1、慢性阻塞性肺疾病（Chronic Obstructive pulmonary disease,COPD）,COPD的现状,关于COPD的现状,COPD 是美国第4位的疾病死亡原因（ 仅次于心脏病、癌症和心脑血管疾病) 在2000年, WHO估计全球有2,740,000 人死于COPD. 1990年, COPD在疾病的医疗费支出方面排位第12，到 2020年则将升至第5位 据统计我国因COPD每年死亡的人数达100万，并引起500万1,000万人致残。,美国 1998年的主要死亡原因,死亡原因 数量,心脏病 724,269,1965-1998美国经年龄调整的死亡率变化,0,0.5,1.0,1.5
2、,2.0,2.5,3.0,Proportion of 1965 Rate,1965 - 1998,1965 - 1998,1965 - 1998,1965 - 1998,1965 - 1998,59%,64%,35%,+163%,7%,冠心病,卒中,其它脑血管病,COPD,所有其它死因,1990 全球COPD 发病率,欧洲共同体国家 6.98 3.79 前苏联地区 7.35 3.45 印度 4.38 3.44 中国 26.20 23.70 其它亚太地区 2.89 1.79 非洲撒哈拉 4.41 2.49 拉美和加勒比海地区 3.36 2.72 中东地区 2.69 2.83 美国 ？ 30.00
3、 ？ 15.00 全球 9.34 7.33 *From Murray & Lopez, 1996 原始资料中美国的数字空缺,男性 / ,女性 / ,关于COPD的事实,吸烟是COPD的首要病因，包括“二手烟”。 在美国有4, 720万人吸烟(男性28%，女性23%) 。 WHO 估计全球11亿人吸烟，到2025年将增加至 16亿人。在低收入和中等收入国家,吸烟人数的增加将达到危险的程度。 我国吸烟者约占总人口的三分之一，如不加控制，将会有越来越多的人深受其害。,COPD的定义,hronic 慢性的 bstructive 阻塞性的 ulmonary 肺的 isease 疾病,COPD,COPD的
4、定义,DEFINITION OF COPD,Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) WHO/NHLBI Initiative 2003,“COPD is a disease state characterised by airflow limitation that is not fully reversible. The airflow limitation is usually both progressive and associated with an abnormal inflammatory res
5、ponse of the lungs to noxious particles or gases”,“COPD is a disease state characterised by airflow limitation that is not fully reversible. The airflow limitation is usually both progressive and associated with an abnormal inflammatory response of the lungs to noxious particles or gases”,是一种以气流受限为特
6、征的慢性肺部疾病 气流受限是不完全可逆的 气流受限是进行性发展的 确切病因未明，可能和肺部对有害气体和有害颗粒的异常炎症反应有关。,COPD的新定义,COPD is a preventable and treatable disease state characterized by airflow limitation that is not full progressive and is associated with an abnormal inflammatory response of lungs to noxious particles or gases, primary cause
7、d by cigarette smoking. Although COPD affects the lungs, it also produces significant systemic consequences.,ATS/ERS，2004,COPD的新定义,是一种可以预防、可以治疗的疾病，以不完全可逆的气流受限为特点。由于有害颗粒或气体（主要是吸烟）的影响，肺部产生异常的炎症反应，从而产生气流受限，常呈进行性加重。 不仅影响肺，也可以引起显著的全身反应。,ATS/ERS，2004,慢性支气管炎的临床定义为慢性咳嗽咳痰，每年持续个月或以上、连续年或以上，并除外引起慢性咳嗽咳痰的其他原因。 肺
8、气肿病理定义为终末细支气管远端的气腔永久性扩张，伴有肺泡壁破坏而没有明显纤维化。 哮喘的发病机制和治疗反应与不同，因此被认为是不同的临床疾病。然而部分哮喘患者的气流受限也可逐渐发展为部分可逆，这些患者和很难鉴别，但应按照哮喘治疗。,在普通人群中，哮喘和的发病率较高，因此部分人群同时合并存在两种疾病。其特点为明显的气流受限，对支气管扩张剂的反应很好，但是秒钟用力呼气容积（）不能达到正常，并且进行性加重。 不完全可逆的气流受限还可见于支气管扩张、囊性肺纤维化、结核所致的肺纤维化，应该进行鉴别诊断。有呼吸系统疾病家族史、发病年龄较轻（岁）的患者应该检查 抗胰蛋白酶（1-AT ）。,COPD的 病因与
9、发病机制,吸烟焦油、尼古丁、氢氰酸 职业粉尘和化学物质烟雾、气溶胶、过敏原、废气、室内空气污染 空气污染有害气溶胶：SO2、NO2、Cl2等 感染病毒、细菌和支原体等 蛋白酶-抗蛋白酶失衡，尤其是1 - AT （1 -抗胰蛋白酶）缺乏 氧化-抗氧化机制失衡 其他，如自主神经功能失调、机体的内在因素、营养因素、气候突变等。,COPD的危险因素,宿主因素 基因缺陷 ( alpha1-AT)气道高反应性（BHR）肺发育 环境因素 烟草（的烟雾）职业粉尘和化学物质 感染 社会经济状态,在美国,吸烟和年龄增加占COPD发生的危险因素85%.与不吸烟者比较,吸烟者具有较高的COPD死亡率和较高的咳痰和其他
10、呼吸道症状的发生率,肺功能试验显示气道阻塞与吸烟量有关.但仅有约15%的吸纸烟者发生有临床意义的COPD,其原因不明.纵向研究表明,肺功能正常的不吸烟者,约从30岁起,FEV1 的下降为2530ml/年,而吸烟者则下降较快,可达60ml/年，然而,FEV1 已经降低的中年吸烟者,其下降速度更快.当65岁左右时,他们的FEV1 为0.8L,导致活动期可发生呼吸困难,而多数正常人甚至到90岁也不会降至如此水平.,吸烟和被动吸烟(二手烟)导致COPD的机制尚未明了.有研究表明：吸烟吸入的烟雾颗粒可损害气管-支气管黏膜上皮细胞的纤毛,造成纤毛的大量倒伏，进而损伤纤毛黏液运载系统的廓清功能。儿童吸烟者与
11、不吸烟比较,呼吸道症状和疾病多见,且有轻度肺功能下降. 儿童更应避免接触环境中的吸烟烟雾.严重的空气污染对慢性心脏病人或慢性肺部疾病病人有害.空气污染在导致COPD中的确切地位尚未明了,但比吸烟的影响小.在通风不良的条件下用固体燃料烹饪和加热可致室内高水平空气污染,导致发生COPD.,气道高反应性-特应性(过敏性)状态与非特异性气道高反应性(通常可通过吸入甲基胆碱来测定)-可促使吸烟者发生气道阻塞。患COPD的吸烟者,气道高反应性与FEV1 呈负相关,并提示FEV1 下降率增加。女性与男性比较,非特异性气道高反应性更为常见。遗传研究发现COPD为多基因遗传病， 1 -抗胰蛋白酶缺乏（1 - A
12、T）、IL-8、IL-13等与COPD发病有关。,1 -抗胰蛋白酶缺乏与肺气肿关系非常密切。多见于白种人。1 -抗胰蛋白酶是一种存在于身体个系统(包括肺脏)细胞内、外的糖蛋白。它能抑制数种丝氨酸蛋白酶，主要是中性粒细胞弹性蛋白酶。其基因密码位于14号染色体。该蛋白酶抑制酶的表型由父母双亲的等位基因的等显性表达所决定。95%以上的严重1 -抗胰蛋白酶缺乏者为纯合型的Z等位基因(PI* ZZ).其大多数为北欧血统的白人。Z等位基因罕见于亚洲人和黑人。,氧化抗氧化失衡学说 1997年在动物实验中证实，烟雾刺激3个月可使金黄地鼠血清丙二醛（MDA）的浓度明显增高，MDA是脂质过氧化物，其增加可能与吸烟
13、活化中性粒细胞、产生活性氧自由基增多有关。临床病人研究发现，COPD患者无论是急性发作期或缓解期，其血清MDA浓度都增高，而SOD降低；治疗后MDA下降，而SOD增高，从而认为SOD和MDA有助于反映COPD病情或用于疗效评定。最近，对SOD、MDA与淋巴细胞线粒体数目及膜磷脂改变的相关性进行了研究，发现病程长、病情重的COPD患者，MDA升高更明显，淋巴细胞线粒体数目增加，线粒体膜磷脂定位呈现不同程度改变，提示氧化抗氧化失衡与COPD患者外周血淋巴细胞线粒体膜磷脂的改变有明显相关。,COPD发病机制,有害介质 (烟草,污染,职业有害介质 )COPD,遗传因素 呼吸道感染 其他,气流受限的原因
14、,不可逆 气道的狭窄和纤维化 由于肺泡的破坏导致弹性回缩丧失 维持小气道支撑的肺泡支持结构破坏,气流受限的原因,可逆 支气管内炎性细胞、黏液、血浆渗出物聚集 中央和外周气道的平滑肌收缩 活动时造成的动态性过度充气,COPD与哮喘关系示意图,17Th Textbook of Cecil Medicine,COPD的病理,慢性支气管炎的病理改变主要有： 支气管黏膜上皮细胞的变性、坏死、溃疡形成，纤毛倒伏、变短、粘连和脱落；缓解期上皮修复、增生、鳞状化生和肉芽肿形成；杯状细胞和支气管腺体增生；各种炎细胞浸润；炎症反复发生会出现修复过程反复发生最重则导致气道的重塑（重建、重构）。这是阻塞性肺气肿发生气
15、流受限的主要病理基础。,慢支的病理改变,肺气肿的主要病理改变是肺组织的过度膨胀和弹性减退。肺气肿可分为两型： Panlobular emphysema 全小叶型肺气肿 和 Centrolobular emphysema 小叶中央型肺气肿。,Barnes PJ. N Engl J Med 2000;343:269,肺气肿的病理改变,肺气肿的病理改变,Panlobular,Centrolobular,COPD的临床表现,症状,慢性咳嗽- 病程长，很难准确表述发病日期，晨间咳嗽较重，夜间有咳嗽咳痰。 咳痰- 白黏痰或白色浆液泡沫痰，可有痰染血，晨间痰多，感冒后可出现黄脓痰。 气短或呼吸困难- 早期轻
16、，仅出现在劳力后，后渐进性加重，是COPD的标志性表现。 喘息或胸闷 重症患者、急性加重时刻出现喘息。 其他 病程长的可有食欲减退，体重下降。,体征,视诊桶状胸，胸廓外形呈桶状，前后径增大，呼吸运动减弱，呼吸变的浅快，严重的有缩唇呼吸。 触诊 触觉语颤减弱，呼吸动度减弱。 叩诊 肺部呈过清音，心浊音界缩小，肺下界和肺肝浊音界下降。 听诊 两肺呼吸音减弱，呼气延长，可有干湿啰音。 其他 重症出现呼吸衰竭的一系列体征。,COPD的诊断与 严重程度分级,症 状,咳嗽,咳痰,呼吸困难,接触危险因素,烟草,职业性,室内/室外污染,肺功能测定,COPD的诊断程序,COPD的诊断,具有以下特点的患者应该考虑
17、COPD诊断：咳嗽、咳痰、呼吸困难和/或有COPD危险因素的接触史。确诊需要肺功能检查，使用支气管扩张剂后FEV 1 FVC用力肺活量.可以确认存在不可逆的气流受限。一般根据 FEV 1占预计值的百分比进行功能分级。 严重程度分期 与GOLD观点略有不同，新指南认为， FEV 1并不能完全反映COPD复杂的临床后果，但肺功能分级对于预测健康状态和病死率仍然很有用。新指南强调了体质指数（BMI）和呼吸困难分级对于预后的作用，推荐所有患者均应评价这两项指标。BMI21kgm2 的患者病死率明显增高。,功能性呼吸困难分级 可采用英国医学研究委员会的呼吸困难量表来评价。 ：无明显呼吸困难（剧烈活动除外
18、）； ：快走或上缓坡时有气短； ：由于呼吸困难比同龄人走得慢或者以自己的速度在平地上行走时需要停下来呼吸； ：在平地上步行米或数分钟后需要停下来呼吸； ：明显呼吸困难而不能离开房屋或者换衣服时气短。,肺功能检查是诊断COPD的“金标准”! Golden Standard 病史、症状体征和X线检查对COPD的诊断与鉴别很有帮助，胸部CT不应作为常规检查。,肺量仪: 正常人和COPD,严重性的分级,分 期 特 征 0: 高危 有罹患COPD的高危因素，普通肺功能正常，但此时有可能出现小气道异常 和慢性症状(咳嗽、咳痰) I: 轻度 FEV1/FVC 70%; FEV1 80% 预计值 有或无慢性症
19、状(咳嗽、咳痰) II: 中度 FEV1/FVC 70%; 50% FEV1 80% 预计值慢性症状(咳嗽、咳痰) III: 重度 FEV1/FVC 70%; 30% FEV1 50% 预计值慢性症状(咳嗽、咳痰) IV: 极重度 FEV1/FVC 70%; FEV1 30% 预计值、慢性症状(咳嗽、咳痰)或FEV1 50%伴慢性呼衰 、右心衰,COPD的鉴别,支气管哮喘气流受限是否存在明显的可逆性，是鉴别COPD和支气管哮喘的关键，COPD患者气流受限的可逆性是基本不存在的或是非常有限的。但应该注意：有时两种疾病可以并存。有时两种疾病的确难以鉴别。,支气管扩张反复发生的慢性咳嗽、咳痰，常反复
20、出现咯血，肺部常有较为固定的湿啰音，有人称其为“三定啰音”，即-“部位固定”、 “时间恒定”、 “性质稳定” 。X线可显示粗乱的、呈卷发状或卷云状的肺纹理，HRCT的影像更加清晰。,肺结核根据结核中毒症状不难鉴别，痰检、胸部影像学检查有助于鉴别。 肺癌根据病史、症状、X线、CT、纤维支气管镜、痰细胞学检查等不难鉴别。 注意：有时COPD和肺癌可以并存。,其他所谓的“肺气肿”如代偿性“肺气肿”、老年性“肺气肿” 、局限性“肺气肿”和间质性“肺气肿” ，严格地说，这些都不能称其为肺气肿,这些情况在做肺功能测定时都没有气流受限。 其他有气流受限的疾病如DPB、CF、 BOOP、嗜酸细胞肺浸润，等。
21、。,COPD的并发症,慢性呼吸衰竭 病程长者可发生且常在急性加重时发生呼吸衰竭的加重。 自发性气胸 突发呼吸困难的加重，明显的发绀，患侧肺部叩诊呈鼓音，听诊患侧呼吸音减弱或消失，如出现以上表现应考虑自发性气胸的可能，可通过影像学检查确定。 慢性肺源性心脏病 COPD-肺心病。A - B - E - C - D 上感-气管支气管炎-肺气肿-肺心病-DIE,呼吸困难 急性加重 死亡,COPD的治疗,COPD管理（治疗）目标,预防和治疗急性加重,预防疾病进展,改善健康状况,降低病死率,改善运动负荷,预防和治疗并发症,最大限度减少治疗副反应,COPD治疗的目标,预防疾病进展 缓解症状 改善活动耐受 改
22、善健康状态 预防和治疗加重、恶化 预防和治疗并发症 降低病死率 最大限度地减轻治疗的副作用,GOLD Workshop Report COPD 治疗的4个组成部分,疾病的评价和监测 减少危险因素 稳定期COPD的治疗 教育 药物 非药物 治疗加重,疾病的评价和监测 : 诊断,COPD诊断 ： 有接触危险因素的病史； 不能完全可逆的气流受限； 有或没有症状,疾病的评价和监测 : 肺功能,有慢性咳嗽、咳痰和接触危险因素病史的患者即使无呼吸困难仍应该进行气流受限的测定，即肺功能测定。,疾病的评价和监测 : 肺功能,肺功能测定是诊断和评价COPD的金标准 FEV1 40% 预计值或临床体征提示有呼衰和
23、右心衰的所有患者应该测定动脉血气分析。,GOLD Workshop Report COPD 治疗的4个组成部分,疾病的评价和监测 减少危险因素 稳定期COPD的治疗 教育 药物 非药物 治疗加重,减少危险因素：戒烟,减少对烟草烟雾、职业性粉尘和化学介质以及室内外的空气污染对防止COPD的发病和进展均有重要的意义。 戒烟是最有效和花费最少的干预、减少COPD发病和进展的单项措施。,GOLD Workshop Report COPD 治疗的4个组成部分,疾病的评价和监测 减少危险因素 稳定期COPD的治疗 教育 药物 非药物 治疗加重,稳定期COPD治疗 ：关键点,稳定期COPD治疗的全面的方法应
24、该依据疾病的严重性采取阶梯性增加的治疗方法。 对COPD患者,健康教育会在改善治疗技术、提高处理疾病、健康状态的能力。（Evidence A）,目前的尚没有药物可以改变肺功能长期降低的现实 ，这是COPD的特征(Evidence A)。 因此，现在治疗COPD的药物 仅用于减少症状和/或并发症。,稳定期COPD治疗 ：关键点,稳定期COPD治疗 ：beta2-,支气管扩张剂在治疗COPD的症状中起中心作用 (Evidence A)，在预防和治疗症状时可以采用按需或规律性使用。 主要的支气管扩张剂有beta2-激动剂、抗胆碱能、茶碱和联合这些药物使用(Evidence A).,稳定期COPD：支
25、气管扩张剂,支气管扩张剂在治疗COPD的症状中起中心作用 吸入治疗应优先选择 选择beta2-激动剂、抗胆碱能药物、茶碱或联合这些这些药物治疗使用取决于 对这些药物的获得情况和患者对治疗的反应以及药物的副作用,稳定期COPD：支气管扩张剂,在预防和治疗症状时可以采用按需或规律性使用。 使用长效支气管扩张剂规律性治疗比短效支气管扩张剂更有效，更方便，但更价格贵。 联合使用支气管扩张剂比单药增加剂量更有效，并能减少副作用的危险。 较常用的的2受体激动剂有沙丁胺醇、特布他林、福莫特罗等。,2受体激动剂分类体系,速效,长效,短效,慢效,非诺特罗 吡布特罗 丙卡特罗 沙丁胺醇 特布他林,福莫特罗,班布特
26、罗 沙美特罗,(GINA Workshop Report,2003),信必可 Symbicort,福莫特罗VS布地奈德,螺旋通道,旋转底座,干燥剂贮存,空气进口,剂量计算器,空气进口,信必可都保设计,吸入给药的药物体内过程,5um,25um,2um,呼出,稳定期COPD的治疗：激素吸入,规律性的使用吸入性激素适合于以下情况的患者：FEV1 50%预计值并有症状的 COPD患者(Stage III: Severe 、 Stage IV: Very Severe)；和反复加重（最近3年内3次加重）的患者。（ Evidence A). 吸入激素治疗可以减少加重的次数和改善健康状态 (Evidence
27、 A).,稳定期COPD的治疗：激素吸入,目前比较好的吸入激素为普米克（布地奈德），剂型有普米克气雾剂和普米克都保,稳定期COPD的治疗：祛痰,痰液不易咳出者，应改使用祛痰药。 常用的祛痰药有Ambroxol 、Carbocisteine沐舒坦、贝莱、 羧甲司坦,稳定期COPD的治疗：LTOT,长期家庭氧疗（LTOT）对COPD伴慢性呼衰者可提高生活质量，改善健康状态 ，提高生存率。(Evidence A). LTOT对血流动力学、运动能力、肺生理和精神状态均有益。,稳定期COPD的治疗：LTOT,LTOT指征：PaO255mmHg或SaO20.88， PaO25560mmHg或SaO20.8
28、9，有肺动脉高压、心衰或Ht0.55 一般用鼻导管给氧，流量12L/min，吸氧时间15h/d 。 目的： PaO2 60mmHg， SaO2 0.90,稳定期COPD的治疗：手术,肺大疱切除术和肺减容术可能会改善动态肺功能、肺容积、活动能力、呼吸困难、健康相关生活质量，或许能提高生存率。 少数患者有条件可考虑肺移植。,稳定期COPD的治疗：营养支持,稳定期COPD患者可出现体重减轻和无脂肪体重（FFM，Fat-free mass）下降，两者与气流受限程度无关，但与死亡危险增大呈正相关。 营养干预本身应着重于早期预防和早期治疗体重下降，以防止能量失衡。当患者符合以下一种或多种情况时，应考虑营养
29、治疗：BMI21kgm2、体重减轻个月内体重下降10或者个月内下降5、FFM下降男性FFM指数16kgm，女性15kgm。营养治疗最初应该是改变患者的饮食习惯，然后再使用高能量营养品，而且宜少食多餐，以避免食欲下降和高热量负荷所致的通气需要增加。,稳定期COPD的治疗：营养,有研究表明，一些水果的红紫色果皮中含有的白藜芦醇对COPD患者有一定益处，应提倡适当吃些含有的白藜芦醇的水果，红葡萄酒中亦含有白藜芦醇，适量饮用可能有益。 白藜芦醇可抑制氧自由基活性，稳定细胞膜。 可使用r-HGH纠正负氮平衡，增加肌肉质量,COPD的分期治疗方案,0: 危险 FEV180%,I: 轻度 FEV180%,I
30、I: 中度 FEV179-50%,III: 重度 FEV149-30%,IV: 非常严重 FEV130%,GOLD指南(2003),避免风险的因素；接种疫苗,按需加入短效支气管扩张剂,常规加入一个或多个长效支气管扩张剂 加康复治疗,若有急性发作，加吸入糖皮质激素,如有慢性呼吸衰竭加LTOT 考虑手术治疗,COPD治疗 0期: 高危,特 征 推荐治疗,慢性症状- 咳嗽 - 咳痰 无肺功能异常,戒烟 感染的防治,COPD治疗 I期: 轻度 COPD,特 征 推荐治疗,FEV1/FVC 80 %预计值 有或无慢性症状,按需使用短效支气管扩张剂,COPD治疗 II期: 中度 COPD,特 征 推荐治疗
31、,FEV1/FVC 70%50% FEV1 80%预计值 有或无症状,按需使用短效支气管扩张剂 规律使用一种或多种长效支气管扩张剂 康复治疗,COPD治疗 III期: 重度 COPD,特 征 推荐治疗,FEV1/FVC 70%30% FEV1 50%预计值 有或无症状,按需使用短效支气管扩张剂 规律使用一种或多种长效支气管扩张剂 若反复加重，吸入皮质激素治疗 康复治疗,COPD治疗 IV期: 极重度 COPD,特 征 推荐治疗,FEV1/FVC 70%FEV1 30% pred 或 FEV1 50% pred +慢性呼衰,按需使用短效支气管扩张剂 规律使用一种或多种长效支气管扩张剂 若反复加重
32、，吸入皮质激素 治疗并发症 康复治疗 有呼衰者长期氧疗 考虑外科治疗,GOLD Workshop Report COPD 治疗的4个组成部分,疾病的评价和监测 减少危险因素 稳定期COPD的治疗 教育 药物 非药物 治疗加重,治疗恶化：关键点,多数恶化的原因是气管-支气管树的感染和空气污染，但仍有约1/3严重恶化的原因不能被辨明。Evidence B. 吸入支气管扩张剂 (beta2-激动剂和/或抗胆碱能剂), 茶碱和使用激素（优先选用吸入或口服）对治疗COPD有效 ，如普米克令舒（雾化液）,治疗恶化：关键点,恶化的COPD有气道感染的临床征象，如痰量增加、痰颜色改变和发热，使用抗生素可能有益
33、。 有研究证明，大环内酯类抗生素和 N 乙酰半胱氨酸（NAC）可稳定细胞膜，从而抑制中性粒细胞释放过氧化氢和超氧阴离子，在抗生素和祛痰药的使用时可优先考虑。,COPD的预防,lobal Initiative for Chronic bstructive ung(Pulmonary) isease,G O L D,全球COPD防治指南,GOLD执行委员会成员,R. Pauwels, BelgiumChairman S. Buist, US W. MacNee, UK P. Calverley, UK E. Nizankowska, Poland B. Celli, US K. Rabe, Net
34、herlands L. Fabbri, Italy R. Rodriguez-Roisin, Spain Y. Fukuchi, Japan C. van Weel, Netherlands C. Jenkins, Australia T. van der Molen, Netherlands C. Lenfant, US N. Zhong, China J. Luna, Guatemala,肺动脉高压和肺源性心脏病,支学军，北方学院一附院,肺动脉高压,临床常见病症 多种心肺和血管疾病均可导致 显性肺动脉高压：静息状态时PAPm20mmHg 隐性肺动脉高压：运动时PAPm20mmHg,分类 原
35、发性 继发性毛细血管前性高动力性 毛细血管后性，被动性多因性，反应性 分级 轻度PAPm2635mmHg 中度PAPm3645mmHg 重度PAPm46mmHg,主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类,慢性肺源性心脏病,是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而使右室肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。,病因,一、支气管、肺疾病 多见 80%90% 二、胸廓运动障碍性疾病 少见 三、肺血管疾病 罕见 四、其他 如OSAHS、口咽严重畸形等,发病机制和病理 肺功能与结构的不可逆性改变是先决条
36、件一、肺动脉高压的形成 （1）肺血管阻力增加的功能性因素 （2）肺血管阻力增加的解剖学因素 （3）血容量增多和血液黏稠度增加 二、心脏病变和心力衰竭 三、其他重要器官的损害,临床表现一、肺、心功能代偿期：COPD的表现 二、肺、心功能失代偿期： （1）呼吸衰竭 （2）心力衰竭,并发症一、肺性脑病 二、酸碱失衡及电解质紊乱 三、心律失常 四、休克 五、消化道出血 六、弥散性血管内凝血（DIC）,实验室检查和其他检查一、血液检查 二、检查血气分析 三、X线检查检查 四、心电图和心电向量图 五、超声心动图 六、肺功能和痰细菌学检查,诊断患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿及静脉高压等，结合心电图、X线、超声心动图检查、肺功能等，可作出诊断。,鉴别诊断一、冠心病 二、风心病 三、原发性心肌病,治疗 一、急性加重期 （1）控制感染 （2）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 （3）控制心力衰竭 利尿剂缓、小、短、严、密 强心剂速、短、小 血管扩张剂的应用 （4）控制心律失常 二、缓解期,谢 谢!,
