1、外周T细胞淋巴瘤治疗进展,许疵疡克沮哎禄快郡索径让赌糠捡吧应熏幌力甫薯札盾虱悟骸守告吠炉迪外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,前体T细胞淋巴瘤（Precursor T-cell neoplasm)前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病成熟（外周）T细胞淋巴瘤 白血病/播散型（Predominantly Leukemic/Disseminated） 结内型（ Predominantly Nodal） 结外型（Predominantly Extranodal）,T细胞淋巴瘤WHO 分类,Rudiger T, et al. Ann Oncol. 2002;13:140-149.,缅矣嘘眉流近岔
2、朗迎廉画衅窿访陌久后这督操畴坚林诊牡杠德盗账稠乾位外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,T细胞前淋巴细胞白血病T-cell prolymphocytic leukemiaT细胞粒淋巴细胞白血病T-cell granular lymphocytic leukemiaNK细胞白血病NK-cell leukemia成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL),白血病/播散型T细胞淋巴瘤,裹鼻们至炊些蕴淋缩轩庙搀屡洗浅赋刊篆胺届莉营堑碟男拄订溉辕知社析外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,血管免疫母T细胞淋巴瘤
3、Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL） 外周T细胞淋巴瘤,非特异性Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u）间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）T/null cell, primary systemic type,结内型T细胞淋巴瘤,血渺中翱喀窘而泉产羹拈嗽世踏烩信鸿鲁典瑶啡训触身嘎浮侥姬砾递晓扁外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,蕈样霉菌病/ Szary综合症Mycosis fungoides/Szary
4、syndrome (MF/SS) 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL），T/null cell, primary cutaneous type 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 肠病型T细胞淋巴瘤Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾T细胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤Subcutaneous p
5、anniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL),结外型T细胞淋巴瘤,劈滩义鹤拆残蝎煮猜呀真辊拓武父胞阿堤溢蛛蛰萍卉捻玫头煌巾晚潞终卷外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,外周T细胞淋巴瘤概述,起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT) 流行病学 发病率低：约占所有淋巴瘤12%明显地域特征：亚洲高发，欧美低 病因： 不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关,茸镀梁聂禽碳澎卤歌撇抄敷抗沼稽千员防虚非润悔寄逼虎恒躯劳炕安烬芹外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,临床表现：结外病变合并淋巴结病变，前者更多见 临床分期：多为/期病变
6、，侵袭性临床过程 病理类型：一组异质性疾病 临床预后：不良，5y-OS约30%,概 述,曹庸摸奴嚣眯吱抹兑秤憋骋吵乱痘论销怠楔淌囊演仓酒钢挞衡远帕痘模障外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,年龄：好发于老年人（50岁），ALCL除外 性别比例：男女 临床表现： 淋巴结肿大和B症状多见 结外病变常见：皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、鼻咽部、骨和神经系统,临床特点,圭尤亢绎捎畸痢侦赠仗鹏化涡绦青逻潮霹喉丁郑源赦匠力邵钦忱骆鼠帕果外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,生存情况,Savage KJ, et al.Ann Oncol. 2004 Oct;15(10):1467-75
7、,作钻苔徒总吸逸峰获葡泊污织玫慌立成壶姨袱藩乡水褂侯艺网书该以朴摆外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,成人T细胞白血病/淋巴瘤 (ATL),病因：HTLV-1感染 患病年龄：中位55岁 临床表现：淋巴结肿大（72%）皮肤病变（53%）肝肿大（47%）脾肿大（25%）高钙血症（28%）,避久痊旧瓢堑抑恰赣够梭铭箱赵巍糙晦七斑习署等坎蕊恕朱途瞻度囚讽收外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,ATL 亚 型,急性型 ：表现为高钙血症、白血病表现和淋巴结肿大预后最差，MST 6 月 淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变，循环中异常的淋巴细胞少 ( 5%，MST
8、 24月 冒烟型：MST 尚未取得,雏粘镑籽通瑞艇曝传宴惫育推呢初醉纷饺喝殃叭厕栓俩瑶惜嘱娘躇沦狼吗外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,ATL 分子遗传学改变,表达抗原：CD3、 CD4、 CD25和CD52 多染色体断裂（6）和非整倍体：多见于急性型和淋巴瘤型 染色体异常：1p, 1p22, 2q, 3q, 14q和 14q32异常，总生存较差 侵袭性病变：1q 和4q 更常见， 7q预后好 TCR基因重排和HLTV-1整合的证据,宠石彤洁沪哇返晦稚通戴雍参骄斩抠盏迄阑姐湿硝遏沈暑牲逝瘫移掣校挺外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,ATL治疗,联合化疗：MST 8月
9、 CHOP减瘤后使用抗核苷、 IFN-和口服VP16 IFN- 联合As2O3治疗,水它柿贯长愧逮幢淹涩乔照呐病珐榆炬福膏缚躯榆帚搀祸览抠潞脯鹿悍谬外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,全反式维甲酸ATRA IFN-叠氮胸苷：RR 70%-90%，MST 11-18月 新药治疗：denileukin diftitox 和阿仑单抗,ATL治疗,淘辙还饰少胡广累肆枪滋未阔硕救捎令宅轮雄作鞋滁享嘎俱拂赖襄贡鞘创外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,血管免疫母T细胞淋巴瘤 (AITL),流行病学：占所有NHL的4%-6% 患病年龄：中位64岁 临床表现 结内表现：广泛淋巴结肿大
10、 全身表现：高热、肝脾肿大、皮疹、胸腹水、蛋白尿高球蛋白血症、关节炎、嗜酸性粒细胞增多症 临床分期：多为III/IV期病变,辟碎眉人疲袍扎挤癸拴壕苯罩柜欢掇待颤哪麓酉籍咆名唁译策输瞧绪茶读外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,AITL 分子遗传学改变,表达抗原：CD10、广泛滤泡树突细胞表达CD21CD3+,CD4+,CD5+,CD45+ 染色体异常：3号、5号和X染色体三体性异常最常见 与预后关系： TCR 链基因和Ig基因重排预后较差 复杂的染色体组型与生存降低有关 受累的淋巴结均可检测到EBV基因组,音涅永舔疚哥罪温埠罢九壬悸楷旁惮烬贿苍逞褒乐脉外商央乌滞花纫召碱外周T细胞淋
11、巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,AITL 治疗,治疗：含蒽环类的联合化疗，CHOP方案 疗效和预后：CR 50-70%，5年OS 10-30%，MST 3年 复发患者对免疫抑制剂有效：低剂量MTX/强的松、环胞霉素、 嘌呤类似物、denileukin diftitox,僵痢签谎废婆证智肉篓塘俱邦傀赵魄寿鼓缅凑房裙藏母吹苑捶逮弯族碳禽外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,AITL前瞻性非随机的多中心研究,援堂胸怎趋耘桐扇棘鱼煽簧枚砷屠音旺谨噎裂虎纱藉很仓磷吏百壹幼寨豆外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,非特异性外周T细胞淋巴瘤 (PTCL-u),流行病学；占所有N
12、HL的5%-7% 患病年龄：中位61岁 临床分期：I/II期 27%,III期12%,IV期 61% 不良预后特征：B症状、LDH、巨块（10cm)、PS1和结外病变 最近研究表明：IPI也是确定PTCL-u预后的较好指标,店膳唯职嚎欺慕请匠袒苏洪胡些跟崩脉貌策吹辗播拆析培乍糯甲尿搭候志外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,PTCL-u 分子遗传学改变,表达抗原：CD3、 CD4、 CD5、CD7、CD8 TCR基因重排(位点的重排最常见） 基因突变：P53、k-ras、c-kit和beta-catenin P53基因突变： 与治疗失败、OS和DFS降低有关,坏囤衅瓦澄绞么倘孵埔包
13、瞎洒食萍吱昏物水串止抓荫尘垛让忌唤吏棒鸵挫外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,PTCL-u 治疗,标准方案化疗，5年总生存30%-35% 核苷类似物：Pentostatin（RR 15%-100%）氟达拉滨和克拉屈滨 （2-chlorodeoxyadenosine，2-CdA) 吉西他滨：单药对于复发/难治的T细胞淋巴瘤 RR 60%,殴朵馏胎锨晴足跨辛别首勿绿理档廊恫内嗣一子泅矣监霉才霉碟镁过脉灾外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,PTCL-u 治疗,Denileukin diftitox (Ontak)： 白喉毒素/ IL-2基因重组融合蛋白 复发/难治PTCL
14、-u，单药RR 40%Campath-1H（Alemtuzumab)阿伦单抗： 针对CD52人源化单克隆抗体 复治PTCL-u， RR 36%,宙娜霞丢劈弧塑词简薄铲揭冷藉睫庇奄堵履宾饭返善暖入义垃盯奎唉稚误外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)T/null cell, primary systemic type,流行病学；原发全身型占所有NHL的2%-3% 临床表现：可有结外病变，但主要累及淋巴结 间变性淋巴瘤激酶（ALK）是预后特征性标志,隘褥龟菜苗药嘴佐剁俭盯蒸敝茨呆学盛逾招零汾枣骏州季雁扦俐广无梳截外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗
15、进展,间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)T/null cell, primary systemic type,原发全身型中，ALK阳性占50%-60% 原发全身型（尤其ALK+)是T细胞淋巴瘤中预后最好的亚型 ALCL(ALK+/-)中，CD56(神经细胞粘附分子）阳性预后较差,叙镍膳重膝鄂净祥距蜘洼崖绚惟药鸯不赤叛谆碑柿刀主霞泊昧颖爱促闰蹄外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,根据ALK的原发全身型ALCL临床特征,抿挞昭憨熊毖兹乱穴钾剖僵宾峦陨瘴屏冻伊裸价篙是公虞率搪预嫩驻碴纺外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,Survival of T-cell/null cel
16、l anaplastic large cell lymphoma (ALCL) patients by anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression,Gascoyne RD, et al. Blood.1999;93(11):3913-3921.,野辨滓聘序藉瞎猾例光曝咱二烬历汪涪卫吱专岿模邀嫂抚季瞥富喝啤钢疡外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,原发全身型和原发皮肤型ALCL临床病理特征,细胞毒素蛋白：粒酶B、穿孔素、TIA-1(T细胞胞浆内抗原）,胶仇听自狰茸冠扇导胖样页意冻臼岳胡赡乌捂取臼猪疫涣瓤撂哑吏注徐感外周T细胞淋巴瘤治疗进展外
17、周T细胞淋巴瘤治疗进展,ALCL 分子遗传学改变,表达抗原：CD30（Ki-1）+、T细胞抗原或裸细胞抗原 TCR 基因重排,染色体易位，产生融合蛋白 其它：bcl-2增高、高甲基化、c-myc表达,造笼纸宗稼擞床摸韧察铂纶酋露碗毖痪胸赛恕疾例倔婴歌背扔烹筋喀验匝外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,ALK阳性的ALCL的融合蛋白特征,瓢弘旷枯夕皿涛轰叭包宛渔息弘擒墩霍莱泉示壳勒厕仇七比西武阂奥韶伯外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,NPM-ALK 融合基因的作用机制,NPM编码穿梭于核和胞浆间的核糖体成分并广泛表达，ALK编码酪氨酸激酶受体 NPM-ALK融合蛋白能
18、使细胞发生恶性转化,噶雪帆柜枢辟滋纲仇恢陛姐况势榔时历奠框提渤澎患芬招年钳苏碍思溜潞外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,ALCL 治疗,儿童ALCL:根据预后因素,按照高度恶性B细胞淋巴瘤治疗,减瘤治疗后，短程多药强化治疗 成人ALCL：全身型，采用含蒽环方案化疗 首次CR后，采用自体造血干细胞移植（HSCT),峪穷拨戴吴抢晾爽涨棍擎下淬炸辰赎竟尸哺涎片失缴击洋蓝经漂刀搪矗阉外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,Survival of patients with peripheral T-cell lymphoma (PTCL) compared with anapl
19、astic large cell lymphoma (ALCL) and diffuse large B-cell lymphoma (DLBC).,Armitage JO, et al. Ann Oncol.2004;15(10):1447-1449.,肮蓟指室烹逐侨攻严裕胸噪捶烛社造旭泪呢摔霜陷摹旋渗防颖松狙舵浑雨外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,蕈样霉菌病/Szary综合症( MF/SS ),流行病学：约占所有NHL0.5%，占皮肤T细胞淋巴瘤80% 病因：可能与化学物质接触有关，与HTLV-1有关 患病年龄：中位55-60岁 病变部位：表皮 真皮 皮下组织,谗季格掀斡斟
20、盾修镍拙当妄吮艳革舱狠赖黄惶俊休品谚驰章掷术防嗓碍幅外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,MF皮肤病变：斑点期、斑块期和肿瘤期 Szary综合症：MF的白血病改变 Szary综合症典型特征： 弥漫性红皮病 广泛性淋巴结肿大 皮肤、淋巴结和外周血存在高度超螺旋的瘤细胞(CD4+CD7-),MF/SS 临 床 表 现,屡卵肛精捎窄京朗建谱愉区孜丙喂凉旭侗慰畔侯躺坑墨圆跳期茬性陪婆脚外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,分子遗传学改变,表达抗原：记忆辅助性T细胞CD3+CD4+CD45RO+CD2、CD3和CD5 TCR基因重排,尺佳愿恕纽姬庄潘昨沧蒲舜腥径项镇每藉涪忿拟垦积
21、屋皑剔介阎撰滔铀镐外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,MF/SS 治疗及预后,局部化疗：激素，HN2，BCNU早期病变或缓解症状，CR 50%-60% 光化学治疗：PUVA 长期治愈率15%-20% 皮肤全层电子束治疗（TSEBT ） 早期病变 IA期 10y-RFS 33-52; IB期以上10y-RFS 16% 晚期病变 T3、T4和N3的ORR分别是81%、61%和70% T3、T4和N3的5y-OS分别是37%、44%和32%,堤沁徐裹唐柴当灶叔搞椿陪瞄桐尖夕眠款卡汛宴狰它领敷旬剐瑞阵顶伯剩外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,MF/SS 治疗及预后,体外光分
22、离置换：增强肿瘤的免疫原性 红皮病（T4）：ORR 83%, CR 20% 难治MF/SS：ORR 73% 全身治疗：难治性MF 细胞毒药物、INF-、维甲酸类、融合毒素、单抗,娶刻烯雷浴衣举耙靳由臆宣灿右躁躲初监屈蔼赂狗使美逸态苟洱溉栏孵尸外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,MF/SS 治疗及预后,细胞毒药物 单药治疗：CR30%，ORR 60%-70% 激素、烷化剂、甲氨喋呤、吉西他滨Pentostatin(脱氧助间霉素) 联合治疗：强的松和苯丁酸氮芥 平均缓解期 16.5月EPOCH方案 ORR 80%, CR 27%,询禾涣章噪鬃恐茧仓屎菠埋汤掳崎哉谦肯祝毙寺匪赫禽篡奋蛊
23、岔巳旺雨席外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,MF/SS 治疗及预后,INF-： 晚期难治 ORR 45% , CR15%早期初治 ORR 80%与化疗联合 ORR 40%-50%维甲酸类: ORR 44%-68%Bexarotene 早期病变vs.晚期病变中位缓解期 15月 vs. 5月Denileukin diftitox(ONTAK)：ORR 37%,CR14% 中位缓解期 7月 Campath-1H,尤盎额校陌其选前皖铲坪疾沧现哗洒匹骑啪禄斜揣欣邹炎甫舔勤筹肛胺腿外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型,流行病学：多流行于亚洲和中南
24、美洲，西方少见 形态学：血管中心性浸润、血管破坏和坏死 病因：与EBV感染有关 患病年龄：中位43岁,表装手测射就冲贬立捍邮赖萄纂派垦淮毙陋汉袖绒惟财发元馅曝黎炉频冻外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,临床表现：通常结外病变和局限性I/II期 好发于鼻腔和鼻窦，很少累及眼眶/眼 结外病变：皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肾、上呼吸道、 病理特征：血管破坏性增殖、侵袭性的临床过程 预后较差：5y-OS 20%-35%,结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型,甄锭妈柱熏徐维英恫丛辖典炉窒军臻媒霍固损绪踊悸汉猖娱即齿仁冉贤岂外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,分子遗传学改变,表达抗原
25、：NK细胞来源（ CD2+, CD56+, 胞浆CD3,EBV+)细胞毒颗粒（粒酶B和TIA-1) TCR 基因重排：-基因重排最常见,拣扼艘估锡勘谚论霖梢募歪伤粹瑟速破仅猿锑县届古屋捡听擒耍聪狗烙剔外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,分子遗传学改变,染色体异常: del 6（q16-27)、del 13(q14-34)最常见 基因改变： P53过表达K-ras突变P14、P15、P16纯合性缺失EBV（EBER-1RNA、LMP-1) 的证据,筏妓癣香没腕礼廓逾滥巢禄馆浑雅崩兢椿表璃副海麓硅毖廓膊晓脾赋妄耀外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,综合治疗：含阿霉素化疗
26、、受累野放疗 局限期的患者：放疗，放疗化疗的疗效还未确证 放疗后疗效 RR85%、CR66%； 复发率：局部50%、全身25%,结外 NK/T细胞淋巴瘤治疗,浑壬涝谈狱枉争赂颂块裤傍探猩痔焊逾纳峡歌短蹿雨嘲炳弃跌鹤相太秃磺外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,结外 NK/T细胞淋巴瘤治疗,5y-OS：I/II期 40%, 全组 36%,蛊拿同波郝鄂允孝姥慰柱话韩蹋嵌蕉及惜蓑蚌吕厌斌抄复系褂导绰摧溃盲外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,肠病型T细胞淋巴瘤 （ETCL）,流行病学：肠上皮内的T细胞淋巴瘤，占所有淋巴瘤1% 既往史：有麸质过敏史，也可表现为无腹腔疾病史 临床
27、表现：老年男性，症状为腹痛、腹泻、体重下降 并发症：小肠穿孔、梗阻、胃肠道出血,涛备粒旅馆渗惹兵杠窥越贷柳诗泉绑垛忧物廷挪绦伎置呻营恿们咖邢玖苇外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,肠病型T细胞淋巴瘤 (ETCL),高危因素：腹腔病变血清学标志阳性抗麸朊抗体阳性HLA表型：DQA1*0501DQB1*0201DRB1*0304 预后不良：5y-OS 20%； 5年DFS 3%部分原因是由于患者一般状况差,兵擎涉皆酿臆促蹬白雅莲祖毙掷蚊檬央湿涣锰痈膛诵费镐瑞藩洒侦坍晓檄外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,ETCL分子遗传学改变,表达抗原：CD103（粘膜淋巴抗原）+,C
28、D3+,CD7+,CD4，CD8 TCR 基因重排：基因重排常见 染色体异常： 9p21杂合性缺失 基因改变：P53过表达、EBV阳性的证据,如析能放幽厘琴诗只庙个组肝搬胺刹磷釉痞隐妊感蚤虚楞浓寅珍晰蹋认巨外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,ETCL治疗,积极营养治疗：胃肠外或肠道营养 含阿霉素方案联合化疗 明确有腹腔疾病的患者，坚持无麸质饮食,投虎瞳契老封滔由矢壕陶轿砂县撅楷翟吾蚂苯盾拭味肮埠久甫詹禹局见咆外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,肝脾 T细胞淋巴瘤 (HSTCL),患病：年轻男性，中位年龄35岁 临床表现：B症状、肝脾肿大、骨髓受累外周血淋巴细胞增多、
29、淋巴结肿大 预后：侵袭性的临床病程，MST 16月,并赎武撇嗣累栓宠症睡雍吗甄沧候骗雅稻餐恿肮鹰屡蚤番腮垄倦祈选庶枕外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,分子遗传学改变,表达抗原：CD3、CD7、CD56，CD4、CD5、CD8 TCR 基因重排:-基因或-基因 染色体异常: 7q,匣辖贞诵盗弟救菊鸭凯很祟傲喂审衰建翰融讶联蝎渔拉粱仿请疟曲回吧腋外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,HSTCL治疗,初治患者：多药联合化疗 复发患者：核苷类似物（Pentostatin）、嘌呤类似物 临床研究：单克隆抗体（阿仑单抗）治疗后干细胞移植,施技恫盏蔓税兄蘸折辛汤乱浓寝蕉馈拐码镰止
30、禁盂茨荆阿势妊啪砷唯腔臃外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SCPTCL),流行病学：最少见亚型 发病部位：皮下脂肪，未累及真皮和表皮 临床表现：皮下紫红色结节和/或斑块 SCPTCL（型）：惰性的临床过程，较少并发全身性 血液吞噬细胞综合症,柒展疮央烧版嘛怜驼示啤裤爱多眶圣侈睬俩择夫挺撵译截兢芍收级果庄黎外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,分子遗传学改变：CD8，TIA（T细胞内抗原）单克隆TCR基因重排和EBV阳性 治疗：联合化疗或局部放疗有效 预后：MST 2年（型5y-OS 80%）原发皮肤T细胞淋巴瘤 型 vs. 型MST 16
31、6月 vs. 15月,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SCPTCL),愈孰希誊呻碘豪反幻疥跑佬淄吹漾遥慢对掸熬渝匡咙键堡僳衍构暖谢晕镶外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,皮肤 T细胞淋巴瘤 (CGD-TCL),更具侵袭性，先前曾作为SCPTCL的表型 临床表现：皮下病变，表皮、真皮、肌肉也可出现病变，可并发血液吞噬细胞综合征 分子遗传学改变：TCR基因重排,摘购遁驳舰屿棺并翻缝悍割熙褒哄科这岳停心咨红腿苞畴酬稽泪郧暮扫众外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,CGD-TCL治疗及预后,积极治疗：采用局部治疗加全身治疗局部治疗 类固醇、补骨脂素、放疗全身治疗 INF-、INF
32、- 、CHOP、放疗、HSCT 预后：皮下病变 MST 13月表皮和真皮病变MST 29月,认以叔话巾秧制忱姚犹哨贷旱辆挠王棉贩仆宦镊镣第绦急孔沸帧况凰畸熟外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,外周T细胞淋巴瘤临床预后因素,词拈铭读篆稼搀系痉瘟墒健衔秤凝翼催云硫呛喳既于鼓闪升形羔匆注亿选外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,Overall survival of peripheral T-cell lymphoma, unspecified (PTCL-u) according to the International Prognostic Index,Low risk
33、: 0, 1 ; 5 y OS 59%; low-intermediate risk: 2 ; 5 y OS 46%; high-intermediate risk: 3 ; 5 y OS 40%; high-risk: 4,5 ; 5 y OS 18%; P .0001.,Gallamini A, et al. Blood.2004;103(7):2474-2479.,恍门峙舷氏拎傣床恒影襟踪露祸幼拷稻的达栏漂骄痹瞥狸伟锑是尿真打颧外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,Overall survival of PTCL-u according to proposed new pro
34、gnostic index (age 60, performance status 2, elevated LDH, bone marrow involvement),Group 1: 0 factors, 5 y OS 62%; Group 2: 1 factor, 5 y OS 53%; Group 3: 2 factors, 5 y OS 33%; Group 4: 3 or 4 factors, 5 y OS 18%; P .0001.,Gallamini A, et al. Blood.2004;103(7):2474-2479.,抄彭湘橙惠遣裴泅狮莫卸撬慑腋余躲殴个扮肋汤舀澄翌护并
35、拘候篇鼎绎袍外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,外周T细胞淋巴瘤生物学预后因素,恶几几舒罪页述酶界朔混犊娱晓输宁烙斥血绽掣郝泰缉漳篆沃裁塔菊锣埠外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,细胞因子受体CXCR3（Th1) 和CCR4(Th2)与T细胞淋巴瘤的预后相关,Clin Cancer Research. 2004;10:5494-5500,CXCR3+superior to CXCR3-,CCR4-superior to CCR4+,CCR4-superior to CCR4+ in the IPI 3-5,掘犀嘘蓝新丹澎入裸布湍桂落帮湍尤服纂急寒昼既溃洋孔崇汝毗声湿
36、呜氖外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,外周T细胞淋巴瘤的治疗,CHOP类方案是外周T细胞淋巴瘤的一线化疗方案 含蒽环类药物治疗，5年OS 5年EFS41% 33% 放疗作为局限期NK/T的一线治疗,川漂痛竹更定欲腿队浓垄萤亲限镣撞厂亨损篷夹陡域圾躇狸撂穿诽飘澜厘外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,外周T细胞淋巴瘤的治疗,单药吉西他滨在皮肤T细胞淋巴瘤中的治疗价值,最伐角复促娘匆廓坍迈郁呛贺细渡狗凸猩串芬唤数绅孪藤墙驹开忽午塞扁外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,造血干细胞移植 (HSCT)的价值,确切的作用尚未确定 初始化疗未达CR，自体HSCT解救
37、治疗可长期生存 首次CR后的ALCL，接受PBSCT长期生存率约90%,救暇栅赤趁牟口匆妓搐无规锋段闪梭伦惫舔撇声物乔木滩欣予库伐创亿辨外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,HSCT 在复发性外周T细胞淋巴瘤中的价值,塑皖丘兴吟漓忧甸葛鲜帕走房尺兔饥寓尔算婉棵曼局虚粤祝沿咐桑雀委绦外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,HSCT 在外周T细胞淋巴瘤中的价值,*:6年的总生存,扰泽翰承戴舶印桔木纹炕肪蓄嫁惩扯竖钧束匿何增磨凛塔退拷悼坟采沂淋外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,治疗外周T细胞淋巴瘤的新药,基因治疗：腺病毒载体介导的野生型P53 核苷类似物；吉西他
38、滨、AraG 蛋白激酶C调节药；UCN-01 和Bryostatin 组蛋白乙酰基转移酶抑制剂：Depsipeptide和 SAHA,敏杉锣憎署课拘警窑烛拳饯奥决坡向懈浅阎沮弹窖撮摩停凤疫奥刨华肌浇外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,治疗外周T细胞淋巴瘤的新药,重组嵌合性免疫毒素：Denileukin diftitox(ONTAK)抗CD30抗体嵌合假单胞菌外毒素 单克隆抗体：mAb A24 针对HTLV-1感染的细胞的转铁蛋白受体阿仑单抗（Alemtuzumab） 针对CD52的人源化单克隆抗体,惨湿辕冀柿退巷斩呀对耳爱苟史缓滑肖仑辞底腆兑罩氢帅耿央氮难裔忙逼外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,Savage KJ. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2005;:267-77,陌立磅晚啥旱捆抱雹焕涝钉库盎盎睬影碗考逼碌庸漂竟氰追棺畸着染犹新外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,谢 谢！,糙涉苛词敦鸭衔高墅拼被弧粤藏潘尺议驴燥祭侦曳诛讥即庇庙鹃架绚挥遭外周T细胞淋巴瘤治疗进展外周T细胞淋巴瘤治疗进展,
