1、血小板减少性紫癜 thrombocytopenic purpura,天津医科大学总医院 瞿文,临床分类：特发性血小板减少性紫癜（ITP）继发性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(TTP),特发性血小板减少性紫癜 (ITP)idiopathic thrombocytopenic purpura 定义：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，其特点是血小板寿命缩短，骨髓内巨核细胞数正常或增多，患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。ITP可分为急性型和慢性型两类。,发病机制 *血小板抗体：75%患者血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体C3增高。与血小板自身抗体结合的血小板膜糖蛋白抗原类
2、型有GPIIb/IIIa,GPIb/IX,结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的Fc受体结合，易被吞噬破坏。 *血小板生存期缩短：脾脏对包裹抗体的血小板的“扣押”(1)脾产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏,临床表现 （一）急性型1.常见于儿童，占儿童ITP的70-90%；2.男、女发病率相近；3.发病前1-3周多数患者有呼吸道或其他病毒感染史；秋冬季发病多。4.起病急骤，可有发热、畏寒，突然发作广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑和血肿。,（一）急性型： 5.皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。 6.黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血泡。 7.胃、肠道及泌尿道出血
3、，颅内出血少见，但有生命危险， 8.脾脏常不肿大，血小板显著减少。 9.病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4-6周。 10.成人ITP中急性型不到10%。,（二）慢性型：1.常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。2.起病隐匿，症状较轻。3.出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。4.出血程度与血小板计数有关，其计数50X109/L常为损伤出血，在20-50X109/L之间常有不同程度的自发出血， 20X109/L常有严重出血。,（二）慢性型： 5.皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。 6.女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。 7.自发性缓解少见。
4、8.少数反复发作可引起贫血，无脾大。,实验室检查 （一）血液检查1.外周血血小板计数明显减少：急性型常20X109/L；慢性型常为30-80 X109/L；2.血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加3.血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短；4.其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性；5 出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。,实验室检查 （二）骨髓：1.急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见空泡变性及颗粒缺乏。2.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板巨减少，有成熟障碍。
5、,实验室检查 （三）其他：1.发射性核素51铬和111铟测定，血小板寿命缩短。2.血小板相关抗体的测定：80%患者PAIgG ，其次为IgM、C3在血小板回升前，PAIgG已明显下降，甚至恢复正常。,诊断:1.临床有出血征象，反复查血小板计数减少。2.脾脏不肿大。3.骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。4.以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效（2）脾切治疗有效 （3）PAIgG增多（4）PAIgM或C3增多 （5）血小板寿命缩短5.排除继发性血小板减少症。6.ITP重症型标准：有3个以上出血部位；血小板计数20X109/L。,（二）鉴别诊断：1.排除继发性血小板减少 2.Evans综合
6、症：本病为AIHA伴ITP，二者可同时 或先后出现， Coombs试验阳性。3 淋巴细胞增殖性疾病4 MDS5 妊娠期血小板减少症6.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)：7.溶血性尿毒综合症：,防治：治疗目的：控制出血症状，减少血小板破坏，提高血小板质量,治疗1.肾上腺皮质激素：首选药物* 作用机制：（1）减少抗体包被的血小板在脾和骨髓中的消耗。（2）抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板的生成。 （3）抑制脾脏抗血小板抗体的生成。（4）降低毛细血管通透性,改善出血症状。泼尼松（强的松）效果好，剂量1-2mg/kg.d；,2.脾切：为防止术中出血，术前、术后应激素 治疗。*切脾指征：（1
7、）经过激素及各种内科治疗无效，病程6个月；（2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量激素（15mg/d)维持者；（3）激素治疗有禁忌症；（4）有颅内出血者，经内科治疗无效者。,3.免疫抑制剂：适用于激素治疗或脾切除无效者，或不宜用激素和/或脾切除患者。*作用机制（1）抑制单核-巨噬细胞的吞噬功能，（2）抑制细胞和体液免疫反应，增加血小板生 成。,常用免疫抑制剂药物及剂量：（1）长春新碱 1-2mg 溶于5000-1000ml生理盐水，缓慢静点6-8小时，每周一次，连续4-6周。 （2）环磷酰胺：口服1.5-3mg/kg.d，静脉不常用。 （3）硫唑嘌呤：口服1-3mg/kg.d，需2月以上见效。,4.静脉用丙种球蛋白：适用于：危重型ITP，难治性ITP，不宜用糖皮质激素治疗的ITP，需迅速提升血小板的ITP机制：通过封闭单核-巨噬细胞上Fc受体，以及阻断抗体依赖性细胞毒作用的细胞效应；增加IgG的分级代谢率，增加抗血小板IgG的破坏；抗独特型效应，IVIG可增加抗血小板IgG的清除率剂量: 0.4/kg.d 静点，连续5天,（四）其他：1.血浆置换可减少循环中抗体和免疫复合物，使血小板上升2.血小板输注可暂时提高血小板数，但在体内迅速破坏，反复输注易产生同种抗体，此仅适用用于严重出血及紧急手术需要。3.抗D血清输入。,
