1、费尔蒂综合征的临床分析生痫学朵忠 2003 年 6 月 7 巷第 6 期 ChinJRhcL,nt1Jun(,2003,V(:I7,N【)l6费尔蒂综合征的临床分析徐惠萍戚务芳李维奇I924FFehy 发 5 例关节畸形患者半脾大和自细胞减少,并存住一些伴随症状,称为费尔:格综合征(Fchvsvndrome).目前国人 J 关于此病报道不多 ,现将我院 l9962(】(J2年问确诊的 5 例费尔蒂综合,止患者的临床特点报道如下.1 临床资料见表 l,22 讨论以上 5 例均为典型的费尔蒂综合征患者,类风湿关节炎(RA)病程较 K(10-27 年),已有多关节骨质破坏,年龄超过40 岁(42 7
2、2 岁), 女性较多(女性 4 例,男性 1 例), 长期仔在脾脏肿大,白细胞及卜 f 性粒细胞减少,轻中度贫血,小板减少(与 I 病情活动期血小板升高不同),除急性感染阶段外均无发热,5 例患经骨髓细胞学检查均町除外皿液病,根据有临床资料町除外药物副作用,结核痫和其他慢性感染,可除外酒精性损害,病毒性肝炎肝硬化或其他原发性肝脏损害所致的牌肿大,多数患苦类风冈子(RF)离滴度,抗核抗体阳忡.病程巾反复班小腿前溃疡,呼吸道,泌尿道或 1 明感染灶的感染,感染的原因考虑 b-粒细胞?369?数量减少及功能障仃荚.粒细胞的减少 flj 免疫因素有关,也存存细胞分佰的异常,约一半皿管 IJ,J 粒细胞
3、粘附在 m 管内 J 芰上,这种边缘池的增加儿乎出现住所赞尔蒂综合征患苦,存些痫例可能足粒细胞减少的主婴味 12:除去以我们所熟知的 RA 的关外丧脱如淋巴结 fJ4l大,心包炎,胸膜炎,外 J?冲变,巩膜炎等之外,我们还意剑,这 5 例患行均现了不度的肝功能占 5 例患者均存血浆广 1 蛋减低,球 F1 升高,自比例倒置,血清转氨酶升高(轻度), 未出脱卡口心的黄疽及其他肝功能减退的表现,提示肝脏的拟宵以门脉高压为主要表现,肝细胞的损售及胆管系统,许小明显,文献4报道过一些无肝硬化的脉高压,多痫例有小结节一 rI 增,它是山弥漫增中的肝细胞的小纳绀成而九纤维化,发病饥制尚 1 清楚,呵能 j
4、 远端血管病和常的肝脏 m 流灌有关,约 1忠耆永胆汁淤,门脉高无特殊性,ui 起食管静脉曲张0l,这 j 我们的观察卡 l似,【,arter 等 5j 曾报道 l8 例赀尔蒂综合征患者的 JJE 变化,l 】l2 例订组纵,常,其巾 5 例结节性增,I.,7 例为 脉月 f 硬变或常的小 III?表 l5 川尔带综 fI 畦哲的表现鹇腹水张肝功能AI5IU,/I|ASTTl1LU/I,*mol/lI 肝硬化 I.48.1 腹壁静脉曲张,无铃静脉曲张 205052.50190.0059.0026.802 未异常 1.25.0 一腹唯静脉曲张,卜消化进血 30.9044.5036.0091.00
5、13.603 肝硬化 2.05.6 腹壁静脉曲张,食管下段静脉曲张 29.9028.9018.0021.0025304 未见砰常 I.25.0 瞍擘静脉张 30.4()3().3()37.0063.()()5.5()5 肝硬化 I.34.9+腹壁静脉曲张+ 食管 r 段静脉 lIl】 张 30.i049.IlIl13.0027.009.9【l注:A:广 1 蛋 r,(:球蚩广,AL1,: 丙馘酸转氟酶,AST:火冬瓴酸转氰晰,TBIL: 总肌红案作者位:30(192 火津巾第一中心医院 Jx【湿免疫科?370?【f 病:杂志 2003 年 6J 第 7 卷第 6 驯(ThinJRheunmto
6、l,Julle2003,Vol7,No6结构,但 12 例中仪 7 例有肝功能异常,12 例中 4 例表为门脉高压,3 例伴静脉曲 j 长出 fll,而组织学正常的 6 例中仅 1例有静脉曲张,似与我们的结论略有出入.但应剔除样本数量过少随访时问过短等因素,尚须积累更多的病例及经验.费尔蒂综合征的治疗意见不统一继曾提出肾上腺皮质激素,甲氨蝶呤(MTX),环磷酰胺(CFX),金制剂等多种药物,但疗效均不肯定.常规剂量的激素对白细胞减少无效,大剂量可升高白细胞,但减量后常复发.J.文献6报道来氟米特对费尔蒂综合征疗效显着,甚至有个别患者以来氟米特替代 MTX 治疗后白细胞和中性粒细胞出现 r 戏剧
7、性提高,同时关节症状迅速好转.另外有部分学者提出粒细咆集落刺激因子(C-CSF)或粒单系集落刺激因子(GMCSF)与泼,已松,环孢素 A 的联合应用可成功逆转费尔蒂综合征的粒细胞减少症并减轻感染的危险性 l0?.我们的结论与之相符.但也应注意其副作用,如潮红发热或发生中性粒细胞碎裂性脉管炎.最近的资料显示这些患者应用G-CSF 或 GMCSF 心限制在使中性粒细胞数目1O00/ml以上的最低剂量 J.脾切除的疗效难以估计,例 3 患者即于脾切除术后 27h 死于肾上-腺皮质危象.对于反复感染及长期使用激素的患者脾切除似乎有更大的危险性_j.同外 L 二有报道成功运用腹腔镜进行费尔蒂综合征的脾切
8、除术【,于术的损伤及风险似有降低,但远期效果尚须进一步观察.国外的一组 424 例 RA 患者的流行病学资料显示 l10,有关外表现的患者(如费尔蒂综合征),典寿命明低于通人群及 RA 无关节外表现学,说明关节外表现(如费尔蒂综合征 )是 RA 患者的主要死亡原 l 大 j,应引起我 ffJ 更多的天沣.参考文献l 郭文,主编.实川类风湿性天节病学.天津:天津科学技术出版社,200().127l29.2 尔海,工固春,j 编,实临床湿病学.北京:L 卜 l 国医约科技山版社,2001.272274.3Slarkcbaum(,hronicneulropemaas)eiatcdwithautoil
9、ll1lUllediseaseminHenmlol,2002,39:l2 卜 l27.41)ioufMI,DMIoS,MbengueM,ela1.Methotrexate,liverandrheumatoidanhrhisintropicalaFCtS.Sanle,2001,11:1952O0.5CarterI,.Murrayl.hmW.elallfiverdiseaseinFehyssyndr()nleAmJMed,1982,73:35.6,SandersS,HarisdangkulVLeflunomidef()rthetreatmentofrheumatoidarthritisandaut
10、oinmmnityAmJMedSci,2002,323:19()一 193.7lalipF,WalkerN,KhanW,etalFreatmentofFeltySsyndromewi,hleflunomideJRheunmtol,2/)01,28:86887t).8lmmyTAuloinumIIICneutropeniasRn,Prat,2001,51:15521557.9RosenM,Brodyt,WalshRM,etal()utconleoflaparoscopiespknectonlybasedOllhematok)gicin(1ieatio,1.SurgEndosc,2002,16:2
11、72279.10Iules)n(,0FalionWM,Crowsm(S.elalOccurrence()fcx1raarliculardisease1nif(,alI()nsisas,cialedwilhexcessHi()1-“Ilitvinaconmmnityhas(icohortofpatientswithrheunmloidarlhrilisJRhcunmlol,2002,29:6267.(收稿:201120903)(本文编辑: 胡志彬)激素加环磷酰胺冲击治疗原发性干燥综合征合并肺动脉高压郭明好刘向东刘云杨磊原发性十燥综合征(primaryS6grcnssyndrome,p)足一种慢性
12、炎症性自身免疫疾病.临床 j 主要累及外分泌腺 ,也可累及心,肝,肺,肾等多个内脏器官,但合并肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PHr)者少见 PHT 的现可引起明显临床症状,并提示预后不良,目前尚尤成熟的治疗方案.我们采用泼尼松加环磷酰胺冲治疗取得满意疗效,报道如下.1 资料与方法1.1 临 J 术资料:选择 1994 年 1 月至 2002 年 1 月住院的 4I例 pSS 中合并 PHr 的 5 例观察女性 4 例,性 1 例,年龄38-62 岁 ,平均 47.5 岁 5 例均有系统的临床资料,进行了作者单位:4531)IJ 卫辉,新乡医学院第一附属医院肾脏痫风湿免
13、疫科胸片,心电罔俭查,并多普勒超声心功图(u(,G) 洲定啼动脉收缩压(pumonaryarterysystolicpressure,PASI).2 例治疗ji同时进,彳了心管检查测量 PASI.均有不同程度咳嗽,气促,呼吸难,Ij1fj 动脉瓣听诊区第二心肯亢进,3 例肺 cT 捉示肿 r 目质纤维化 ,2 例双呈现毛玻璃样改变,另外 1 例有纤维组织增,E,/nfIh 隔增厚.2 例有明甫诺现象 1 例抗心磷脂抗体(IgG 型)阳性.1.2 诊断怀准:I 的诊断采用欧洲诊断标准,并排除其他心 jj1疾患.PHT 的诊断怀准:UCG 检查示 PASP30nlmHg,胸片永 fJ 市动脉段突出或高度3rnn,有风湿性心脏病,心肌梗死,帅癌,肺栓塞,慢性阻塞性肺疾病病史者除外.I.3 治疗方案 :5 例病人均应用泼尼松 u 服(起始量Inagkg.d,8 刷后减量 ,每周减少原用量的 10c,至 5
