耗氧量增加。除了上述血流动力学效应外，NE 对心肌细胞有直接的毒性作用，可促使心肌细胞凋亡，参与心脏重塑（r
38、emodeling）的病理过程。此外，交感神经兴奋还可使心肌应激性增强而有促心律失常作用。（2）肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活：由于心排血量降低，肾血流量随之减低，RAAS被激活。其有利的一面是心肌收缩力增强，周围血管收缩维持血压，调节血液的再分配，保证心、脑等重要脏器的血液供应。同时促进醛固酮分泌，使水、钠潴留，增加总体液量及心脏前负荷，对心力衰竭起到代偿作用。近年的研究表明，RAAS 被激活后，血管紧张素（angiotensin ，A）及醛固酮分泌增加使心肌、血管平滑肌、血管内皮细胞等发生一系列变化，称之为细胞和组织的重塑。在心肌上 A通过各种途径使新的收缩蛋白合成增加；细胞
39、外的醛固酮刺激成纤维细胞转变为胶原纤维，使胶原纤维增多，促使心肌间质纤维化。在血管中使平滑肌细胞增生管腔变窄，同时降低血管内皮细胞分泌一氧化氮的能力，使血管舒张受影响。这些不利因素的长期作用，加重心肌损伤和心功能恶化，后者又进一步激活神经体液机制，如此形成恶性循环，使病情日趋恶化。（二）心力衰竭时各种体液因子的改变近年来不断发现一些新的肽类细胞因子参与心力衰竭的发生和发展，重要的有：1心钠肽和脑钠肽（atrial natriuretic peptide，ANP and brain natriuretic peptide，BNP ）正常情况下，ANP 主要储存于心房，心室肌内也有少量表达。当心房
40、压力增高，房壁受牵引时，ANP 分泌增加，其生理作用为扩张血管，增加排钠，对抗肾上腺素、肾素-血管紧张素等的水、钠潴留效应。正常人 BNP 主要储存于心室肌内，其分泌量亦随心室充盈压的高低变化，BNF 的生理作用与 ANP 相似。心力衰竭时，心室壁张力增加，心室肌内不仅 BNP 分泌增加，ANP 的分泌也明显增加，使血浆中ANP 及 BNP 水平升高，其增高的程度与心衰的严重程度呈正相关。为此，血浆 ANP 及 BNF 水平可作为评定心衰的进程和判断预后的指标。心衰状态下，循环中的 ANP 及.BNP 降解很快，且其生理效应明显减弱，即使输注外源性 ANP 亦难以达到排钠、利尿降低血管阻力的有
41、益作用。新近研究开发的重组人 BNP（Nesiritide）临床应用，可发挥排钠、利尿、扩管等改善心衰的有益作用。2精氨酸加压素（arginine vasopressin，AVP） 由垂体分泌，具有抗利尿和周围血管收缩的生理作10用。对维持血浆渗透压起关键作用。AVP 的释放受心房牵张受体（atrial STretch receptors）的调控。心力衰竭时心房牵张受体的敏感性下降，使 AVP 的释放不能受到相应的抑制，而使血浆 AVP 水平升高，继而水的潴留增加；同时其周围血管的收缩作用又使心脏后负荷增加；对于心衰早期，AVP 的效应有一定的代偿作用，而长期的 AVP 增加，其负面效应将使心
42、力衰竭进一步恶化。3内皮素（endothelin）是由血管内皮释放的肽类物质，具有很强的收缩血管的作用。心力衰竭时，受血管活性物质如去甲。肾上腺素、血管紧张素、血栓素等的影响，血浆内皮素水平升高，且直接与肺动脉压力特别是肺血管阻力升高相关。除血流动力学效应外，内皮索还可导致细胞肥大增生，参与心脏重塑过程。目前，实验研究已证实内皮素受体拮抗剂 bosentan 可以对抗内皮素的血流动力学效应并减轻心肌肥厚，明显改善慢性心衰动物的近期及远期预后。临床应用内皮素受体拮抗剂初步显示可改善心衰患者的血流动力学效应。（三）关于舒张功能不全心脏舒张功能不全的机制，大体上可分为两大类：一种是主动舒张功能障碍，
43、其原因多为 Ca2+不能及时地被肌浆网回摄及泵出胞外，因为这两种过程均为耗能过程，所以当能量供应不足时，主动舒张功能即受影响。如冠心病有明显心肌缺血时，在出现收缩功能障碍前即可出现舒张功能障碍。另一类舒张功能不全是由于心室肌的顺应性减退及充盈障碍，它主要见于心室肥厚如高血压及肥厚性心肌病时，这一类病变将明显影响心室的充盈压，当左室舒张末压过高时，肺循环出现高压和淤血，即舒张性心功能不全，此时心肌的收缩功能尚可保持较好，心脏射血分数正常，故又称为 LVEF 正常（代偿）的心力衰竭。由于临床上这种情况可发生在高血压及冠心病，而目前这两种病又属多发病，因此这一类型的心功能不全日渐受到重视。但需要指出
44、的是，当有容量负荷增加心室扩大时，心室的顺应性是增加的，此时即使有心室肥厚也不致出现单纯的舒张性心功能不全。舒张与收缩功能不全的心腔压力与容量的变化，见图 3-2-2。（四）心肌损害和心室重塑原发性心肌损害和心脏负荷过重使心脏功能受损，导致上述的心室扩大或心室肥厚等各种代偿性变化。在心腔扩大、心室肥厚的过程中，心肌细胞、胞外基质、胶原纤维网等均有相应变化，也就是心室重塑过程。目前大量的研究表明，心力衰竭发生发展的基本机制是心室重塑。由于基础心脏病的性质不同，进展速度不同以及各种代偿机制的复杂作用，心室扩大及肥厚的程度与心功能的状况并不平行，有些患者心脏扩大或肥厚已十分明显，但临床上尚可无心力衰
45、竭的表现。但如基础心脏疾病病因不能解除，或即使没有新的心肌损害，随着时间的推移，心室重塑的病理变化仍可自身不断发展，心力衰竭必然会出现。从代偿到失代偿除了因为代偿能力有一定的限度、各种代偿机制的负面影响之外，心肌细胞的能量供应相对及绝对的不足及能量的利用障碍导致心肌细胞坏死、纤维化也是一个重要的因素。心肌细胞减少使心肌整体收缩力下降；纤维化的增加又使心室的顺应性下降，重塑更趋明显，心肌收缩力不能发挥其应有的射血效应，如此形成恶性循环，终至不可逆转的终末阶段。【心力衰竭（简称心衰）的类型】（一）左心衰、右心衰和全心衰左心衰指左心室代偿功能不全而发生的心力衰竭，临床上较为常见，以肺循环淤血为特征。
46、单纯的右心衰竭主要见于肺源性心脏病及某些先天性心脏病，以体循环淤血为主要表现。左心衰竭后肺动脉压力增高，使右心负荷加重，长时间后，右心衰竭也继之出现，即为全心衰。心肌炎心肌病患者左、右心同时受损，左、右心衰可同时出现。单纯二尖瓣狭窄引起的是一种特殊类型的心衰。它不涉及左室的收缩功能，而是直接因左心房压力升高而导致肺循环高压，有明显的肺淤血和相继出现的右心功能不全。（二）急性和慢性心衰急性心衰系因急性的严重心肌损害或突然加重的负荷，使心功能正常或处于代偿期的心脏在短时间内发生衰竭或使慢性心衰急剧恶化。临床上以急性左心衰常见，表现为急性肺水肿或心源性休克。慢性心衰有一个缓慢的发展过程，一般均有代偿
47、性心脏扩大或肥厚及其他代偿机制参与。（三）收缩性和舒张性心衰11心脏以其收缩射血为主要功能。收缩功能障碍，心排血量下降并有阻性充血的表现即为收缩性心力衰竭，也是临床上所常见的心衰。心脏正常的舒张功能是为了保证收缩期的有效泵血。当心脏的收缩功能不全时常同时存在舒张功能障碍。单纯的舒张性（舒张期）心衰如前所述可见于高血压、冠心病的某一阶段，当收缩期射血功能尚未明显降低，而因舒张功能障碍而致左室充盈压增高导致肺的阻性充血。严重的舒张期心衰见于原发性限制型心肌病、原发性肥厚型心肌病等。（四）心衰的分期与分级1心力衰竭的分期如前所述，心力衰竭是各种心脏结构性和功能性疾病所导致的，其病理生理过程不断进展的
48、临床综合征。近年来，对心力衰竭的治疗已有很大的进步，但从整体上看死于心力衰竭的患者数目仍在逐步上升。这一方面是由于人口老龄化，另一部分原因是由于心血管疾病的治疗进步，特别是急性心肌梗死的抢救成功率提高，存活的患者增多。为了从整体上减少因心力衰竭而死亡的患者，仅仅针对已发生心力衰竭临床表现的患者是不够的，必须从预防着手，从源头上减少和延缓心力衰竭的发生。为此，2001 年美国 AHA/ACC 的成人慢性心力衰竭指南上提出了心力衰竭的分期的概念，在 2005 年更新版中仍然强调了这一概念：具体分期如下：A 期：心力衰竭高危期，尚无器质性心脏（心肌）病或心力衰竭症状，如患者有高血压、心绞痛、代谢综合
49、征，使用心肌毒性药物等，可发展为心脏病的高危因素。B 期：已有器质性心脏病变，如左室肥厚，LVEF 降低，但无心力衰竭症状。C 期：器质性心脏病，既往或目前有心力衰竭症状。D 期：需要特殊干预治疗的难治性心力衰竭。心力衰竭的分期对每一个患者而言只能是停留在某一期或向前进展而不可能逆转。如 B 期患者，心肌已有结构性异常，其进展可导致 3 种后果：患者在发生心衰症状前死亡；进入到 C 期，治疗可控制症状；进入 D 期，死于心力衰竭，而在整个过程中猝死可在任何时间发生。为此，只有在 A 期对各种高危因素进行有效的治疗，在 B 期进行有效干预，才能有效减少或延缓进入到有症状的临床心力衰竭。2心力衰竭的分级 NYHA 分级是按诱发心力衰竭症状的活动程度将心功能的受损状况分为四级。这一分级方案于 1928 年由美国纽约心脏病学会（NYHA）提出，临床上沿用至今。上述的心力衰竭分期不能取代这一分级而只是对它的补充。实际上 NYHA 分级是对 C 期和 D 期患者症状严重程度的分级。I 级：患者患有心脏病，但日常活动量不受限制，一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。级：心脏病患者的体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉症状，但平时一般活
