1、,Its all about lines: The finishing line is the end of the residency waiting in lines for a chance at the operating table and then theres the most important line the line separating you from the people you work with It doesnt help to get too familiar to make friends,you need boundaries, between you
2、and the rest of the world.other people are far too messy Its all about lines: drawing lines in the sand and pray like hell no one crosses them End: But therere some lines thatre way too dangerous to cross Heres what I know If you are willing to take the chance that the view from other side is specta
3、cular,缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA),血液科：李程亮,第六篇 血液系统疾病,第三章,西安医学院附属医院,病例： 田，女，39岁 2011年6月29日初诊.患者近6各月来面色苍白,活动后心慌气促,乏力不适.追问病史,一日三餐只吃素食,不爱吃肉类，既往月经史不规律，经期平均7-8日/次.体征：全身皮肤黏膜苍白，浅表淋巴结未及肿大，双侧睑结膜苍白，心肺腹未见明显阳性体征.实验室检查:血色素46g/L,MCV 76FL, MCHC 28%,白细胞、血小板计数正常.,1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原则和措施2.
4、熟悉铁的代谢3.了解本病的发病情况及其预防,讲授目的和要求,讲授主要内容,流行病学 IDA的定义 铁代谢 病因 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,流行病学,源于WHO的资料 全世界有7亿人患缺铁性贫血 发展中国家 儿童、育龄妇女2/3缺铁1/3缺铁性贫血 发达国家 20%育龄妇女 40%妊娠妇女患缺铁性贫血,缺铁性贫血的定义,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）,贮存铁耗竭（iron depletion, ID）,缺铁的演变,认识铁缺乏症的三个阶
5、段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,二、发病机理,血红蛋白模式图,铁代谢 铁的贮存,食物中的高铁(Fe3+) 亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素b（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）,十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1,十二指肠肠细胞内,
6、正常铁吸收,Hepcidin在铁代谢中起重要作用,Hepcidin是一个富含半胱氨酸的抗菌多肽2001年Park等从人尿中分离，命名为hepcidin。损伤、感染和炎症刺激可强烈引起hepcidin表达增加，其可抑制肠道铁吸收和单核巨噬细胞系统铁释放。 Hepcidin基因位于人的19号染色体上，在肝脏特异表达,正常铁代谢,铁在体内分布健康成人体内含铁总量为34.5克血红蛋白 65%铁(约23克)肌红蛋白各种酶骨髓 30%铁 (约11.5克) 肝脏 为贮存铁,5%铁(约0.150.23克),铁的运转 1,铁的运转 2,转铁蛋白饱和度= 血清铁/总铁结合力,铁的排泄,1mg,1mg,铁是人体必需
7、的微量元素,铁参与机体代谢：血红蛋白的合成氧运输DNA合成电子传递,游离铁有毒害作用铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤,铁的需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调节机制,病 因,需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后3. 铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等,临床表现,1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现,临床表现 clinical manifestation,任何年龄均可发病，起病缓慢，6-24月最多见。 1、一般表现 皮肤黏膜苍白，以唇、口腔黏膜、甲床明显。乏力、头晕。 2、髓外造血表现 肝、
8、脾、淋巴结肿大。 3、消化系统症状 食欲减退、可有异食癖、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩。 4、神经系统症状 烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆力减退。 5、心血管系统症状 心率增快、心脏扩大。 6、细胞免疫功能低下，易合并感染。,舌炎、嘴角炎 反甲 缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征） 神经、精神系统异常：异食癖（pica）,非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,实验室检查,一、血象 呈小细胞低色素性贫血,二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，
9、呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,三、铁代谢,血清铁64.44mol/L转铁蛋白饱和度8mg/L,骨髓涂片铁染色,四、红细胞内卟啉代谢,FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/L FEP/Hb4.5g/gHb,锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有,诊断标准,血清铁蛋白12g/L,骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失，铁粒幼细胞15,转铁蛋白饱和度15%,FEP/Hb4.5g/gHb,血清铁等指标异常,小细胞低色素性贫血,ID,IDE,IDA,部分典型,举例： 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次
10、检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,病因诊断,只有明确病因，IDA才可能根治,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和 铁饱和度常,2.海洋性贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫
11、血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称 “慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的发病机制,红细胞寿命缩短 铁代谢紊乱 红细胞生成素（EPO）损害 骨髓对贫血失代偿,ACD 诊 断 条 件,1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC） 减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%） 3.血清铁蛋白（SF）增高 4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高,ACD与IDA的鉴别,参数 单位 正常值
12、IDA ACD平均值 平均值 血清铁 g/dl 70 160 30 30 TIBC g/dl 250 340 400 200 TS % 30 7 15 骨髓细胞外铁 + + 0 + + SF g/dl 20 200 10 150 血清TfR nmol 8 28 正常,ACD的治疗,1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充有叶酸、VitB12缺乏时要补充,IDA的治疗,根除病因，补足贮铁1.病因治疗2.补充铁剂,首选口服铁剂以硫酸亚铁为代表Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服46月,补铁治疗,
13、注射铁剂的适应证右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂深部肌注，注意过敏反应,复习思考题,1.缺铁分期及其主要实验检查指标2.口服和注射铁剂治疗的原则,Iron deficiency anemia is the most common type anemia throughout the world. Iron deficiency anemia occurs when body iron stores become inadequate for the needs of normal erythropoiesis. Body iron stores must be exhausted before r
14、ed cell production is restricted, therefore, anemia occurs at a late stage of iron deficiency.,Summary,Patients with iron deficiency anemia occasionally show fatigue, weakness, and pallor. It must be emphasized, however, that the some of patients with iron deficiency anemia are asymptomatic.,The com
15、mon causes of iron deficiency anemia result from inadequate dietary iron intake, malabsorption or blood loss.,The major Lab examination finding of iron deficiency anemia is the presence of microcytic and hypochromic red blood cell in bone marrow and peripheral blood.,The diagnosis of iron deficiency
16、 anemia often can be made easily. But I would like to emphasize that iron deficiency anemia is not a disease ,it is a sign of disease. So when the diagnosis once be settled, looking for the underlying disease seems absolutely important.,The treatment of iron deficiency anemia is replacement of iron, which may be administered orally or parenterally. For the vast majority of patients, oral iron salts are the drugs of choice. In addition everyone should remember that every effort must be made to detect and if possible correct the underlying cause.,新东方精神,追求卓越，挑战极限，从绝望中寻找希望，人生终将辉煌。,谢 谢,
