1、肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经元疾病,霍金，英国着名物理学家，被誉为是继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家之一。,护理查房 运动神经元病,新疆医科大学一附院呼吸重症监护室 杜国伦,护理查房程序,1、 介绍相关知识2、 病史汇报3、护理体检4 、护理诊断，目标及措施5 、讨论解决护理难点,运动神经元病-是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。,定义,病因,病因和发病机制不清，5%10%的病者有家族史，称为家族性运动
2、神经元疾病， 近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意,临床表现,最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。 四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困
3、难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。,检查,1.脑脊液检查基本正常。2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。4.头、颈MRI可正常。,诊断,根据本病的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，既有肌萎缩，又伴有肌束颤动，而无感觉障碍，肌电图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常，典型病例诊断并不十分困难。,治疗,1.维生素E和维生素B族口服。 2.辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗，可间歇应用。 3.针对肌肉痉挛可用安定，口服，氯苯氨丁酸，分次服。 4.可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，
4、卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。 5.近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。 6.患肢按摩，被动活动。 7.蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。 8.吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 9.呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。 10.防治肺部感染。,患者斯某，男，63岁。四月前发现右手肌萎缩，行肌电图检查诊断为“运动性神经元萎缩”，住院11天后出院。两个月前患者出现咳嗽咳痰，痰量较多，不易咳出，低热。住院后好转出院。患者右上肢、下肢肌无力，入院行康复治疗后24天，患者出现呼吸困难，咳嗽
5、咳痰，痰量较多，不易咳出。于2014-5-20行气管插管，2014-6-2行气管切开。,病史汇报,现病史,现为进一步诊治于2014-6-5收入我科。,健康状况：一般 传染病史：否认肝炎史、否认结核史。 手术史：1989年“行阑尾切除术”2007年因冠心病植入支架2根。 外伤史：2013年2月摔倒致右侧小腿、踝关节骨折。 输血史：否认输血史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。 预防接种史：不详。,既往史,病史汇报,06-05 患者神志清、精神可，痰量较多，不易咳出。呼吸机辅助呼吸，持续气道湿化。给予抗炎、补液、营养等对症治疗。06-06 患者一般情况尚可，双肺呼吸音清，可闻及痰鸣音，使用IPPV模
6、式。四肢机体肌力下降，左上3级、左下0-2级、右侧肢体肌力0-1级，四肢腱反射消失。患者体温：37.8.06-07 患者血钾偏低，予以补钾治疗，纠正低钾血症。,06-08 患者体温：37.9. P：158次/分，R：21次/分BP：145/79mmhg，患者突发心慌胸闷，胸痛，伴呼吸困难，言语不清，查体合作，淋漓出汗，立即给予可达龙300mg，硝酸甘油20 mg柴胡,安痛定个2ml肌注,请综合心脏内科会诊后，指示维生素B1 100mg肌注,继续抗炎06-09 患者今日行腰椎穿刺06-12 继续先前治疗,肌力分级,一般均将肌力分为以下六级 0级 完全瘫痪不能作任何自由运动。 级 可见肌肉轻微收缩
7、。 级 肢体能在床上平行移动。 级 肢体可以克服地心吸收力能抬离床面。 级 肢体能做对抗外界阻力的运动。 级 肌力正常运动自如。,一般资料 职业：退休 民族：维族 婚姻状况：已婚 文化程度：大专 宗教信仰：有 入院诊断：运动神经元病、肺部感染 入院时间：2014-6-5 15：36 入院方式：平车 过敏史：无 医疗费用支付方式：医保 体格检查 T：36.8 P：100 次/分 R：15 次/分 BP：100/74mmHg 神志：清 瞳孔：双侧等大等圆，直径2.5mm，对光（+） 体重：卧 身高：卧 意识：清楚 语言沟通：正常 四肢活动：左上肢肌力4级，右上肢肌力2级，双下肢肌力1级，肌张力降低
8、。 吞咽：正常 视力：正常 听力：正常 伤口：无 导管：气管切开套管、尿管、胃管等。 疼痛程度：0分 通知医生： 否 生活状况 饮食：流食 睡眠：尚可 排尿：导尿 排便：便秘 吸烟：无 饮酒：无,护理体检,社会心理 近期生活或工作不良事件：无 心理反应：正常 患者对疾病理解： 部分理解 患者住院时希望家人/朋友：常探视 患者需要本疾病相关知识：需要 特殊隐私需求： 无 营养筛选 营养状况得分：0分 影响营养状况的疾病状况得分：3分 危重症患者 总分为营养情况得分+疾病状况得分，年龄70岁 0分 总分：3分；（总分3分即为营养筛选阳性） 通知医生： 是 康复功能筛选 排除康复筛选的疾病类型 无
9、康复筛选存在问题的项目：平衡 感觉 运动功能（肢体） 筛选阳性 通知医生：是,护理体检,辅助检查,6-5 血常规 Hb:120g/l 生化全套+钾、钠、氯 总蛋白：64g/L，白蛋白：31g/L，尿酸：117umol/L，钠：137.0mmol/L 6-8 D-二聚体：6757ng/ml 纤维蛋白原降解产物：94.9ug/ml 6-10 游离三碘甲状腺原氨酸：1.41（2-4.4）pg/ml 6-12Hb:101g/l 钾：3.17mmol/L 钠：134mmol/L 白蛋白：25g/L C反应蛋白：.75.2（0-8）mg/lD-二聚体：685ng/ml 血气值均正常,医疗诊断：,肺部感染 运动神经元病 冠心病,治 疗,有创呼吸机辅助通气：抗炎治疗：雾化吸入：增强营养：对症治疗 ：,护理诊断,清理呼吸道无效 有窒息的危险 体温过高 营养失调：低于机体需要量 有皮肤完整性受损的危险 躯体移动障碍：与疾病有关,拟解决的护理问题：,针对该患者如何进行肢体的功能锻炼？针对该患者如何进行心理辅导？3请进一步分析案例，补充相关护理问题及护理措施。,
