1、软组织肉瘤化疗临床路径（一）适用对象。第一诊断为软组织肉瘤，符合以下情形： 需行术后辅助化疗患者。 （二）诊断依据。根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015 年版）、 NCCN软组织肉瘤临床实践指南（美国国家癌症协作网，2015 年第 2 版）。1、 查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。2、 影像学：B-us、 CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选 MRI 检查而非 CT。高危患者（5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部 CT 而非 CR 检查以除外肺转移。3、 活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针
2、吸活检准确率约 85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施 CT 或 B 超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的 SSX-SYT 融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。2.软组织肉瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。（三）选择化疗方案。根据NCCN 软组织肉瘤临床实践指南（美国国家癌症协作网，2015 年第 2 版）、根据软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015 年版）等。（四）临床路径标准住院日为 5-8
3、天。 （五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合软组织肉瘤。2. 符合化疗适应症、无化疗禁忌症。3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）化疗前准备需 3-5 天。1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、粪便常规及粪便潜血；（2）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、血糖、软组织肉瘤标志物；（3）心电图 2.根据情况可选择的检查项目：（1）B 超检查。（2）提示转移时，可进行相关部位 CT/MRI。（3）合并其他疾病相关检查：心肺功能检查等。3.签署化疗及其他相关同意书。（七）化疗方案的选择。病理亚型 有效药物 治疗方案普通型 AD
4、MEPIIFODTICGEMTMZAIM(ADM+IFO+Mesna)MAID(Mesna+ADM+IFO+DTIC)IFO+EPI+MesnaGEM+TXT血管肉瘤 PTXTXTVNRSorafenibSunitinibBevacizumab一线：PTX/TXT二线：ADM+IFO韧带样瘤（纤维瘤病） 他莫昔芬低剂量 IFNImatinibMTX+VLBADM为基础的方案胃肠道间质瘤(GIST) 一线：Imatinib二线：Sunitinib三线：Sorafenib孤立性纤维瘤(SFT)血管外皮瘤Sunitinib 一线：Sunitinib二线：Bevacizumab+TMZ腺泡状软组织肉瘤
5、(ASPS) Sunitinib绒毛结节性滑膜炎(PVNS)恶性腱鞘巨细胞瘤（TGCT）Imatinib血管周上皮样细胞瘤（PEComa）复发性血管平滑肌脂肪瘤淋巴管平滑肌瘤病Sirolimus骨肉瘤（OS）恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/未分化多形性肉瘤（UPS）去分化软骨肉瘤ADM/EPIIFODDPMTXVP-16GEMTXTCTXTPT一线：ADM+DDPHD-MTX+ADM+DDP(MAP)HD-MTX+ADM+DDP+IFOIFO+VP-16IFO+EPI+DDP二线：GEMGEM+TXTCTX+VP-16CTX+TPTIFO+VP-16IFO+VP-16+CBPHD-MTX+VP-
6、16+IFO尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(EWS/PNET)ADMIFO一线（原发、新辅助和辅助化疗）：间叶性软骨肉瘤 CTXVCRVP-16TPTCPT-11TMZGEMTXTVAC/IE(VCR+ADM+CTX/IFO+VP-16)VAI(VCR+ADM+IFO)VIDE(VCR+IFO+ADM+VP-16)一线（转移性肿瘤）：CVD(CTX+VCR+ADM)VAC/IE(VCR+ADM+CTX/IFO+VP-16)VAI(VCR+ADM+IFO)VIDE(VCR+IFO+ADM+VP-16)二线（复发、难治肿瘤）：CTX+TPTTMZ+CPT-11IFO+VP-16IFO+VP-16+CB
7、PGEM+TXT平滑肌肉瘤 ADMTrabectedin GEMTXTTMZDTIC非子宫平滑肌肉瘤一线：ADM二线：GEM+TXTTrabectedin子宫平滑肌肉瘤一线：GEM+TXT二线：ADM三线：Trabectedin四线：TMZ脂肪肉瘤 ADMIFODTICTrabectedin一线：ADM+IFO+DTIC+Mesna二线：Trabectedin滑膜肉瘤 ADMIFOTrabectedinPazopanib一线：ADM+IFO二线：HD-IFO三线：Trabectedin隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP） Imatinib横纹肌肉瘤 VCRACT-DCTXCPT-11TPTVNRVA
8、(VCR+ACT-D)VAC(VCR+ACT-D+CTX)CPT-11+VCRCTX+VNRCTX+TPT恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）ADMIFOVP-16CBP一线：ADM+IFO二线：VP-16+IFOVP-16+CBP1.IA 方案药物 剂量 mg/m2 及途径时间(天)异环磷酰胺 IFO 2000mg/m2 i.v. d1-5 Q21d 美司钠 20%异环磷酰胺剂量 IV第 0、4、8h 给d1-5 Q21d阿霉素 5075mg/m2 i.v. d1 Q21d2. IE 方案药物 剂量 mg/m2 及途径时间(天)异环磷酰胺 1800mg/m2 i.v. d1-5 Q21d 美司钠
9、 20%异环磷酰胺剂量 IV第 0、4、8h 给d1-5 Q21d表柔比星 60mg/m2 i.v. d1-2 Q21d3. MAID 方案药物 剂量 mg/m2 及途径时间(天)异环磷酰胺 6g/m2 CIV72h d1-3 Q21d 美司钠 10g/m2 CIV96h d1-3 Q21d 阿霉素 60mg/m2 CIV 72h d1-3 Q21d达卡巴嗪 1g/m2 CIV 72h d1-3 Q21d4. IVA 方案药物 剂量 mg/m2 及途径时间(天)异环磷酰胺 3000mg/m2 i.v.(Mesna 保护) d1-2 Q21d-28d 美司钠 20%异环磷酰胺剂量 IV第 0、4
10、、8h 给d1-2 Q21d-28d放线菌素 D 1.5mg/m2(max 2mg) d1 Q21d-28d长春新碱 1.5mg/m2(max 2mg) i.v. d1.8.15 Q21-28d5. AP 方案药物 剂量 mg/m2 及途径时间(天)阿霉素 90mg/m2 CIV 96h d1-4 Q28d 顺铂 120mg/m2 i.v. D6 Q28d6.GD 方案药物 剂量 mg/m2 及途径时间(天)吉西他滨 90mg/（m2.d） i.v.10mg/（m2.min）固定速率输注法d1，8 Q21d 多西他赛 100mg/m2 i.v. 1h 输注 D8 Q21d（八）化疗后必须复查的
11、检查项目。 1.化疗期间定期复查血常规，建议每周复查 1 次。根据具体化疗方案及血象变化，复查时间间隔可酌情增减。 2.脏器功能评估。 （九）化疗中及化疗后治疗。 化疗期间脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、抑酸剂、止泻剂、G-CSF 支持等。（十）出院标准。 1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。2.没有需要住院处理的并发症。（十一）变异及原因分析。 1.围治疗期有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。2.化疗后出现骨髓抑制，需要对症处理，导致治疗时间延长、费用增加。3.医师认可的变异原因分析。4.其他患者方面的原因等。（十二）参考费用标准。 2000-20000 元，针对不同治疗方案。
