1、第八篇 内分泌系统国家助理医师资格考试网 第一章 内分泌及代谢疾病概述北京颐恒博达医学考试培训中心 Email:第一节 内分泌系统、器官和组织一、内分泌的概念内分泌是人体的一种特殊分泌方式，它不同于一般分泌腺那样将分泌物输送至体外或消化道中，而是将分泌产物(激素)直接释放入血，然后分布全身，到达对某一激素敏感的器官或组织，发挥生理效应。二、内分泌系统、器官和组织及其生理功能（一）内分泌系统 内分泌系统包括人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织和细胞所形成的一个体液调节系统，调节人体的代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等生命现象，维持体内环境的相对稳定，以适应体内、外的变化。（二）内分泌器官1.
2、下丘脑 下丘脑有神经分泌细胞，兼有神经细胞和腺体细胞的特点。视上核细胞主要分泌血管升压素，室旁核细胞主要分泌催产素，这两种产物沿神经垂体束的纤维移动到神经垂体内，在机体需要时释放入血。血管升压素主要作用于肾小管，促进水的重吸收，具有抗利尿作用。催产素的主要作用是促进子宫收缩，有利于分娩，还促使哺乳期的乳腺射乳。促垂体区域的神经分泌细胞分泌促垂体激素，释放至垂体门脉系血管中，然后随血液到达腺垂体，对其激素起促进或抑制作用。促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放因子(GHRF)、生长激素抑制激素(SS)、泌乳素
3、释放因子(PRF)、泌乳素抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素释放因子(MRF)和黑色素细胞刺激素抑制因子(MlF)。2.垂体 垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体合成和分泌的肽类和蛋白质激素共 7种，其结构与功能均已清楚。其中促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素（ACTH)、促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)有明确的靶腺，分别为甲状腺、肾上腺和性腺(睾丸和卵巢)。另外 3种激素作用于外周组织，生长激素(GH)促进生长，对糖、蛋白质、脂肪等物质代谢发挥作用，泌乳素(PRL)促进乳腺合成并分泌乳汁，黑色素细胞刺激素(MSH)使皮肤色素加深。神经垂体是血管升压素和催产素的贮藏和释放处。 （z
4、y2008-2-057；zy2000-2-62）zy2000-2-62.神经垂体贮存的激素是 A促甲状腺激素 B抗利尿激素 C生长激素 D促肾上腺皮质激素 E促性腺激素答案：B解析：是考核临床基础知识的记忆题。看似很简单，要回答好此题，需对垂体的组织发生、解剖组织学和生理功能有基本的了解。脑垂体由原口上皮向上突起形成的腺垂体和原始间脑向下延伸形成的神经垂体组成，腺垂体(俗称垂体前叶)内有能合成和分泌激素的 PRL分泌细胞、GH 分泌细胞、ACTH分泌细胞、TSH 分泌细胞、GnH 分泌细胞和不分泌激素的细胞等；神经垂体(俗称垂体后叶)是下丘脑神经内分泌细胞核团的细胞的神经轴突向下延伸(这些神经
5、轴突纤维形成丘脑垂体束，为垂体柄的组成成分)末梢膨大部形成，它不合成激素，是下丘脑神经核的神经内分泌细胞合成的激素沿神经轴突向下移动贮存在神经末梢膨大部内，贮存的激素是抗利尿激素和催产素，当机体需要时释放入血发挥生理效应。所以本题正确答案是 B，抗利尿激素。本题是比较简单的记忆题，但选择正确答案的考生只有 362，错误选项较分散。其原因是对曾经学习过的基础知识已遗忘，在临床工作后也没有重视或没有接触过尿崩症等病人，因而心中无数、随机地选择了一个答案。zyshkjcbs 答案 .B下 丘 脑 促 垂 体 区 视 上 核 室 旁 核TRH ADHGnRH OXTCRHGHRIHGHRH MRFMI
6、FPRFPIF腺 垂 体 神 经 垂 体TSH LH FSH ACTH ADH GH MSH PRL OXTzyshkjcbs 考点：神经垂体贮存的激素zyshkjcbs 解析：神经垂体（俗称垂体后叶）是下丘脑神经内分泌细胞核团的细胞的神经轴突向下延伸末梢膨大部形成的，不合成激素，贮存抗利尿激素和催产素，在机体需要时释放入血发挥生理效应。故选 B。 3.甲状腺 甲状腺滤泡细胞分泌甲状腺激素，包括甲状腺素(T 4)和三碘甲腺原氨酸(T 3)，促进细胞内的生物氧化作用，维持糖、蛋白质、脂肪等正常代谢，保持各系统、器官的生理功能，促进机体生长发育。甲状腺滤泡旁细胞(又称 C细胞)分泌降钙素(CT)，
7、抑制骨骼的吸收(溶解)使血钙降低，它不受垂体 TSH调节，而与血钙浓度有关。 （zy2000-2-63）zy2000-2-63.甲状腺滤泡旁细胞(又称 C细胞)分泌的降钙素的作用A促进细胞内的氧化作用 B维持糖、蛋白、脂肪正常的代谢 C促进机体的正常生长发育 D保持机体各系统、器官的生理功能 E抑制骨骼的吸收答案：E解析：降钙素的主要作用是降低血钙和血磷，其主要靶器官是骨，对肾也有一定的作用。1对骨的作用 降钙素抑制破骨细胞活动，减弱溶骨过程，这一反应发生很快，大剂量的降钙素在15min内便可使破骨细胞活动减弱 70%。在给降钙素 1h左右，出现成骨细胞活动增强，持续几天之久。这样，降钙素减弱
8、溶骨过程，增强成骨过程，使骨组织释放的钙磷减少，钙磷沉积增加，因而血钙与血磷含量下降。2对肾的作用 降钙素能抑制肾小管对钙、磷、钠及氯的重吸收，使这些离子从尿中排出增多。zyshkjcbs 答案： Ezyshkjcbs 考点：降钙素的作用zyshkjcbs 解析：降钙素是由甲状腺 C 细胞分泌的多肽激素，它的主要作用是降低血钙和血磷，其主要靶器官是骨骼，抑制骨的吸收，对肾脏也有一定的作用。降钙素的分泌受血钙浓度的调节，当血钙浓度增高时，降钙素的分泌也增高。故选 E。A、B、C 、D 均不符合。4.甲状旁腺 甲状旁腺分泌甲状旁腺激素(PTH)，主要调节钙磷代谓，促进骨质吸收(溶解)，使钙从骨骼转
9、移至血液中，致血钙升高，并抑制肾小管磷的重吸收，尿磷排出增多，血磷降低。5.肾上腺 肾上腺分为皮质和髓质两部分。肾上腺皮质受垂体 ACTH的兴奋，分泌多种类固醇激素，按其生理作用可分为三种：醛固酮的作用为保钠排钾，参与水和电解质平衡的调节；皮质醇具有促进糖原异生等多方面的生理作用；性激素主要为雄激素作用。肾上腺髓质受胆碱能神经纤维的兴奋，释放儿茶酚胺，主要有肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺素主要由肾上腺髓质产生，少量由肾上腺外的嗜铬组织产生，释放入血后，作用于 、 受体，主要作用为兴奋心肌，加强心肌收缩力，加速传导，加快心率，增加心排出量，使收缩期血压上升，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解使血糖升
10、高等。去甲肾上腺素主要作用于 A受体，有强烈收缩血管作用，使收缩期和舒张期血压均明显上升。 （zy2008-1-087）zy2008-1-087男，62 岁，急性过敏性休克，皮下注射肾上腺素，心血管系统可出现的反应是A心肌收缩力减弱 B皮肤血管舒张 C心率加快 D骨骼肌血管收缩 E肠道血管舒张zy2008-1-087 答案：C与往年试题比较：本题考查肾上腺素的生理作用题干分析：肾上腺素主要由肾上腺髓质产生，少量由肾上腺外的嗜铬组织产生，释放入血后，作用于 、 受体，主要作用为兴奋心肌，加强心肌收缩力，加速传导，加快心率，增加心排出量，使收缩期血压上升，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解使血糖升高等
11、。对皮肤、粘膜和内脏（如肾脏）的血管呈现收缩作用；对冠状动脉和骨骼肌血管呈现扩张作用等。由于它能直接作用于冠状血管引起血管扩张，改善心脏供血，因此是一种作用快而强的强心药。肾上腺素还可松弛支气管平滑肌及解除支气管平滑肌痉挛。利用其兴奋心脏收缩血管及松弛支气管平滑肌等作用，可以缓解心跳微弱、血压下降、呼吸困难等症状。正确答案分析：由以上分析，结合选项，只有 C为正确选项。备选答案分析：同题干分析思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：肾上腺素的生理作用是历年考试重点需牢固掌握。6. 性腺 男性的睾丸有两种功能，曲精细管产生精子，主要受垂体 FSH 的调节，间质细胞分泌雄激素(睾酮)，主要受垂
12、体 LH的调节，睾酮的作用是促进男性性腺发育、维持男性第二性征和促进蛋白质合成。女性的卵巢也有两种功能，周期性排卵和分泌雌激素和黄体酮，这两方面的功能均受垂体促性腺激素的调节，雌激素促进女性性腺发育、维持女性第二性征，在雌激素和黄体酮的作用下，维持正常的月经周期。（三）内分泌组织1.胰岛 胰岛组织散布在胰腺之中，胰岛 B()细胞分泌胰岛素，其生理作用是促进糖原、脂肪和蛋白质的合成，抑制糖原异生和脂肪分解，增加周围组织对糖的利用，使血糖降低。胰岛 A(A)细胞分泌胰高糖素，其生理作用与胰岛素相反，促进糖原和蛋白质分解，减少糖的利用，使血糖升高。胰岛 D()细胞分泌生长激素抑制激素(SS)和少量促
13、胃液素，SS 抑制胰岛素和胰升糖素分泌，促胃液素促进胃液分泌。2.肾脏 肾脏可分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素和合成 1，25(OH)2D3，因而也是一个内分泌组织。肾小球旁细胞分泌肾素，肾素作用于血管紧张素原，产生血管紧张素 1，后者继而在转换酶作用下转变成血管紧张素，肾素-血管紧张素系统具有调节血容量和水、电解质的功能，可使血管收缩，促进醛固酮和血管升压素的分泌。红细胞生成素有刺激红细胞生成作用。1，25(OH) 2D3是 250HD3在肾脏羟化而来的活性维生素 D物质，有重要的钙磷代谢调节作用，能促进肠钙吸收，增加 PTH的合成，参与骨的正常矿化过程。3.胃肠道 内分泌细胞胃肠粘膜中有许
14、多内分泌细胞，产生多种肽类激素，对消化器官的运动及分泌功能起调节作用。目前已肯定的胃肠激素有促胃液素、胰泌素、胆囊收缩素、抑胃肽、肠升糖素和胃动素等。4.前列腺素 前列腺素是一组含有 20个碳原子的不饱和脂肪酸，它并非只由前列腺产生，而是在体内广泛存在，对人体各系统器官有强大生理作用，对脂肪及糖代谢起重要调节作用。第二节 内分泌及代谢疾病的诊断与治疗（助理不要求）一、内分泌及代谢疾病常见症状和体征 1. 内分泌代谢性疾病的功能状态(1)功能减退1)内分泌腺破坏自身免疫病、肿瘤、炎症、出血、梗死、手术切除、放射损伤等。2)内分泌腺发育障碍先天性未发育或发育不全。3)激素合成障碍基因缺失或突变、激
15、素合成过程中酶缺乏导致激素的正常合成障碍。4)激素不能发挥正常效应靶腺或靶组织对激素抵抗或不反应。5)激素代谢异常肝脏对激素灭活过多。6)医源性内分泌异常药物阻断激素的合成。(2)功能亢进 1)内分泌腺本身病变肿瘤、增生或自身免疫病引起激素分泌过多。2)异位内分泌综合征非内分泌组织肿瘤分泌过多激素或类激素。3)激素代谢异常肝脏到激素不能灭活。4)医源性内分泌异常长期大量地使用激素等。 （zy1999-2-087；zy1999-2-088；zy1999-2-089；zy1999-2-090）(zy1999-2-08790 题共用备选答案)A内分泌功能亢进 B内分泌功能减退 C内分泌功能正常D激素
16、受体不敏感 E下丘脑垂体靶腺轴的反馈抑制所致功能减退zy1999-2-087甲状腺功能亢进症答案：Azy1999-2-088地方性甲状腺肿为答案：Czy1999-2-089Cushing 综合征伴双侧肾上腺皮质萎缩是答案：Ezy1999-2-090I 型糖尿病是答案：B解析：考核了考生对内分泌疾病的某些基本概念是否清楚。65考生回答正确，地方性甲状腺的内分泌功能正常。地方性甲状腺肿是在一个区域地方性流行的疾病，主要原因是缺碘。甲状腺组织能把流经甲状腺的血液中的碘浓集起来。合成甲状腺激素满足生理需要，正常人每天需要6080g 碘。甲状腺分泌的血中甲状腺激素 T4、T 3与脑垂体分泌的促甲状腺激素
17、 TSH之间有相互关联的负反馈调节作用。在长期缺碘情况下，甲状腺合成的甲状腺激素往往不足，对 TSH的负反馈抑制作用减弱，血中 TSH水平会升高而引起甲状腺代偿性肥大增生，以摄取更多的碘；另一方面甲状腺产生较多的活性更强的 L而减少 T4，以节省碘耗又可以维持甲状腺功能正常，因而地方性甲状腺肿时甲状腺功能一般不减低，内分泌功能正常。但是部分地方性甲状腺肿病人其甲状腺的肥大增生仍不足以代偿摄人的不足，或在长期过度的 TSH刺激下甲状腺滤泡上皮细胞逐渐衰竭，也会出现甲状腺功能低减。女性在妊娠期碘需求增加时缺碘更严重，并有可能造成胎儿甲状腺激素缺乏，出现地方性克汀病，有约 20考生选择了内分泌功能低
18、减的答案，可能就是这个原因。Cushing 综合征伴双侧肾上腺皮质萎缩，近 80考生正确地回答是下丘脑垂体靶腺轴的反馈抑制所致功能减退，肾腺皮质萎缩。Cushing 综合征即皮质醇增多症，不论何种原因引起，都是血中皮质醇引起的代谢紊乱造成，体内只有肾上腺皮质合成及分泌皮质醇。同样，肾上腺皮质分泌的皮质醇 F与垂体分泌的促肾上腺皮质激素 ACTH及下丘脑产生的促肾上腺皮质激素释放激素 CRH之间有典型的负反馈调节关系。当 Cushing综合征病人肾上腺没有分泌皮质醇的肿瘤性病变，也没有过度分泌皮质醇的肾上腺皮质增生，相反是双侧。肾上腺皮质萎缩，即这 Cushing综合征病人的皮质醇不是来源于。肾
19、上腺，它只能是源自外源性摄入，而且是超过生理分泌量摄入，这外源性药物造成的高皮质醇血症一方面抑制了下丘脑垂体的 CRHACTH，引起继发性双侧。肾上腺皮质萎缩，另一方面又使病人表现出 Cushing综合征。型糖尿病是胰岛素分泌绝对不足，病人是依赖于注射胰岛素维持生命。是胰腺的 B细胞被破坏，胰腺内泌功能减退，胰岛素分泌缺乏。本题正确答案是 B，内泌功能减退。有约 30考生的回答是激素受体不敏感，这是错误的。临床上确有对胰岛素不敏感，胰岛素受体不敏感的情况，例如，肥胖症者对胰岛素就不敏感，一些胰岛素受体基因有突变、受体后缺陷的疾病时胰岛素受体不敏感，这些病人表现为一定量的胰岛素所产生的生物效应较
20、低，临床上看到的是血中胰岛素过高，对胰岛素不敏感。而型糖尿病者胰岛素是绝对缺乏。糖尿病是最常见的内分泌代谢紊乱疾病，近年发病率增高明显，所有临床医师都会遇到糖尿病病人，型仅占 10，多见于青少年起病，病情变化快，代谢紊乱严重，必须用胰岛素治疗。此外，回答不正确的原因有的是接触到的糖尿病人少，尤其在基层医院 2型糖尿病为多，总之，是概念模糊。二、病因、功能和定位诊断(一)病因诊断1症状 生长障碍或过度，肥胖或消瘦，视力减退，多饮多尿，食欲减退或多食，恶心，呕吐，便秘或腹泻，月经过多、过少或闭经，不育，软弱无力，精神亢奋或抑郁等。2体征 面容、体型、血压、皮肤、毛发、甲状腺和性腺等。3代谢紊乱情况
21、 各种激素所调节的生化代谢物质水平测定，如水和电解质、酸碱平衡，渗透压、血糖、酮体、游离脂肪酸等。4染色体检查与染色体异常有关的先天性疾病，如先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全等。5自身抗体检测 有助于自身免疫性内分泌疾病的诊断，甲状腺球蛋白抗体、甲状腺微粒体抗体、促甲状腺激素受体抗体、胰岛素抗体、胰岛细胞抗体、谷氨酸脱羧酶抗体等。6细胞学检查 甲状腺细胞(针吸活检)、阴道细胞(涂片)、精液等。(二)功能诊断1激素分泌情况空腹或基础水平激素的测定。2激素的动态功能试验兴奋试验和抑制试验。3放射性核素功能检查甲状腺 131碘摄取率测定。 （zl2006-1-070；zl2003-1-048）
22、zl2006-1-070激素测定用于诊断内分泌疾病，目的是为确定A部位 B病原 C病因 D功能 E病理答案：D解析：内分泌疾病的诊断分为功能检查、定性检查和定位检查。激素浓度测定、激素调节功能检查、激素受体测定可反映内分泌腺的功能异常。定位检查主要为影像学检查；定性检查主要为病理检查。zl2003-1-048 内分泌疾病检查方法中属于功能诊断检查的是AMRI 或 CT扫描 B甲状腺核素 I 131摄取率 CB 型超声仪探查 D动脉插管造影术E静脉导管分段取血答案：B解析：内分泌疾病检查方法中属于功能诊断检查的是甲状腺核素 1311摄取率。其余项为定位检查，故 B正确。(三)定位诊断1影像学检查
23、包括 X线平片、断层片、CT、MRI、动脉造影等。2放射性核素扫描用于甲状腺、甲状旁腺、嗜铬细胞瘤诊断。3B 型超声波检查用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺。4静脉导管检查分段取血测定激素 （zy2008-2-058）zy2008-2-058内分泌疾病定位诊断检查不包括 A磁共振成像 B放射性核素显像 CB 型超声 D静脉导管分段取血 E血清激素水平测定答案：E与往年试题比较：zl2006-1-070；zl2003-1-048 与本题都是考查内分泌疾病的诊断的试题。题干分析：内分泌疾病定位诊断检查1影像学检查 包括 X线平片、断层片、CT、MRI、动脉造影等。2放射性核素扫描 用于甲状腺、甲状
24、旁腺、嗜铬细胞瘤诊断。3B 型超声波检查 用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺。4静脉导管检查 分段取血测定激素正确答案分析：由以上分析，结合选项，而血清激素水平测定属于功能测定。备选答案分析：同题干分析思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：内分泌疾病的诊断是历年考试重点需牢固掌握。三、内分泌及代谢疾病的治疗(一)病因治疗1功能亢进 手术治疗：切除导致功能亢进的内分泌或非内分泌肿瘤或增生组织；放射治疗：破坏引起功能亢进的肿瘤或增生组织。可分为外照射(深部 x线、60钴，加速器)和内照射(放射性核素钇或金植入垂体)，或利用内分泌腺特异性浓集某种放射性核素的特点进行治疗(如 131碘治疗甲亢)
25、；药物治疗：抑制激素的合成和释放(如硫脲类药物治疗甲亢，溴隐亭治疗泌乳素瘤及肢端肥大症，赛庚啶和酮康唑治疗皮质醇增多症等)。 （zy2002-2-054）zy2002-2-054 高泌乳素血症的药物治疗首选A赛庚啶 B溴隐亭 C奥曲肽 D酮康唑 E黄体酮答案：B解析：溴隐亭是 种半合成麦角碱衍生物 为多巴胺受体激动剂 可抑制 PRL合成和释放 并直接作用于垂体肿瘤和 PRL细胞遏制肿瘤生长和阻抑 PRL GH TSH和 ACTH分泌 溴隐亭疗法适用于各种类型高泌乳素血症 也是垂体腺瘤（微/巨腺瘤）首选疗法。2功能减退 替代治疗：补充激素生理需要量(如甲状腺功能减退用甲状腺激素，肾上腺皮质功能减
26、退用皮质素或皮质醇，糖尿病用胰岛素治疗等)；药物治疗：促进激素的合成和释放(如糖尿病磺脲类降血糖药治疗糖尿病等)；组织移植：内分泌腺或组织移植(如甲状旁腺移植治疗甲状旁腺功能减退等)。 （zy1999-2-053）zy1999-2-053内分泌功能减退性疾病目前较普遍使用的替代治疗方法是给予A生理剂量的靶腺激素 B药理剂量的靶腺激素 C药理剂量的促垂体激素D药理剂量的垂体激素 E调节神经递质或受体的药物答案：A解析：是考察对内分泌疾病的一般性治疗原则的概念是否掌握。回答这个问题是在理解内分泌疾病时受累及的内分泌腺功能状态是处于亢进、正常还是低减(严重时功能衰竭)的基础上，对备选答案进行甄别，当
27、内分泌功能亢进或减退时，治疗原则都是使用各种治疗手段使其恢复到正常内分泌功能状态。内分泌功能减退性疾病在临床表现为相关激素缺乏、不足，治疗上是对这些缺乏、不足的激素用外源的人工合成的或动物来源的激素补充、替代，补足到正常生理量水平，因此答案是选择 A，是给予生理剂量的靶腺激素替代治疗。其他备选答案是错误的，或仅有部分合理性。本题有 25考生选择了药理剂量的靶腺激素替代治疗，这是因为平时接触内分泌疾病较少，对内分泌疾病的治疗原则不熟悉。同时，日常临床工作中接触较多的、尤其是糖类。肾上腺皮质激素在临床各科使用甚广，而此时的使用发挥其药理作用，使用的是药理剂量。(二)免疫治疗 免疫抑制剂治疗与免疫异
28、常有关的内分泌疾病(如糖皮质激素治疗亚急性甲状腺炎、Graves 病等)。(三)对症治疗 针对内分泌及代谢疾病的症状或代谢紊乱辅以治疗(如低血糖症等)。第二章 下丘脑垂体病北京协和张博士医学考试培训中心 Email:一、垂体腺瘤（助理不要求）脑垂体瘤是常见的颅脑肿瘤，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、颅颊囊囊肿及少见的胶质瘤、转移性癌等位于垂体部位的肿瘤。以垂体腺瘤占绝大多数，腺癌罕见。无症状的垂体微小腺瘤在连续尸检的检出率可高达 20，在神经外科手术中垂体腺瘤占颅内肿瘤的 l0，CT 扫描及 MRI的普遍使用，无症状的微小腺瘤临床检出的也越来越多。(一)分类既往根据苏木精伊红染色(HE 染色)，在光学
29、显微镜下将垂体腺瘤分为嗜酸性、嗜碱性和嫌色性细胞腺瘤，这种分类常与临床不一致，例如病理上同为嫌色细胞腺瘤，临床可表现为肢端肥大症、库欣病、闭经一泌乳综合征或无激素分泌过多的表现。目前，根据腺瘤的临床表现和细胞的分泌功能，将垂体腺瘤分为功能性和无功能性两大类，腺瘤直径10mm 的为大腺瘤，185cm、男性200cm，儿童巨人症的身高比同年龄同性别身高均值+2SD 还要高 10cm以上。生长高峰过后几年开始衰退、渐消瘦、四肢肌肉萎缩无力、驼背、性功能低减。巨人症预后不良，常因心力衰竭、心律紊乱或合并感染等原因夭折。不经治疗，平均寿命约 28岁。肢端肥大症：起病缓慢的进展性疾病，由鞋帽嫌紧、体重增加
30、，渐发展成典型手足肥厚粗大、唇厚鼻大、舌大门齿稀疏、眉弓颧骨突出、下颌延长、反咬合：面貌变丑陋，全身皮肤粗厚、色素加深、多汗和皮脂溢出。内脏肥大、桶状胸，可出现骨关节病变和关节痛、肌肉酸痛，稍后伴高血压、动脉硬化，50有糖尿病或糖耐量低减。声带肥厚，语音低沉。晚期肌肉松弛、精神萎靡、性欲减退，可因心力衰竭、心脑血管意外、感染、糖尿病酮症酸中毒等死亡。肢端肥大症约 30血 PRL水平升高，20左右血糖蛋白激素 A亚单位水平升高。3ACTH 分泌过多 垂体性皮质醇增多症(见库欣综合征)。4TSH 分泌过多 垂体性甲状腺功能亢进症，临床 TSH瘤很少见。有甲状腺功能亢进的症状、甲状腺增大、血中甲状腺
31、激素水平(T3、T4、FT3、FT4)增高，一般无突眼。特点是血中 TSH水平也增高、TRH 兴奋试验 TSH可呈过高反应。垂体腺瘤可是大腺瘤或微腺瘤，这种甲亢的治疗在抗甲状腺药物治疗后需及早手术治疗垂体瘤。(三)垂体前叶功能低减表现 垂体腺瘤对周围正常垂体组织的压迫、侵蚀使有关垂体激素分泌减少，相应的垂体靶腺萎缩。受损垂体激素的顺序和严重性是GHGnHACTH及 TSH。临床上见性腺、甲状腺及肾上腺等一个或二个以上靶腺继发性功能低减(参阅腺垂体功能减退节)。在儿童则性成熟障碍、垂体性(生长素缺乏性)侏儒。病人血中垂体及其靶腺激素水平低，垂体功能兴奋试验呈低反应。垂体前叶功能低减是无功能性大腺
32、瘤和男性 PRL瘤首要表现。(四)垂体周围组织结构受压迫表现1头痛 肿瘤增大，压迫鞍膈、血管引起，23 以上大腺瘤患者头痛。巨大垂体瘤引起颅内压增高时，有持续的剧烈头痛伴恶心、呕吐，头痛的出现和加重常提示垂体瘤在进展、增大。2视功能障碍 视力下降、视乳头水肿、视神经萎缩，尤其中线为界的双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现。少数血运丰富的垂体微腺瘤也可视野缺损。 （zy2004-2-065）zy2004-2-065 偏盲型视野缺损最常见于A糖尿病性视神经乳头水肿 BGraves 病浸润性突眼C嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底出 D垂体腺瘤鞍上发展E希恩(SheehAn)综合征垂
33、体梗塞答案：D解析：垂体大腺瘤压迫鞍膈可产生严重头痛，呈持续性，也可胀痛伴阵发性加剧；垂体瘤向前上发展可压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损和眼底变化，甚至失明；垂体瘤向上发展可影响下丘脑引起下丘脑综合征，产生肥胖、尿崩、多食、性发育迟缓或性早熟等；垂体瘤向侧方发展可压迫脑神经而引起上睑下垂、眼外肌麻痹和复视。3海绵窦压迫 腺瘤向两侧发展压迫、侵蚀海绵窦，累及、V(第 1、2 支)及颅神经。可见眼球运动障碍；突眼、复视、斜视、瞳孔扩大、眼睑下垂、三叉神经痛等，可缓慢发生，也可因肿瘤出血而急骤发生。4下丘脑压迫及颅内压增高。腺瘤向鞍上发展侵及下丘脑，出现肥胖、嗜睡、多食或厌食，或可有尿崩症、体温
34、调节障碍。压迫脑室、室间孔阻塞可有脑积水、颅内压增高。5脑脊液鼻漏。少数垂体腺瘤向下生长破坏鞍底、穿过蝶窦，造成脑脊液鼻漏，可并发脑膜炎造成严重后果。 ，(五)垂体卒中 脑垂体卒中几乎都发生在垂体瘤患者、是因垂体腺瘤出血(或梗死)。患者突发的剧烈头痛、恶心、呕吐及视力下降、视野缺损，甚至失明、眼球突出、颅神经麻痹。严重者神志障碍、昏迷、颅压增高、肾上腺皮质功能衰竭等可致死亡。卒中后常有垂体功能低减，激素分泌过多的表现可能减轻或痊愈。垂体卒中也有“寂静”型的，病人无明显自觉症状或仅有不严重的头痛史，在影像学检查时被发现。(六)诊断垂体腺瘤的诊断关键的是要熟悉垂体腺瘤的临床表现，想到垂体腺瘤的可能
35、性，作进一步检查或转到专科确诊。GH 和 ACTH分泌瘤有肢端肥大症、巨人症、库欣病的典型临床表现较易发现。无功能性大腺瘤及 PRL瘤可能漏诊，常见的例如因视功能障碍就诊于眼科，长期按“球后视神经炎”治疗；因闭经就诊于妇科，予以女性素周期治疗而促使垂体腺瘤快速增大。进一步的检查主要是：1. 垂体及或垂体靶腺激素的测定、垂体功能动态试验 非应激情况下，血中PRL水平正常值 2030tugL，垂体 PRL瘤时血中 PRL水平明显升高、都在150200ugL 以上，瘤体越大 PRL水平越高。血 PRL水平增高而影像学无垂体腺瘤时，为高 PRL血症(一般 PRL水平血渗透压为部分性尿崩症，还有部分尿浓
36、缩功能存在。禁水试验有时难以区分精神性多饮与部分性中枢性尿崩症，此时让患者主动限水 24 周后再进行禁水-垂体后叶素试验才能作出诊断。2. 尿崩症是肾性还是中枢性(即抗利尿激素缺乏性)鉴别方法是垂体后叶素试验或弥凝试验，皮下注射垂体后叶素 3mg或口服弥凝片 01mg，尿量减少、尿渗透压(或比重)升高，即抗利尿激素能够纠正多尿，纠正尿渗透压过低，为中枢性尿崩症。3. 中枢性尿崩症患者有无下丘脑垂体区器质性、占位性病变主要是鞍区 MRI检查(优于 CT扫描)，除了占位性病变，也可是弥散的中枢性神经系统病变，要动态观察。以上三步检查，90病例可明确诊断，个别病人需行高渗盐水试验，血浆 AVP测定及
37、血、尿渗透压测定一起检查方能确诊。(四)治疗1. 激素替代治疗 (1)去氨加压素(DDAVP，弥凝)人工合成的加压素类似物，其血管加压作用只有天然 AVP的 1400，副作用小，是目前最理想的控制中枢性尿崩的药物。作用时间812 小时。有口服片剂、鼻喷雾剂及注射剂。常用是口服片剂 01 mg 每日 23 次，能有效控制多尿症状，最大剂量可每天 12 mg。鼻喷雾剂每喷 10ug。过量会水中毒、消除也快。 （zy2003-1-064；zy2000-2-64）zy2007-2-068、控制中枢性尿崩症患者尿量最佳的药物是A氢氯噻嗪 B呋塞米 C垂体后叶 D去氨加压素 E油剂鞣酸加压素答案：D解析：
38、中枢性尿崩症患者控制多尿最适宜的药物是去氨加压素 。zyshkjcbs 答案： Dzyshkjcbs 考点：中枢性尿崩症的治疗zyshkjcbs 解析：尿崩症是由加压素功能完全或部分丧失引起的一种多尿症。尿崩症分为两种不同的类型：中枢和肾隐性尿崩症。肾隐性尿崩症是由于肾小管对加压素失去反应引起的。中枢性尿崩症是由于适量加压素不能排放而引发的多尿或稀尿排泄症。去氨加压素是通过浓缩和减少尿液的产生达到治疗夜遗尿症目的。故选 D。zyshkjcbs 答案： Czyshkjcbs 考点：中枢性尿崩症的治疗zyshkjcbs 解析：尿崩症的治疗包括激素替代疗法、抗利尿药物和病因治疗，其中激素替代疗法的去
39、氨加压素（弥凝）为目前治疗尿崩症的首选药物，其不良反应少，抗利尿作用强，且无加压作用，故选 c。zy2003-1-064 中枢性尿崩症患者控制多尿最适宜的药物是A垂体后叶素水剂 B油剂鞣酸加压素(长效尿崩停) C去氨加压素(弥凝)D双氢克尿塞 E氯磺丙脲答案：Czy2000-2-64.中枢性尿崩症减少尿量的首选治疗是 A加压素水剂长期替代 B每天肌肉注射油剂鞣酸加压素 C口服去氨加压素替代 D加压素水剂与双氢克尿噻合用 E非激素类抗利尿药物 答案：Czyshkjcbs 答案： Czyshkjcbs 考点：尿崩症的治疗zyshkjcbs 解析：尿崩症是指抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩
40、症） ，或肾脏对抗利尿激素不敏感（肾性尿崩症） ，致肾小管吸收水的功能障碍。治疗可用激素替代疗法，去氨加压素为目前的首选药物，本药可以吸入、口服或肌注。故选 C。其他选项不是首选。(2)长效尿崩停为油剂鞣酸加压素。每瓶 5 ml含 100 mg。剂量大时作用时间延长，初次使用从 01 ml开始，一般掌握在注射一次能控制多尿症状 4天左右为宜(大多为 03 m1)。用前必须充分摇匀，深部肌注。 (3)垂体后叶素水剂作用时间仅 36 小时，主要用于手术期病人、意识丧失病人等需要抗利尿剂治疗时临时使用，必须注意出入液量， “量出为入” ，以免水中毒。鼻用粉剂是对鼻粘膜血管有收缩作用的赖氨酸加压素、长
41、期使用会引起鼻粘膜萎缩。2. 非激素类抗利尿药物除双氢克尿塞外，其他药物对部分性中枢性尿崩症有效而完全性尿崩症效果不好，因这些药物是通过加强 AVP作用或刺激 AVP分泌起作用的。(1)双氢克尿塞对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。单独使用 75150 mgd，分三次服。与其他口服抗利尿药物联合使用时剂量减少。能减少尿量 1312。长期使用引起低血钾并作用减弱、需同时补钾。(2)氯磺丙脲每日一次口服 200500mg，剂量大有足够抗利尿作用，但可引起严重低血糖，也可发生水中毒，尤其在老年人、肾功能
42、不良者。故一般先试小剂量，并安排好饮食。(3)卡马西平通过刺激 AVP释放产生抗利尿作用，成人每日 06g、分三次服。注意肝损害、血象。(4)安妥明(冠心平)能刺激 AVP释放或可能延缓 AVP降解，剂量 05g 每日 3次，和氯磺丙脲合用常能较好地减少尿量。长期使用注意消化不良、肝损害和肌痛等。3. 病因治疗 抗利尿药物仅仅是尿崩的症状控制，必须注意颅内病变，对颅内占位病变应手术或放疗，以保护视功能、挽救生命，但不能改善尿崩症状。第三章 甲状腺疾病张博士医考红宝书购书电话 010-87237551一、甲状腺的解剖和生理zy2007-3-040不发生于颈侧区的疾病是 A胸腺咽管囊肿 B囊状淋巴
43、管瘤 C颈动脉体瘤 D血管瘤 E甲状舌管囊肿答案：E解析：甲状舌管囊肿发生在颈前正中区域。余项可发生于颈侧区。zyshkjcbs 答案： E zyshkjcbs 考点：颈部解剖分区 zyshkjcbs 解析：颈部解剖分区分为颈前区和颈侧区，甲状舌管囊肿表现为颈前区中线、舌骨下方直径 12 cm 的圆形肿块。故选 E。zy2007-3-046颈部转移性肿瘤，颈部以外原发病多见于 A鼻咽部 B肺 C乳房 D胃肠道 E甲状腺答案：A解析：颈部转移性肿瘤，颈部以外原发灶多见于鼻咽癌和甲状腺癌。zyshkjcbs 答案： Azyshkjcbs 考点：颈部转移性肿瘤zyshkjcbs 解析：颈部转移性肿瘤
44、原发灶绝大多数在头颈部，尤以鼻咽癌和甲状腺癌转移最为多见。故选 A。(一)甲状腺的解剖（助理不要求）1. 位置形态和周围(1)甲状腺分左、右两叶，位于甲状软骨下方、气管两旁，中间以峡部相连，峡部有时向上伸出一锥体叶，可与舌骨相连。(2)甲状腺有两层被膜包绕，外层为甲状腺外科被膜，内层为甲状腺固有被膜，紧贴腺体，很薄。两层被膜之间有疏松结缔组织，手术时分离甲状腺应在此两层被膜之间进行。(3)甲状腺两叶背面，两层被膜之间，一般有 4个甲状旁腺，两个上甲状旁腺的位置较固定，位于甲状腺背面上 1/3与中 1/3交界处。两个下甲状旁腺的位置较不固定，多位于甲状腺背面下极上方一横指处。(4)甲状腺借外层被
45、膜固定于气管和环状软骨上，还借两叶上极内侧的悬韧带吊于环状软骨上，因此吞咽时，甲状腺随之上下移动。2. 血供(1)由两侧的甲状腺上动脉（源于颈外动脉）、甲状腺下动脉（源于锁骨下动脉）供血。(2)静脉回流包括甲状腺上、中、下静脉，上、中静脉回流入颈内静脉，下静脉流入无名静脉。甲状腺淋巴液汇合流入沿颈内静脉排列的颈深淋巴结。(3)甲状腺上下动脉之间，甲状腺上下动脉分支与咽喉部、气管、食管的动脉分支之间，存在广泛的吻合、交通，故手术时，虽将甲状腺上下动脉全部结扎，一般不会发生残留甲状腺或甲状旁腺缺血。(4)甲状腺血运丰富，术中、术后易发生出血导致窒息。因此，甲状腺手术应特别强调止血问题。3. 神经(
46、1)喉返神经来自迷走神经，行走在甲状腺背面气管、食管之间的沟内，并多在甲状腺下动脉的分支间穿过，支配声带运动。其损伤可导致声音嘶哑。(2)喉上神经也来自迷走神经，分内外两支：内支（感觉支）分布在喉粘膜上；外支（运动支）与甲状腺上动脉贴近、同行，支配环甲肌，使声带紧张。(3)术中损伤一侧喉返神经可引起声音嘶哑，数月后经过健侧喉返神经的代偿，功能可以得到恢复。损伤两侧喉返神经可引起失音或窒息；损伤喉上神经内支可引起误咽、呛咳，损伤喉上神经外支可引起声调变低。你抢我生意了（内腔外调）。4. 甲状腺解剖(二)甲状腺生理1.合成、储存和分泌甲状腺激素，结构单位为滤泡，内含胶体，主要成分为甲状腺球蛋白。甲
47、状腺激素是甲状腺球蛋白分解出来的有机结合碘。甲状腺激素与血清蛋白结合，其中 90%为 T4，10%为 T3。甲状腺激素的主要作用：（1）增加全身组织的氧消耗及热量产生。（2）促进蛋白质、碳水化合物和脂肪的分解。（3）促进人体的生长发育，主要在出生后影响脑与长骨。2.甲状腺滤泡旁细胞（C 细胞）可分泌降钙素，参与调节血钙浓度。(三)甲状旁腺生理1.作用：甲状旁腺分泌甲状旁腺素，调节体内钙代谢，维持体内钙、磷平衡。2.机制：甲状旁腺素对血钙的调节主要通过骨骼和肾，它促进破骨细胞的作用，使磷酸钙自骨质脱出，同时抑制肾小管对磷的回吸收，使血钙升高，血磷下降，尿磷升高。（zy2008-3-056;zy2
48、004-3-075;zy2002-3-059）3.调控：甲状旁腺素和降钙素都不受垂体的控制，而与血钙浓度之间存在反馈关系。降钙素 甲状旁腺素 Vit D排钙排磷 保钙排磷 保钙保磷zy2008-3-056甲状旁腺素对血钙的调节主要是通过A肠和胃 B肝和胆 C胰和胆 D骨和肾 E脑垂体答案：D与往年试题比较：zy2004-3-075;zy2002-3-059 与本题都是考查甲状旁腺素的作用机制的试题。题干分析：甲状旁腺分泌甲状旁腺素(PTH)，其主要靶器官为骨和肾，对肠道也有间接作用。PTH的生理功能是调节体内钙的代谢并维持钙和磷的平衡，它促进破骨细胞的作用；使骨钙(磷酸钙)溶解释放入血，致血钙和血磷浓度升高。当其血中浓度超过肾阈时，便经尿排出，导致高尿钙和高尿磷。PTH 同时能抑制。肾小管对磷的回收，使尿磷增加、血磷降低。其总体效果为使血钙升高，血磷下降。正确答案分析：由以上分析，结合选项，甲状旁腺素对血钙的调节主要是通过骨和肾。备选答案分析：其余选项都不是甲状旁腺素的主要靶器
