1、风湿科疑难病例讨论,2012 .4. 5,左眼疼痛、视物不清3年，失明6月，加重伴头痛、气短2月 2009年4月左眼疼痛、视物模糊，头痛、恶心 省人民医院眼科：诊断：左侧巩膜炎 葡萄膜炎 角膜溃疡左眼局部治疗（具体不详）,同年12月加重，发热，T最高40 山大一院眼科：诊断：同上BUN正常，SCr170umol/L-慢性肾功能不全治疗：大剂量激素冲击治疗（具体剂量不详） +长春新碱1ml 静点+CTX 0.4 +散瞳等症状反复出现，多家医院眼科就诊，给予局部药物治疗，效果不佳,2010年2月山大二院风湿科门诊：诊断：系统性血管炎 左眼巩膜炎、角膜溃疡 矽肺 肺间质纤维化 慢性肾功能不全 继发性
2、高血压病3级（高危） 建议住院二六四医院住院：诊断:同上 治疗:激素：泼尼松60mg 1/日口服免疫抑制剂 VCR+CTX（0.4） 后规律复诊， 泼尼松逐渐减到5mg VCR+CTX末次复查时间：2011年10月（自发性肋骨骨折）,近6月，双眼视力下降，左眼失明，右眼仅见人影，头痛、头晕 近2月食欲不振，进食量少，偶有恶心、呕吐 病程中，有咳嗽、咳少量白痰，偶有咯血 ，心慌、气短，手足麻木，耳鸣，听力下降 入院当天 我院眼科门诊 左眼球后注射激素（具体不详）,既往史：1.2000年，使用“青霉素”，出现过敏性休克，抢救成功后，血压高，依那普利5mg 1/日口服，BP90-200/60-110
3、mmHg2.2011年10月翻身时，左侧肋骨骨折，保守治疗，肋骨畸形愈合 3.煤矿工人，山西省职业病医院确诊“矽肺”20年 个人史（-） 家族史（-）,体格检查,体温36.8，脉搏68次/分，呼吸20次/分，血压101/63mmHg，精神萎靡，痛苦面容，皮肤弹性差，可见多处皮下瘀斑，左眼睑高度肿胀，无法睁眼，右眼视力：仅见人影，双耳听力下降，左侧胸廓局部隆起，肺部听诊：左肺底可闻及少量湿罗音，双肺布满哮鸣音，左侧较重。心率68次/分，率齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹部：脐周压痛（），反跳痛（-），四肢关节无肿胀。 双侧颈、股动脉未闻及明显杂音，双足背动脉搏动良好,入院第一天,病重 吸氧 监
4、护 急查： 血常规：WBC4.4*109/L，HGB119.2g/L，PLT254.5109/L 血气：PCO2 41.4mmHg，PO2 55.5mmHg，SO2 89.4% 型呼衰 肾功：BUN6.3mmol/L，SCr163.6umol/L 电解质：K+4.6mmol/L，Na+123.7mmol/L 低钠血症胸部CT：肺气肿、双肺多发陈旧病变，左肺下叶支气管扩张，双侧胸膜肥厚,初步印象：系统性血管炎 多系统受累,一、眼睛 1.既往：左侧巩膜炎角膜溃疡，眼科治疗，效差2. 现在：左眼全眼炎 眼球萎缩，左眼失明，右眼视力差3.眼科门诊：局部治疗，疼痛 肿胀4.我科头晕、头痛-眼周是否有肿物
5、？头颅MRI：脑实质未见异常，左眼球萎缩，右侧乳突炎，颅内动脉符合动脉硬化性改变治疗：地塞米松10mg*10d-泼尼松60mg 晨顿服第8天：肿胀、疼痛明显减轻第10天：无肿胀、疼痛，眼睛睁开，左眼视力有所恢复，可见人影,多系统受累,二、 肺部 1.症状：咳嗽、咳少量白痰，气短，偶有咯血 2.体征：肺部听诊：左肺底可闻及少量湿罗音，双肺布满哮鸣音，左侧较重 3.基础疾病：矽肺 4.血气：PCO241.4，PO2 55.5mmHg，SO2 89.4% - 型呼衰 5.胸部CT：肺气肿、双肺多发陈旧病变，左肺下叶支气管扩张，双侧胸膜肥厚 6.痰培养：铜绿假单胞菌（少量）咽部奈瑟菌 白色念珠菌（少量
6、）,血常规,多系统受累,二、 肺部 诊断：矽肺 肺气肿 型呼吸衰竭 肺间质纤维化 肺部感染 治疗： 1.吸氧 2.氨溴索 莫西沙星-肺部感染 3.酰半胱氨酸泡腾片肺间质纤维化 4.氨茶碱-扩张支气管目前，无咳嗽，气短减轻,辅助检查,血气分析：,血沉30mm/h， 4.4复查 7mm/h,多系统受累,三、 肾脏 1.尿常规（-） 2.既往多次查BUN、SCr 3.入院后：肾功 电解质,多系统受累,四、心血管系统 （一）心脏 1.间断心悸，伴发冷、手抖，偶有心前区疼痛 2.心肌酶（-） 3.心电图: 窦性心律，1度房室传导阻滞，不完全性右束支传导阻滞 4.24小时动态心电图：窦性心律，心率34-1
7、06次/分，偶发房性早搏，短阵房速，共8阵次，偶发室性早搏，未见明显ST-T异常； 5.心内科会诊：考虑冠心病？ 不稳定型心绞痛？建议阿司匹林、消心 痛 、低分子肝素，改善心肌供血，适时行冠脉造影,多系统受累,四、心血管系统 （二）血压1.既往青霉素过敏后，血压高，波动范围大入院后3.22-3.26 依那普利5mg 1/日口服，血压100/60mmHg3.27下午血压80-90/50-60mmHg，停依那普利3.27-4.1血压100-110/60-70mmHg4.1凌晨血压高达180/90mmHg，依那普利5mg 1/晚4.2-4.3 凌晨血压高4.4 24小时动态血压，待回报激素无明显调整
8、,辅助检查,1.肝炎抗原抗体检测、肝功、血脂、甲状腺功能（-） 2.空腹血糖7.26mmol/L糖化血红蛋白6.6%，3.26-3.28监测七次血糖：餐前5.1-6.7mmol/L， 餐后5.8-15.8mmol/L3.专科抗体：RAs（-）a-ENAs：SSA（+），余（-）p-ANCA（+）,辅助检查,目前诊断,系统性血管炎 显微镜下血管炎可能性大 双眼炎 左眼球萎缩 肺间质纤维化 肺气肿 矽肺 型呼吸衰竭 肺部感染慢性肾功能不全心律失常 冠心病不除外糖耐量减低左侧肋骨陈旧性骨折高血压病3级（极高危）左侧腹股沟疝,目前治疗,1.泼尼松60mg 1/日 口服，地塞米松5mg减量 2.来氟米特
9、10mg 1/日口服 3.环磷酰胺0.2 静点一次 4.对症支持：氨溴索 化痰氨茶碱 扩张支气管补钙保护胃黏膜控制血压改善微循环（前列地尔）预防心绞痛 阿司匹林 消心痛 低分子肝素,查房目的一,1.诊断？系统性血管炎 血管大小分：大血管炎 大动脉炎、巨细胞（颞）动脉炎中等血管炎 结节性多动脉炎 小血管炎 韦格纳肉芽肿肉芽肿、显微镜下多血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎等中小动静脉均受累：白塞病,患者眼睛、肺脏、肾脏受累 小血管炎？具体是哪种血管炎？a. 韦格纳？ 上下呼吸道和肾脏 鼻 鼻窦炎 肺病变b. 孤立性中枢 神经系统血管炎 无其他系统受累诊断：1.近期发生的头痛，精神异常2.脑脊膜、脑皮质
10、或脊髓活检证实血管炎3.除外血管炎、血管病、中毒或肿瘤相关的系统诊断依靠脑脊液检查、脑MRI、脑血管造影、脑脊膜和中枢神经组织活检,显微镜下血管炎？诊断标准尚无定论，以下有助于诊断1.中老年，男性多见2.具有前驱症状，乏力、发热、厌食、关节痛、体重减轻3.肾脏损害，尿蛋白、血尿、或（及）急进性肾功能不全4.伴有肺部表现 5.伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累6.ANCA（+）7.体重减轻 符合以上诊断标准6条,查房目的二,2.目前患者头部不适 自觉“压力高”-腰穿？必要性治疗？,2018/9/25,矽肺,尘肺是因在职业活动中长期吸入粉尘而致的一种以肺部纤维化为主的全身疾病 我国法定
11、的尘肺包括矽肺、煤工尘肺、石墨尘肺、碳黑尘肺、石棉肺、焊工尘肺等12种 矽肺是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起，以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病 矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型,2018/9/25,病因,1.空气中粉尘浓度中游离SiO2含量 在环境粉尘中游离SiO2含量越高，粉尘浓度越大，则造成的危害越大。长期吸入后，肺组织中形成矽结节典型的矽结节由多层排列的胶原纤维构成，横断面似洋葱头状,2018/9/25,病因,2、接触时间 矽肺的发展是一个慢性过程，一般在持续吸入矽尘510年发病，有的长达520年以上。*但持续吸入高浓度、高游离二氧化硅含量的粉尘，经12年即可
12、发病，称为“速发型矽肺”（acute silicosis）*有些矽尘作业工人，在离开粉尘作业时没有发现矽肺的征象，但日后出现矽结节，并诊断为矽肺，为“晚发型矽肺”（delayde silicosis）,2018/9/25,3、粉尘大小*直径大于10um粉尘 在空气中很快沉降 *10um以下的粉尘 绝大部分被上呼吸道所阻留 *5um以下的粉尘 可进入肺泡*0.5um以下的粉尘 因其重力小，不易沉降，随呼气排出,病因,2018/9/25,病理 1.矽肺的基本病变是特征性病灶 矽结节的形成和弥漫性间质 纤维化。 尘细胞聚集在一起，周围有成 纤维细胞增生、网状纤维出现、 增粗、变性而成为胶原纤维 最后
13、形成胶原结节，部分出现 玻璃样变。 2.肉眼观察肺脏多呈灰褐色体积增大，硬度增加，弹性降低，触之 有砂粒感和硬皮感肺切面可见大小不等的结节或硬块，境界分明，质地较硬 3.镜下矽结节位于支气管和血管周围，直径为0.31.5mm 典型的矽结节为呈同心圆排列的玻璃样变的胶原纤维。,2018/9/25,症状,一般早期可无症状或症状不明显，随着病情的进展可出现多种症状。症状无特异性，而且症状轻重往往与矽肺病变并不一致 气促经常较早出现，呈进行性加重。早期常感胸闷、胸痛，胸痛较轻微，与呼吸、体体位及劳动无关。 早期由于吸入矽尘可出现刺激性咳嗽，合并肺结核、肺癌或支气管扩张时可反复或大量咯血 患者尚可有头昏
14、、乏力、失眠、心悸、胃纳不佳等症状。,2018/9/25,合并症,一、肺结核 二、肺部感染最常见的并发症，促进矽肺发展，诱发呼吸衰竭 和死亡 三、慢性支气管炎及阻塞性肺气肿肺心病，严重感染时可诱发呼吸衰竭和右心衰竭 四、自发性气胸 五、肺气肿,2018/9/25,辅助检查,一、肺功能检查 1.因肺组织代偿能力强，早期患者肺功能检查无异常 2.肺纤维化增多，肺顺应性减退，可出现限制性通气功能障碍，弥散功能障碍，严重时可有低氧血症。若患者合并慢支、肺气肿时，可伴阻塞性通气功能障碍，表现为混合性通气功能障碍 3.肺功能测定在诊断上意义不大，主要是作为劳动能力鉴定的依据,2018/9/25,二、X线是
15、诊断矽肺的主要方法 主要表现： 1.结节阴影、网状阴影或（和） 大片融合病灶 2.其次为肺门改变、 肺纹理改变和胸膜改变。,2018/9/25,接触矽尘含量高和浓度大的矽肺患者，常以圆形或圆形阴影为主，早期出现于两中下肺的内中带，以右侧为多，随后逐渐向上扩展，亦可先出现在两上肺叶 含矽尘量低或为混合性粉尘，类圆形或不规则阴影为主。大阴影一般多见于两肺上叶中外带 因大块肺纤维化收缩使肺门上移，使增粗的肺纹呈垂柳状，气管纵隔移位 胸膜可有增厚、粘连或钙化的改变,2018/9/25,诊断,1.生产性粉尘接触史 2.结合临床表现和实验室检查，排除其他肺部类似疾病后 3.X射线,2018/9/25,治疗,1.脱离粉尘作业， 2.目前尚无能使矽肺病变完全逆转的药物，药物的治疗主要是早期组织或抑制矽肺的进展 克矽平、汉防己碱等,2018/9/25,谢谢大家,
