1、复发性多软骨炎 风湿免疫科 孙晶,目录,01,概述,概述,复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症，表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏辨膜等器官及血管等结缔组织受累。,概述,病因目前尚不明确，实验证据提示和自身免疫反应有密切关系。软骨基质受外伤、炎症等因素的影响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织如葡萄膜、心瓣膜、气管粘膜下基底膜等组织的免疫反应。,概述,流行病学特征本病无性别倾向，多发生于30-60岁，发病初期为急性炎症表现，经数周至数月好转，以后转为慢性反复发作，长达数年，晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏。,
2、临床表现,复发性多软骨炎可隐匿起病，也可急性发病或病情突然加重，活动期可有发热、局部疼痛、疲乏无力、体重减轻和食欲不振等。,临床表现,耳软骨炎耳软骨炎是最常见的临床表现，病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳廓，耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期表现为耳廓红肿热痛，有红斑结节，常在5-10天自行消退，可反复发作，就只有耳廓塌陷畸形，局部色素沉着。,临床表现,耳软骨炎,临床表现,鼻软骨炎约四分之三的病人有鼻软骨炎。在急性期表现为局部红肿，压痛，常突然发病，颇似蜂窝组织炎，数天后可缓解。反复发作可引起鼻软骨局部塌陷，发展为鞍鼻畸形。病人常有鼻塞，流涕，鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。,临床表
3、现,鼻软骨炎,临床表现,关节病变复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎。大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间歇性发作。肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累。,临床表现,呼吸系统病变约半数的患者累及喉，气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，刺激性咳嗽，呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和气管炎症早期可有甲状软骨，环状软骨及气管软骨压痛。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿和瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气道切开术不能有效的纠正呼吸困难。由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染，可导致病人死亡。
4、,实验室检查,急性期病人有轻度的正细胞正色素性贫血 约20%-25%的患者抗核抗体阳性及类风湿因子阳性 常有耳软骨钙化，喉断层摄影可见有气管狭窄。胸片显示有肺不张，肺炎，程度不等的纤维化。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍狭窄。,诊断要点,双耳软骨炎 非侵蚀性多关节炎 鼻软骨炎 眼炎，包括结膜炎、角膜炎和巩膜炎 喉和气管软骨炎 耳蜗或前庭受损，表现为听力丧失具有上述标准3条或者3条以上可以确诊，并有活检组织病理学证实可以确诊。,治疗,一般治疗急性期发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，保持呼吸道通畅，烦躁不安可适当给予镇静。,治疗,药物治疗 非甾体抗炎药 糖皮质激素可抑制病变的急性
5、发作，减少复发的频率和严重程度。 3.免疫抑制剂上述两种药物治疗无效时可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。,对症治疗,眼部症状局部用泼尼松眼膏，注意预防继发感染。,治疗,对症治疗对于气管软骨塌陷引起的重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步治疗的机会。,护理,护理诊断 1.自理缺陷与眼炎性病变，脑神经受累有关 2.疼痛与肌肉关节疼痛有关 3.自我形象紊乱与鼻梁、耳廓塌陷有关 4.焦虑与疾病久治不愈、自我形象紊乱有关 5.知识缺乏与缺乏疾病治疗、用药和自我护理知识有关 6.潜在并发症感染、窒息、心源性休克及心力衰竭。,护理,一般护理 1.病情观察：严密观察病情变
6、化，有肾功能损害者，注意观察血压，24小时出入量，生命体征的变化，做好护理记录。 2.饮食护理：清淡饮食，必要时给予流质半流质饮食，喂食时把床头抬高15-30，缓慢吞咽，防止呛咳和食物反流引起吸入性肺炎或加重肺部感染，进食半个小时后再平卧。 3.休息与环境：急性期卧床休息减少活动，劳逸结合。 4.保持病房安静，空气流通，温湿度适宜。 5.使关节处于功能位，指导患者使用控制疼痛的方法，如放松，分散注意力等。,护理,系统损害护理 1.耳廓损害：侧卧位，患耳在上，防止受压，避免过度劳累，以免加重耳鸣、眩晕。 2.听力障碍：主动接触患者了解并及时满足其需求，和患者沟通时有耐心。 3.鼻软骨炎：鼻黏膜充
7、血水肿者取半卧位，少量多次饮水。 4.眼部炎症：注意眼部清洁，外出时戴眼镜，防止跌伤烫伤等。 5.关节病变：保持环境安静舒适，采取合适体位，避免疼痛部位受压，根据病情给予冷敷、温水浸泡、理疗等，休息肿胀关节，避免诱发因素。 6.呼吸系统病变：保持病房温湿度适宜，排痰困难者，必要时给予吸痰。 7.心血管病变：密切监测生命体征，准确记录出入量，控制活动，备好急救药物和设备，做好急救准备。,护理,健康宣教 1.心理指导：多于患者沟通，参加一些社会活动，保持心理愉悦，注意心理调节，排除不利于身心健康的因素。 2.用药指导：告知患者出院后坚持服药的重要性，激素的作用与副作用。 3.日常自我护理：日常注意避免劳累、受寒、感冒等，指导患者进行肢体和呼吸功能的锻炼，学会自我病情监测，病情加重时，及时就医。 4.饮食：指导患者提高机体免疫力，选择优质蛋白，高维生素，富含钙质饮食。 5.门诊随访，定期复查。,
