1、结缔组织病 connetive tissue diseases,红斑狼疮 (lupus erythematosus),病因和发病机制 较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、病毒感染、 病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各脏器病变形成的基础。,红斑狼疮类型 （Andrews diseases of the skin， 9th edition ）1. 慢性皮肤红斑狼疮a. DLE、 DDLEb.疣状DLEc. LE/LP 重叠综合征d. 冻疮性LEe. 深在性LE,红斑狼疮类型（续）2. 亚急性皮肤型红斑狼疮a. 丘疹鳞屑型b
2、. 环形红斑型 3. 系统性红斑狼疮（SLE） 4. 新生儿红斑狼疮（NLE） 5. 补体缺陷性LE 6. 药物性红斑狼疮,盘状红斑狼疮 (discoid lupus erythematosus, DLE),皮损好发于头面部，皮损开始为境界清楚之紫红色丘疹或斑块，皮疹不易消退，日晒后皮疹加重，经过数月可演变为慢性皮损。,DLE早期皮损,充分发展的DLE皮损为境界清楚之紫红色斑块， 表面可有角化粘着性鳞屑，不易揭下，揭下后可见鳞屑下方有角栓。,典型DLE皮损,DLE萎缩性疤痕,疣状DLE,DLE粘膜受累：最常见于下唇，可为红斑和糜烂，经久不愈，有时类似扁平苔藓,播散性盘状红斑狼疮,dissemi
3、nated discoid lupus erythematosus,DLE病理 表皮变薄，基底细胞液化变性，基底膜增厚，真皮血管、附属器周围致密淋巴细胞浸润,DLE免疫病理 lupus band test,表皮,真皮,DLE合并症,永久性脱发,继发恶性肿瘤,发展为SLE,DLE诊断、治疗,诊断：依靠临床表现、组织病理，必要时免疫病理 治疗：- 避光 外用类固醇激素、皮损内注射 氯喹或羟氯喹口服 严重者中小剂量激素 合并症的治疗 中医中药,系统性红斑狼疮 systemic lupus eryhtematosus男女之比为1:9多器官、多系统受累皮肤、 关节、 肾脏、 血液系统、CNS受累多见皮肤
4、表现为早期诊断提供了可能,系统性红斑狼疮皮肤表现特异性皮疹 非特异性皮疹蝶形红斑 多形性红斑盘状红斑 紫癜狼疮发 水疱血管炎脱发口腔溃疡雷诺现象,蝶形红斑 butterfly rash,SLE：手足多形红斑样和血管炎样皮损,SLE：病理检查，有表皮萎缩、基底细胞液化变性，炎症细胞浸润不如DLE致密。,直接荧光（LBT）：可见真皮表皮交界处有IgG、IgM和C3沉积,SLE病理：可见表皮下有裂隙形成,SLE血管炎紫癜、血疱和瘀斑,荨麻疹样血管炎,SLE：紫癜性皮损，患者有血小板减少和高丙球蛋白血症,SLE：网状青斑 继发性抗磷脂综合征,SLE休止期脱发 telogen alopecia,狼疮发（
5、前额短发）,SLE诊断标准（ARA，1982）1、蝶形红斑2、DLE皮损3、日光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白0.5克/日(或尿蛋白3+)或有细胞管型8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病或尿毒症引起)9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (4000ml)、淋巴细胞减少(1500ml)或血小板减少(100，000ml)10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅毒血清(假阳性)反应11、ANA阳性以上11项中具备4项即可诊断SLE,SLE治疗一、解除顾虑，重视疾病，配合治疗。 二、避免日晒、过劳，注意休息，
6、避免妊娠。 三、皮质类固醇激素：首选，普通病例可用强的松0.5-1mg/kg/日，对LE肾炎和LE脑病须用大剂量激素治 疗，或用冲击疗法即甲基强的松龙0.5-1g静点，连续3天。激素治疗一般须维持数年。在治疗过程中应注意激素的副作用并进行积极的预防和治疗。 四、免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX) 、硫唑嘌呤，环胞素A、霉酚酸（晓悉）、雷公腾等。 五、非激索性抗炎药物(NSAIDs)：可用于治疗关节炎和低热等症状。 六、中医辨证治疗。,亚急性皮肤型红斑狼疮 Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE Sontheimer RD，1979,SCLE临床特征有
7、环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间 抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是 SCLE的标记抗体 。HLA-DR3阳性率高 环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不 稳定。容易转化为SLE 对中小剂量激素或反应停及DDS反应较好,SCLE，丘疹鳞屑型（银屑病样型）,SCLE：环形红斑型,SCLE患者：Ro、La抗体阳性，随访3年，病情平稳，无肾脏受累。,SCLE患者：男性，爆晒后发病。Ro抗体阳性，随访1年，病情平稳，无肾脏受累。,新生儿红斑狼疮 neonatal lupus eryhtematosus,NLE特点皮疹：生后数周内于面颈或躯干部出现环形红斑心
8、脏：约50的患儿有先天性心脏传导阻滞其他：可有血小板减少、溶血性贫血、肝脾肿大等。几乎都有抗52kD Ro (SSA)抗体上述表现一般在生后46月内自行消退，但心脏病变 常持续存在。 患儿HLADR3的频率较高。 患儿母亲可以是SLE或干燥综合征的患者，但约50母 亲无任何症状，但几乎都有抗52kD Ro (SSA)抗体,neonatal lupus eryhtematosus, NLE: 环形红斑皮损，先天性心脏传导阻滞，白细胞血小板减少，抗Ro/La抗体阳性，可自愈,NLE：环型红斑皮损，分布于头面部、躯干四肢，部分似靶形皮损，抗U1RNP和抗Ro/SSA抗体阳性，母亲健康。,母亲可正常或有结缔组织病，几乎都有Ro、La抗体,NLE: 环形红斑皮损，先天性心脏传导阻滞，白细胞血小板减少，抗Ro/La抗体阳性，可自愈,neonatal lupus eryhtematosus,NLE： 蝶形红斑样皮损,母亲可正常或右结缔组织病，几乎都有Ro、La抗体,深在性红斑狼疮 LE profunda LE panniculitis,深在性红斑狼疮特点炎症以皮下脂肪为主 介于DLE和SLE之间 部分病人有Lab检查异常 部分发展为SLE,部分痊愈,面部,躯干,LE profunda late stage,深在性红斑狼疮后期,Coffee break,
