1、山西医学科学院 山西大医院 风湿科专业组查房 2012年3月29日,主述,患者，男性，28岁，主因“多关节肿痛9个月，间断发热、胸闷半个月”于2012年3月22日入院。,现病史,2011年7月，双肘关节伸直受限。 “风湿三项”(具体不详)阴性。 2011年11月，双肘、双腕、双手PIP、双膝、双踝关节肿痛，晨僵大于1小时。 宁夏总医院查：ANA（+）。 泼尼松、硫酸强氯喹、硫唑嘌呤。,2012年3月7日晨，出现胸痛，伴胸闷、气短、心悸、恶心、呕吐及寒战、发热，体温达38.1，至3月8日无缓解。 心率100次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。 心电图：、 、 avF、V1-6导联ST段抬高；
2、 胸部CT：见明显异常； 心脏彩超：左房前后径27mm，左室缩末径30mm，EF62.14%，二尖瓣轻度返流； 心梗三项（不详）正常。 “心脏瓣膜病 二尖瓣轻度狭窄伴返流 急性感染性心内膜炎可能性大 未分型结缔组织病 系统性红斑狼疮可能性大”?,现病史,血常规,尿常规,生化检查（5次）基本正常； 凝血功能：正常； 血培养及鉴定：未见异常； 尿微量蛋白：110mg/L； 球蛋白：38g/L，36g/L，37.8g/L； ESR：45mm/h； sCRP：173mg/L 6.51mg/L 97.8mg/L ； 风湿组合：RF、ASO 正常； 免疫球蛋白：IgG18.4g/L，余正常； C3、C4：
3、正常； 心磷脂IgG抗体：阴性 抗核抗体：1:10000 斑点型 抗ENAs：抗Sm（+） ，抗U1RNP（+），余阴性；,心脏彩超（2012-3-8）：各房室内径正常，主动脉、肺动脉内径正常；二尖瓣前叶瓣尖稍厚，欠光滑，活动较差略称穹窿样；瓣尖部可见数枚点状回声，随瓣膜活动，其中一枚收缩期进入左房，大小约3*4mm，位于二尖瓣口上方；二尖瓣后叶较厚，欠光滑，偶见小的点状回声随瓣膜活动，收缩期前后叶对合对位欠佳，并可见轻-中度二尖瓣返流（偏心性），舒张期开放略受限，幅度11-14mm，左室短轴切面：二尖瓣前后叶欠光滑，可见点状回声附着，主动脉瓣未见异常，活动正常；室间隔、左室后壁厚度及运动正常
4、；左室收缩功能正常。提示：二尖瓣病变性质待定 二尖瓣轻度返流 主动脉瓣轻度返流,心脏彩超（2012-3-9）：二尖瓣前后叶瓣尖增厚，前后叶交界处探及不规则强弱不等斑点样异常回声6*6mm，三尖瓣形态未见异常，可及少许返流信号，心包可及3mm液性暗区。 提示：二尖瓣前叶瓣尖及后内交界处赘生物可能性大，二尖瓣狭窄伴轻度返流，三尖瓣返流。 心脏彩超（2012-3-15）：异常回声8*5mm，未探及液性暗区，余较前变化不大。 腹部彩超：右肾囊肿（1.8*1.2cm）伴左肾结石（0.5cm）； 胸部正位片：右侧肋膈角欠锐利，余未见明显异常；,治疗：美洛西林舒巴坦抗感染，营养心肌、补充营养，强的松10mg
5、Qd， 体温正常约1周； 2012-3-15着凉后，体温升高，最高达40，口服药不变，美洛西林舒巴坦3.75g Q8h,莫西沙星0.4 Qd； 仍有发热。 要求出院。转入我院。,查体,体温 37.6 脉搏104次/分 呼吸20次/分 血压 100/60mmHg慢性病容，发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作。颈部可触及肿大淋巴结，压痛阳性。口腔粘膜无溃疡。 双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率104次/分，心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部无异常体征。脊柱呈生理性弯曲，活动正常，双肘关节伸直略受限，余各关节无肿胀及压痛，双下肢无水肿。,辅助检查,尿常规、便常规：正常。 凝血功能 ：D-D
6、imer 3662ng/ml，三天后754ng/ml。 生化：BMG0.35mg/L，血糖7.52mmol/L（4.58mmol/L），LDH323IU/L，HBDH225IU/L，心肌标志物、肝肾功能基本正常。 甲状腺功能：FT3 2.04pg/mL，T30.56ng/mL，余正常。 免疫球蛋白： IgG15.8g/L。 补体、ASO：正常。 HbA1C：6.3%。 24小时尿蛋白定量：0.51g。 骨穿、血培养：尚未回报。,RAs：RF20.6IU/mL，抗核抗体：1:1000 颗粒型AKA、抗CCP阴性； 抗ENAs：抗Sm（+） ，抗U1RNP（+），余阴性； 狼疮组合：阴性； ANC
7、A1+ANCA2：阴性。,心脏彩超：1.各房室内径正常，室壁厚度及运动幅度正常，房室间隔连续完整；2.二尖瓣瓣尖及腱索增厚、粘连，舒张期瓣体呈气球样改变，收缩期前后叶对合错位，瓣口可见沿左房后壁偏心返流，余瓣膜形态结构正常。3.各大血管内径、走行及播幅正常。 腹部彩超：右肾囊肿（2个：1.0*1.1cm；1.3*1.3cm），双肾结实（右2左1：0.40.7cm）。,美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准,确诊：系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮疾病活动性指数记分（SLEDAI Score）,8 抽搐 近期出现除外其他原因 8 精神病 对现实辨认障碍，因而正常活动能力改变，包括幻觉，思维无连
8、贯性、不 合理，思维内容贫乏、 无衔接，行为多变、无意义、呆板。除外尿毒症及药物引起。 8 器质性脑综合征 脑力改变如定向差，智能差。临床表现突起并有波动性，包括意识模糊、集中力减退，不能持续注意周围环境，至少下述知觉力有两项异常：语言不连贯，失眠，白天困倦，精神运动减低或亢进 8 视觉 狼疮视网膜病变，视网膜出血，脉络膜浆液渗出或出血，视神经炎。除外由于高血压、药物或感染引起 8 脑神经 新出现的直觉或运动神经病，设计一脑神经 8 狼疮头痛 持续严重头痛，可呈偏头痛，麻醉性止痛剂无效 8 脑血管意外 新出现，除外动脉粥样硬化 8 血管炎 破溃、坏死，手指压痛姐姐，甲床周围梗死，碎片出血，为活
9、检或血管造影证实之血管炎 4 关节炎 至少有两个关节痛并有炎性征，如压痛、肿或积液 4 肌炎 指端肌痛，无力并有肌酸磷酸肌酶升高，肌电图改变或活检证实有肌炎 4 管型 血铁素或红细胞管型 4 血尿 5红细胞/高倍镜视野，除外其他原因 4 蛋白尿 0.5g/24h，近期出现或近期增加0.5g/24h以上 4 脓尿 5个白细胞./高倍镜视野，除外感染 2 皮疹 新出现或反复出现 2 脱发 新出现或反复出现 2 粘膜 新出现或反复出现 2 胸膜炎 胸膜性痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚 2 心包炎 心包痛及心包摩擦音或积液（心电图或超声心动检查证实） 2 低补体 CH50，C3，C4下降，低于正常范围
10、最低值 2 抗ds-DNA抗体增加 1 发热 1 血小板下降 1 白细胞下降,11分：中度活动型狼疮。,感染性心内膜炎(IE),自体瓣膜心内膜炎：心脏内膜表面微生物感染，伴赘生物形成。 赘生物为大小不等，形状不一的血小板和纤维素团块，内含大量微生物和少量炎症细胞。瓣膜为最常受累部位。 急性、亚急性。前者特征： 中毒症状明显；病程进展迅速，数天至数周引起瓣膜破坏；感染迁移多见；病原体主要为金黄色葡萄球菌。后者特征：中毒症状轻；病程数周至数月；感染迁移少见；病原体以草绿色链球菌多见。 临床表现：发热、心脏杂音、周围体征、动脉栓塞、感染的非特异性症状 并发症：心脏、细菌性动脉瘤、迁移性脓肿、神经系统
11、、肾脏.,IE Duke诊断标准(修订版),主要诊断标准1.血培养阳性（1）两次血培养获得同样的典型微生物，如草绿色链球菌、牛链球菌、HACEK组菌；或在无原发病灶下，培养出金黄色葡萄球菌或肠球菌；（2）持续血培养阳性，指在下列情况下找到IE病原体：1）采集的血标本间隔时间12h以上，2）所有送检的3个或4个或更多的标本中，全部或大部阳性，且第l个标本与末个标本间隔至少1h以上；2.心内膜有感染证据（1）超声心动图检查阳性1）在心瓣膜或瓣下结构，或反流血液冲击处，或在置入人工瓣膜上见有摆动的心内团块，且不能以其他变化来解释，2）心内脓肿，3）新出现的人工瓣膜移位，（2）出现新的瓣膜反流 次要标
12、准l.易致IE的基础疾病，包括基础心血管病或静脉毒瘾2.发热，体温383.血管损害现象：较大动脉的栓塞、化脓性栓塞、细菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血、Janeway结节4.免疫现象：肾小球肾炎、Osler结节、Roth斑、类风湿因子阳性5.微生物学证据：血培养阳性但不符合上述主要标准，或血清学证据符合可致IE的微生物活动性感染6.超声心动图：有IE的表现，但尚未达到主要标准 确诊：满足2项主要标准，或1项主要标准+3项次要标准，或5项次要标准 疑阵：满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准,感染性心内膜炎的超声特点,1.赘生物：大小不等、形态不一、团块状或条带状或不规则形回声，随附着的瓣
13、叶一同运动。 2.感染性心内膜炎继发腱索断裂时，瓣叶可呈“连枷样”改变，继发瓣周或心肌内脓肿时，于相应部位显示形态不一的无回声区。在二维超声心动图上可清楚显示相应房室腔的扩大。 3、早期呈低回声，陈旧的或有钙化者呈高回声； 4、可见赘生物随瓣叶摆动，如赘生物有蒂与瓣叶相连，则活动度较大；如累及腱索引起断裂。 5、赘生物的大小不定，直径可由23mm，大至12cm。,风湿性心脏病特点,风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。 病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全
14、部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。 风湿性心脏病超声：瓣膜增厚脱垂、腱索断裂及风湿性赘生物； 风湿性赘生物多呈小结节状,回声均匀,与瓣膜附着部位较宽,无独立活动。,诊断,系统性红斑狼疮狼疮肾炎心脏瓣膜病变血液系统受累 感染性心内膜炎？,治疗,青霉素400万IU,IVGTT,Q6H*5天； 激素：地塞米松10mg*5天，地塞米松5mg+泼尼松60mg； 免疫抑制剂：硫酸羟氯喹 0.2 日一次 口服； 保护胃黏膜、营养心肌、抗凝、支持对症等治疗。,感染性心内膜炎超声图,感染性心内膜炎超声图,感染性心内膜炎超声图,感染性心内膜炎超声图,感染性心内膜炎超声图,感染性心内膜炎超声图,风湿性心脏病瓣膜病变,风湿性心脏病瓣膜病变,风湿性心脏病瓣膜病变,风湿性心脏病瓣膜病变,风湿性心脏病瓣膜病变,
