1、心脏瓣膜病,首都医科大学附属北京朝阳医院心脏中心徐 琳,正位心脏示意图,左前斜位示意图,总 论,单个/多个心脏瓣膜装置（瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌） 病因：炎症、粘液样变性、退行性变、先天性发育畸形、缺血性坏死、结缔组织病、创伤等 病理改变：瓣膜增厚、粘连、纤维化、短缩 瓣膜结构和功能异常导致狭窄或关闭不全的心脏病,总 论,风湿性心脏病最多见，但发病呈下降趋势70年代成人1.9-2.9，儿童0.4-2.780年代成人1.99，儿童0.25 瓣膜粘液样变性和瓣膜钙化增多,二尖瓣疾病,二尖瓣狭窄 二尖瓣关闭不全,二尖瓣狭窄,病 因,风湿热风湿性心脏病主要病因 瓣环钙化退行性变 先天性发育异常十分少见
2、 结缔组织病系统性红斑狼疮、硬皮病极罕见 恶性类癌极罕见,二尖瓣狭窄,风湿热,链球菌咽部感染变态反应自身免疫疾病 2/3女性 1/2无急性风湿热史 风湿热2年后形成二尖瓣狭窄 单纯二尖瓣狭窄占风心病25，狭窄伴关闭不全占40,风湿热病理,结缔组织或胶原组织渗出和增殖性炎性反应 累及部位：心脏、关节、皮肤、皮下组织、脑、浆膜、小血管等 病理过程：炎性渗出增殖（Aschoff小 体）硬化瓣叶纤维化、 增厚、僵硬、钙化交界粘连 腱索乳头肌融合狭窄,风湿热病理,风湿热致二尖瓣装置不同部位粘连、融合 瓣膜交界处增厚粘连30 瓣叶游离缘粘连15 腱索粘连融合10 以上部位复合病变 狭窄的二尖瓣呈漏斗状 瓣
3、口呈“鱼口”状 瓣叶钙化沉积累及瓣环，使瓣环显著增厚 慢性二尖瓣狭窄致左房扩大，合并房颤左房和左心耳附壁血栓,左房扩大和心耳血栓,瓣口呈鱼口样改变,病理生理,正常瓣口面积4-6cm2,瓣口面积减少一半为狭窄 轻度狭窄1.5cm2 中度狭窄1.0cm2-1.5cm2 重度狭窄1.0cm2,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄-病理生理,二尖瓣狭窄左房压升高肺静脉压升高肺顺应性下降劳力性呼吸困难 心率增快舒张期缩短左房压更高诱发肺水肿（房颤、妊娠、感染、贫血） 左房压、肺静脉压高肺小动脉收缩、硬化肺血管阻力增高肺动脉压升高右室肥厚肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全右心衰竭,临床表现呼吸困难,常见早期症状 劳力性呼吸困难(
4、运动 紧张 劳累 感染 妊娠 房颤等) 静息性呼吸困难 端坐呼吸 夜间阵发性呼吸困难 急性肺水肿,临床表现咯血,突然咯大量鲜血，可为首发症状,肺静脉压支气管静脉淤血 扩张 壁薄破裂大出血 夜间阵发性呼吸困难痰中带血丝 急性肺水肿咯大量粉红色泡沫痰 肺梗死伴咯血,临床表现,咳嗽 支气管粘膜淤血水肿支气管炎左房增大压迫左主支气管 声嘶左房 肺动脉压迫喉返神经(ortner综合 症）,体 征,二尖瓣面容 双颧绀红 心脏体征 瓣叶柔顺-S1亢进，开瓣音瓣叶僵硬-S1减弱，开瓣音消失心尖低调隆隆样舒张中晚期杂音舒张期震颤 肺动脉高压 P2亢进或分裂 肺动脉扩张 相对肺动脉瓣关闭不全肺动脉瓣区舒张早期吹风
5、样杂音Graham Steell杂音 右室扩大 心前区心尖搏动弥散，伴相对三尖瓣关闭不全收缩期吹风样杂音，吸气增强,辅助检查X线表现,左心房增大，左心缘变直， 右心缘有双心房影， 左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后移。 右心室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿(如Kerley B线)和含铁血黄素沉着等,左房压迫食管下段后移,间质性肺水肿表现,辅助检查心电图,重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波” P波宽度0.12秒且伴切迹 Pv1终末负性向量增大 QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚,二尖瓣型P波,辅助检查超声心动图,确诊的主要方法
6、（病因、程度、治疗效果等） 二维超声心动图 M型超声心动图 脉冲Doppler血流频谱 彩色Doppler血流显像 经食道超声心动图,辅助检查二维超声心动图,舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界 处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小,二尖瓣口的鱼口样改变,辅助检查二维超声心动图,辅助检查M型超声心动图,二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，A峰消失，前 后叶同向运动,形成“城墙样”图形,二尖瓣狭窄的Doppler血流频谱,辅助检查Doppler血流频谱,辅助检查经食道超声心动图,经食管超声有利于检测左心房及左心耳附壁血栓,辅助检查心导管检查,在考虑介入或手术治疗时，应经心导管检查 测定肺毛细血管压
7、和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积，明确狭窄程度,诊断和鉴别诊断,心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图确诊 心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于以下情况应注意鉴别 经二尖瓣口的血流增加 严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，多为相对二尖瓣狭窄 Austin-Flint杂音 见于严重主动脉瓣关闭不全 左房粘液瘤 瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音,并发症,心房颤动 急性肺水肿 血栓栓塞 右心衰竭 感染性心内膜炎 肺部感染,并发症心房颤动,相对早期的常见并发症 可能为首发症状
8、 首次呼吸困难发作的诱因 房早阵发性心房扑动、颤动慢性心房颤动 心房颤动时舒张晚期心房收缩功能丧失 左室充盈量减少20，此时左室充盈更依赖舒张期长短 快速心房颤动 舒张期缩短左室充盈量减少左房压升高呼吸困难急性肺水肿,并发症急性肺水肿,为重度二尖瓣狭窄的严重并发症 重度呼吸困难、发绀、不能平卧、咯粉红色泡沫痰、满布湿罗音 诱因感染、房颤、甲亢、妊娠、贫血、运动、劳累等,并发症血栓栓塞,20的患者可发生体循环栓塞，血栓来源自左心耳或左房 高危：房颤、左房大(55mm)、栓塞史或心排血量明显降低 80的体循环栓塞患者有心房颤动 体循环栓塞部位：2/3为脑动脉栓塞，其次为外周动脉和内脏(脾、肾和肠系
9、膜)动脉栓塞 1/4的体循环栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞 左房带蒂血栓或游离飘浮血栓可突然阻塞瓣口导致猝死 房颤和右心衰竭时右房形成附壁血栓肺栓塞,并发症右心衰竭,晚期常见并发症 右心排血量肺循环血量左房压 呼吸困难肺水肿、大咯血 体循环淤血颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等,并发症,感染性心内膜炎较少见 肺部感染常见 （肺淤血）,治 疗,一般治疗 并发症的处理 介入和手术治疗,一般治疗,预防风湿热复发 风湿活动者长期或终身应用苄星青霉素(benzathine penicillin)120万U，每月肌注一次 预防感染性心内膜炎 无症状者避免剧烈体力活动，定期(612个月)复查 呼吸困难者应减少体
10、力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素（急性感染、贫血等）,并发症的处理大咯血,端坐位镇静剂静脉利尿剂降低肺静脉压,急性肺水肿的处理,端坐位 腿下垂 镇静打吗啡 快强心 速利尿 应用血管扩张药 病因诱因快除掉 正性肌力药物 有益？快速房颤减慢心室率有益 血管扩张药 减轻前负荷扩静脉硝酸酯？减轻后负荷扩动脉乌拉地尔？同时减轻前后负荷扩动静脉硝普钠？,心房颤动的处理,原则：控制心室率，恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞 方法：药物、电转复、射频消融术 急性发作伴快心室率：尽快控制心室率药物（西地兰、地尔硫卓、受体阻滞剂）电复律（房颤发生48小时内） 同步直流电转复 慢性心房
11、颤动：尽量复律，控制心室率，积极预防栓塞 病程1年，左房60mm无传导阻滞和病窦电复律或药物复律，复律前3周和后4周抗凝预防栓塞，之后药物维持预防复发 不宜复律或复律失败控制心室率，地高辛、 受体阻滞剂 无禁忌症，长期抗凝（华法林）预防血栓栓塞,治疗预防栓塞,高危患者：栓塞史、左房血栓、慢性房颤 应用华法林长期抗凝预防血栓栓塞 调整INR 2.03.0之间，目标值2.5 注意有无出血情况,右心衰竭的处理,限制钠盐摄人 利尿剂 地高辛,介入和手术治疗,经皮二尖瓣球囊成形术 闭式分流术 直视分离术 人工瓣膜置换术,经皮二尖瓣球囊成形术,缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法 适应症：中重度单纯二尖瓣狭窄，在
12、瓣叶(尤其是前叶)活动度好，无明显钙化，瓣下结构无明显增厚，心腔内无血栓，心功能、级 高龄伴严重冠心病、严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术。妊娠伴严重呼吸困难、外科分离术后再狭窄的患者也可选择该疗法 术前有血栓或慢性房颤者术前充分用华法林抗凝 手术死亡率小于0.5，其近期与远期(5年)效果与外科闭式分离术相似，基本可取代后者,经皮二尖瓣球囊成形术,严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者 二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者或主动脉瓣病变 有症状而无严重肺动脉高压效果好，肺高压增加手术风险 手术死亡率3-8机械瓣术后需终身抗凝,二尖瓣狭窄的预后,未开展手术年代，10年存活率在无症状者为 84，
13、症状轻者为42，中、重度者为15 从发生症状到完全致残平均7.3年 死亡原因为心力衰竭(62)、血栓栓塞(22)和感染性心内膜炎(8) 抗凝治疗后栓塞发生减少 手术治疗提高了患者的生活质量和存活率,思考题,严重二尖瓣狭窄左室做功状况？ 介入或手术治疗后左室做功状况？ 术前如何评估？,二尖瓣关闭不全,病因和病理,收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置(瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)和左心室的结构和功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全,病因瓣叶,风湿性最常见，占二尖瓣关闭不全1/3 女性多 二尖瓣脱垂 原发粘液性变使瓣叶宽松膨大腱索长遗传性结缔组织病（Marfan综合症） 感染性心内膜炎 破坏瓣
14、叶 肥厚型心肌病 收缩期二尖瓣前叶向前运动 先天性心脏病 心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂,二尖瓣脱垂,病因瓣环扩大,任何原因使左室扩大或伴心衰瓣环扩大相对关闭不全 瓣环退形性变和瓣环钙化 老年女性多见严重二尖瓣环钙化，50合并主动脉瓣环钙化50二尖瓣环钙化累及传导系统传导阻滞,病因腱索,先天性腱索过长、断裂缩短、融合 获得性,病因乳头肌,乳头肌血供来自冠状动脉末支 冠脉灌注不足乳头肌缺血二尖瓣关闭不全 急性心肌梗死乳头肌缺血、坏死、断裂致命二尖瓣关闭不全 先天性乳头肌畸形降落伞二尖瓣综合症 乳头肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变、结节病,病理生理急性病程,收缩期左室血反流回左房左房压力 收缩期肺静脉回流入
15、左房 大量血流舒张期充盈左室 左室容量负荷 左室舒张末压左房压肺瘀血肺水肿肺动脉高压和右心衰竭,病理生理慢性病程,初期左室容量负荷过度代偿舒末容积离心性肥大 心搏量射血分数正常 部分血入左房 持续关闭不全并加重舒末容积左室功能恶化心排量出现症状 持续严重的过度负荷左心衰竭左室舒末压和左房压 肺瘀血、肺动脉高压右心衰竭,临床表现症状,急性 轻度反流轻微劳力性呼吸困难严重反流(如乳头肌断裂)很快急性左心衰，急性肺水肿或心源性休克 慢性 轻者无症状。严重反流心排血量减少疲乏无力，呼吸困难出现较晚风心病 无症状期长。一旦出现明显症状多已有不可逆的心功能损害 二尖瓣脱垂 无症状或仅有胸痛、心悸、乏力、头
16、昏、体位性晕厥和焦虑等。严重二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰,临床表现体征急性,心尖搏动为高动力型 P2亢进 心尖部S4 非全收缩期低调、呈递减型杂音 严重反流心尖区S3、短促舒张期隆隆样杂音,临床表现体征慢性,心尖搏动 呈高动力型，左心室增大时向左下移位 心音 风心病S1减弱。冠心病S1正常。二尖瓣脱垂S1正 常、收缩中期喀喇音 心脏杂音 全收缩期吹风样高调一贯型杂音，心尖最响前叶受损向左腋下和肩胛下区传导后叶异常时杂音向胸骨左缘和心底部传导乳头肌功能失常收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或音乐性反流严重时，心尖区可闻及紧随S3后的短促舒张期隆隆 样杂音为相对二尖瓣狭窄的
17、杂音,辅助检查X线检查,急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征 慢性重度反流常见左心房、左心室增大 左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征 二尖瓣环钙化为致密而粗的C形阴影，在左侧位或右前斜位可见,二尖瓣关闭不全X线表现,辅助检查心电图,急性者心电图正常，窦性心动过速常见 慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左心房增大，部分有左心室肥厚和非特异性ST-T改变，少数有右心室肥厚征 心房颤动常见,辅助检查超声心动图,二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征有助于明确病因 提供心腔大小、心功能和合并其他瓣膜损害的资料 脉冲和彩色多普勒超声可探及左房内收缩期反流束，敏感性几乎达100且可半定量反流程
18、度。左房内最大反流束面积8cm2为重度反流,二尖瓣关闭不全的超声心动图,辅助检查放射性核素心室造影,测定左心室收缩、舒张末容量和休息、运动射血分数，以判断左心室收缩功能 通过左心室与右心室心搏量之比值评估反流程度，比值25提示严重反流,辅助检查左室造影,注射造影剂入左心室造影，观察收缩期造影剂反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”。,诊断和鉴别诊断,急性者，突发呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻，诊断不难 慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图 由于心尖区杂音可向胸骨左缘传导，应注意鉴别,诊断和鉴别诊断,三尖瓣关闭不全
19、 全收缩期杂音，胸骨左缘4、5肋间清楚，右心室显著扩大时可传导至心尖区，不向腋下传导，吸气时增强，伴有颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动 室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间最清楚，不向腋下传导，常伴胸骨旁收缩期震颤 胸骨左缘收缩期喷射性杂音 血流通过左或右心室流出道时产生。收缩中期 S2前呈吹风样和递增递减型。见于AS、PS、肥厚梗阻型心肌病。超声心动图可确诊,并发症,心房颤动见于34的慢性重度二尖瓣关闭不全患者 感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见 体循环栓塞见于左心房扩大、慢性心房颤动者，较二尖瓣狭窄少见 心力衰竭在急性者早期出现，慢性者晚期发生 二尖瓣脱垂并关闭不全可发生猝死,
20、急性二尖瓣关闭不全的治疗,降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。内科治疗为术前过渡措施如硝普钠、利尿剂 外科治疗是根本措施，视病因、病变性质、反流程度和对药物治疗的反应，采取紧急、择期或选择性手术(人工瓣膜置换术或修复术) 部分患者经药物治疗后症状完全控制，进入慢性代偿期,慢性二尖瓣关闭不全的内科治疗,预防感染性心内膜炎，风心病需预防风湿热 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访 心房颤动的处理同二尖瓣狭窄，房颤使心功能显著恶化时需恢复窦性心律，多数只需控制心室率 慢性房颤有体循环栓塞史、超声检查见左心房血栓者应长期抗凝治疗 心力衰竭者 限制钠盐摄人，ACEI、 利尿剂、洋地黄和受体阻
21、滞剂,慢性二尖瓣关闭不全的外科治疗,恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。应在发生左心室功能不全前施行，否则术后预后不佳。手术方法有两种 人工瓣膜置换术 趋向于早期考虑手术。术后存活者多数症状和心功能改善，心脏大小和左心室重量减少。手术效果较内科治疗明显改善存活率，但较单纯二尖瓣狭窄或以狭窄为主者差。严重左心室功能不全(LVEF0.300.35)或左心室重度扩张左心室舒张末内径(LVEDD)80mm，左心室舒张末容量指数(LVEDVl) 300mlm2，不宜换瓣 二尖瓣修复术 优点为术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少，不需长期抗凝。适应证为非风湿性、非感染性和非缺血性病因者，如二尖瓣脱垂、腱索断裂和瓣
22、环扩张等,预 后,急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高 手术治疗前，慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后5年存活率80，10年存活率60 单纯二尖瓣脱垂无明显反流及收缩期杂音者大多预后良好 年龄50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、左心房、左心室增大者预后较差,主动脉瓣疾病,主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全,正常主动脉瓣,右冠状动脉,左冠状动脉,右冠瓣,无冠瓣,左冠瓣,主动脉瓣狭窄 Aortic stenosis,病因和病理,风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，大多伴有关 闭不全和二尖瓣损害 先天性畸形先天性二叶瓣畸形 1-2 男女 1/3发生狭窄 易并发感染性心内膜炎先天
23、性主动脉瓣单叶、四叶畸形偶见 退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 65岁老年单纯主动脉狭窄常见原因,A正常主动脉瓣 B先天性主动脉瓣狭窄 C风湿性主动脉瓣狭窄 D主动脉瓣钙化性狭窄 E老年性钙化主动脉瓣 狭窄,病理生理,成人主动脉瓣口3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著 慢性主动脉瓣狭窄左心室压力负荷 室壁向心性肥厚，顺应性降低，左心室舒张末压，左心房代偿肥大 失代偿晚期左心室舒张末容量最终室壁应力增高、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭 严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血,病理生理心肌缺血机制,左室壁增厚、收缩压、射血时间心肌耗氧
24、 左室肥厚心肌毛细血管密度相对减少 舒张期心腔内压力压迫心内膜下冠状动脉 左室舒末压主动脉左室压差冠脉灌注压冠状动脉血流,临床表现症状,呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征 呼吸困难 劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿 心绞痛 见于60有症状者，常由运动诱发，休息缓解。多由心肌缺血引起 晕厥或接近晕厥 见于1/3有症状者，多于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生。由于体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，脑缺血引起,临床表现心音,S1正常 S2常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂 肥厚的左房强有力收缩产生明显S4 瓣叶活动好，主动
25、脉瓣喷射音,临床表现杂音,S1稍后或紧随喷射音开始，止于S2前 吹风样、粗糙、递增递减型，胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响 向颈动脉传导，常伴震颤 老年钙化者心底部杂音粗糙，高调成分向心尖传导，呈乐音性,临床表现其他体征,动脉脉搏上升缓慢、细小而持续(细迟脉) 晚期，收缩压和脉压均下降 严重狭窄患者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟,辅助检查X线检查,心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动 脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。 晚期可有肺淤血征象,辅助检查心电图,重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室传导阻滞、室内传导阻滞(左束
26、支传导阻滞或左前分支阻滞)、心房颤动或室性心律失常,辅助检查超声心动图,明确诊断和判定狭窄程度的重要方法 二维超声心动图了解瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界粘连等瓣膜结构 连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流速度，可计算平均和峰跨膜压差以及瓣口面积,主动脉瓣狭窄的超声心动图,辅助检查心导管检查,当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应 行心导管检查。根据所得压差可计算出瓣口面积：1.0cm2 为轻度狭窄 0.751.0cm2 为中度狭窄 50mmHg或峰压差70mmHg为重度狭窄,诊断和鉴别诊断,有典型主动脉狭窄杂音较易诊断，确诊有赖于超声心动图 主动脉瓣狭窄与其他左心室流
27、出道梗阻疾病的鉴别：先天性主动脉瓣上狭窄 右锁骨下杂音最响向右上缘传导先天性主动脉瓣下狭窄梗阻性肥厚型心肌病 胸骨左缘杂音最响不向颈部传导， 有快速上升的重搏脉,并发症,心律失常 10发生心房颤动，临床迅速恶化，致严重低血压、晕厥或肺水肿。房室阻滞、室性心律失常，并导致晕厥，甚至猝死 心脏性猝死 1%-3%发生 感染性心内膜炎 不常见 年轻畸形多于老年钙化 体循环栓塞 少见 心力衰竭 发生左心衰竭后，自然病程明显缩短 胃肠道出血 特发性或胃肠道血管发育不良出血（隐匿和慢性）老年多见 换瓣后出血停止,治疗内科治疗,预防感染性心内膜炎和风湿热 无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次包括超声 中、重度狭
28、窄者避免剧烈体力活动，612个月复查一次 频发房早予抗心律失常药物，预防心房颤动。出现房颤及时转复为窦性心律 心绞痛可试用硝酸酯类药物 心力衰竭者限制钠盐摄入，洋地黄和利尿剂大量利尿容量舒末压、心排量体位低血压扩动脉药物血压过低 （不可应用）,外科治疗,人工瓣膜置换术 治疗成人主动脉瓣狭窄主要方法 重度狭窄(瓣口面积50mmHg)伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征 无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征 儿童、青年非钙化先天性严重狭窄，直视下瓣膜交界处分离朮,经皮球囊主动脉瓣成形朮,中期结果不佳，不适手术者可改善心功能和症状 操作死亡率3，一年死亡率45 经皮球囊主动脉瓣成形朮的适应症：
29、 由于严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者 严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术治疗，因有心力衰竭而具极高手术危险者 严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女 严重主动脉瓣狭窄，拒绝手术治疗的患者,预 后,多年无症状，狭窄为进行性，出现症状预后恶化 出现症状平均生存期约3年(出现晕厥后为3年，心绞痛为5年，左心衰竭2年) 死亡原因 左心衰竭70 猝死15 感染性心内膜炎5 人工瓣膜置换术明显改善患者预后,主动脉瓣关闭不全,病因和病理急性,感染性心内膜炎 瓣膜穿孔或瓣周脓肿 创伤 主动脉夹层 血肿使瓣环扩大 瓣环瓣叶撕裂 人工瓣膜撕裂,病因和病理慢性,主动脉瓣疾病 主动脉根部扩张,慢性病因和病理主动脉瓣疾病,风心病 占
30、2/3，风心病单纯主动脉关闭不全少见，常合并二尖瓣损害 感染性心内膜炎 瓣叶破损穿孔，单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因 先天性畸形 二叶主动脉瓣 室间隔缺损 主动脉瓣粘液样变性 强直性脊柱炎,慢性病因和病理主动脉根部扩张,瓣环扩大，舒张期瓣叶不能对和 梅毒性主动脉炎 30主动脉瓣关闭不全 Marfan综合征 升主动脉梭形瘤样扩张 强直性脊柱炎 特发性升主动脉扩张 严重高血压和(或)动脉粥样硬化导致升主动脉瘤,病理生理,急性 舒张期左室容量负荷舒张压左房压肺淤血，肺水肿 慢性 左室舒末容量左室扩张左室重量左室维持正常心排量（代偿期）心功能左心衰竭（失代偿期）左室心肌重量心肌氧耗、主动脉舒张压低冠
31、脉血流心肌缺血左室收缩功能,临床表现症状,急性 轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压 慢性 多年无症状，甚至可耐受运动最先主诉与心搏量有关的心悸、心前区不适、 头部强烈搏动感等症状晚期始出现左心衰竭表现心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见常有体位性头昏，晕厥罕见,临床表现体征（急性）,收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低，脉压稍增大 无明显周围血管征 心尖搏动正常 心动过速常见 S1-，P2，S3常见 主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低，如出现 Austin-Flint杂音，多为舒张中期杂音。,慢性临床表现血管征,收缩压升高，舒张压降低，脉压增大 周围血管征：点头征水冲脉枪击音股动脉双期杂音(Du
32、roziez征）毛细血管搏动征,慢性临床表现体征,心尖搏动 向左下移位，常弥散而有力 心音 S1，A2 梅毒性主动脉炎A2S2单一音心底部可闻及收缩期喷射音心尖区S3,慢性临床表现心脏杂音,与第二心音同时的高调叹气样递减型舒张早期杂音 坐位并前倾和深呼气时易听到 轻度反流，杂音在舒张早期，音调高 中重度反流杂音粗糙，全舒张期 瓣叶脱垂、撕裂和穿孔时杂音为乐音 主动脉瓣损害杂音胸骨左中下缘明显，升主动脉扩张杂音胸骨右上缘明显 重度反流者常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音),辅助检查X线检查,主要特征是左心室增大伴升主动脉扩张、屈曲、延长，形如 靴状，称“主动脉型心脏
33、” 急性 心脏大小正常。除原有主动脉根部扩大或主动脉夹层外，无主动脉扩大。常有肺淤血或肺水肿征 慢性 左心室增大，可有左心房增大。升主动脉扩张比主动脉狭窄时明显，可累及整个主动脉弓。严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征,辅助检查心电图,急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损,辅助检查超声心动图,脉冲和彩色多普勒心室侧舒张期高速射流计算反流血量与搏出血量的比例，判断其严重程度 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变，有助于病因确定 经食管超声有利于主动脉夹层和感染性心内膜炎的诊断,辅助检查,放射性核素心室造影 可测定左心室收
34、缩、舒张末容量和休息、运动射血分数，判断左心室功能。根据左心室和右心室心搏量比值估测反流程度 磁共振显像 诊断主动脉疾病如夹层极准确。可目测主动脉瓣反流射流，可靠地半定量反流程度，并能定量反流量和反流分数 主动脉造影 当无创技术不能确定反流程度，并考虑外科治疗时，可行选择性主动脉造影，可半定量反流程度,诊断和鉴别诊断,有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。超声心动图可助确诊 急性重度反流者早期出现左心衰竭，X线心影正常而肺淤血明显 慢性如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄，支持风心病诊断 主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与Graham Steell杂音鉴别。后
35、者见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致肺动脉瓣关闭不全，常有肺动脉高压体征，如胸骨左缘抬举样搏动、第二心音肺动脉瓣成分增强等,并发症,感染性心内膜炎 较常见 室性心律失常 常见 心脏性猝死 少见 心力衰竭在急性者出现早，慢性者出现晚,治疗急性,外科治疗根本措施人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术 内科朮前过渡降低肺静脉压，增加心排量，稳定血流动力学 血流动力学不稳定立即手术 主动脉夹层紧急手术 感染性心内膜炎抗炎7-10天手术 创伤或人工瓣膜障碍紧急手术（或择期）,治疗内科药物,预防感染性心内膜炎和风湿活动 梅毒性主动脉炎一疗程青霉素治疗 硝酸酯类控制心绞痛 扩血管、强心、利尿纠正心力衰竭 药物治疗心
36、房颤动、其他心律失常 积极控制感染,治疗外科手术,瓣膜置换术 是严重病例的主要治疗方法 适应征：有症状和左心功能不全者；无症状心功不全同时LVEDV增加或EF降低者；有症状但左心功能正常，经内科治疗无效者 禁忌证：LVEF1520，LVEDP80mm；LVEDVI300mL/m2,预 后,急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心衰竭 慢性者无症状期长 重度者确诊后内科治疗5年存活率75，10年存活率50 症状出现后，病情迅速恶化，心绞痛者5年内死亡50严重左心衰竭者2年内死亡 50,三尖瓣疾病,三尖瓣狭窄 三尖瓣关闭不全,三尖瓣狭窄,病因病理病理生理,常见病因风心病 单纯三尖瓣狭窄
37、少，常合并关闭不全，二尖瓣、主动脉瓣损害 女性多见 先天形三尖瓣闭锁、类癌综合症罕见 血流动力学舒张期跨三尖瓣出现压差。压差1.9mmHg狭窄，5mmHg右房压体循环淤血右室心排量,临床表现,症状 低心排疲乏 体循环淤血腹胀 房颤 肺栓塞 体征 颈静脉怒张胸骨左下缘三尖瓣开瓣音胸骨左缘3、4肋间/剑突紧随开瓣音后舒张期隆隆样杂音，伴震颤肝大腹水和全身水肿,辅助检查,X线检查 心影，后前位右房、上腔静脉突出 心电图 P，v10.25mV提示右房增大 超声心动图 确诊手段 Doppler测量瓣口最大血流速度，计算跨瓣压差 心导管检查 同步测量右房和右室压了解跨瓣压差,诊断和鉴别诊断,典型听诊表现伴
38、体循环淤血无肺淤血可诊断三尖瓣狭窄 房间隔缺损左向右分流大，三尖瓣区舒张期隆隆样杂音需鉴别 超声心动图确诊,治疗,内科治疗 限盐 利尿 控制房颤心室率 外科治疗 跨瓣压差5mmHg或瓣口面积2.0cm2应手术治疗 瓣膜交界分离朮和瓣膜置换朮,三尖瓣关闭不全,病因病理病理生理,功能性三尖瓣关闭不全右室扩张瓣环扩大关闭不全右室压高或肺高压心脏病（风心病、先心病、肺心病） 器质性三尖瓣关闭不全三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）、风心病、三尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、冠心病、心内膜心肌纤维化 血流动力学特征 体循环静脉压、右心搏量 右心衰竭,临床表现,症状 疲乏 腹胀 并发症有房颤和肺栓塞 体征颈静脉
39、怒张伴明显收缩期搏动右室搏动呈高动力冲击感胸骨左下缘或剑突区高调全收缩期吹风样杂音三尖瓣脱垂有收缩期喀喇音肝脏收缩期搏动肝大、腹水、下肢水肿等体循环淤血右心衰表现,辅助检查,X线检查 右房，右室、上腔静脉、奇静脉扩大 心电图 右房，房颤、不完全右束支阻滞 超声心动图 有助于病因诊断 确诊反流量 放射性核素心室造影 右心室造影,治 疗,内科治疗右心衰竭 限盐 利尿 洋地黄 扩血管药 控制房颤心室率 外科治疗三尖瓣瓣环成形术人工瓣膜置换术,肺动脉瓣狭窄,先天性畸形常见 风心病少见 单纯肺动脉瓣狭窄可介入扩瓣治疗,肺动脉关闭不全,病因病理病理生理,继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张多见风心二尖瓣疾病
40、 艾森曼格综合症 特发性和Marfan综合症少见 原发肺动脉瓣损害 少见感染性心内膜炎 PS Fallot symdrome 风心病 右室容量负荷过度 出现肺高压 加速右心衰,临床表现,心脏和血管搏动 胸骨左缘2肋肺动脉收缩期搏动，伴震颤。胸骨左下缘收缩期搏动 心音 肺高压P2右室心搏量S2分裂，胸骨左缘2肋收缩期喷射音 心脏杂音 继发于肺高压，胸骨左缘24肋S2后舒张早期叹气样高调递减杂音，吸气增强(Gramham Steell杂音）肺动脉扩张胸骨左缘2肋喷射音后收缩期喷射性杂音,辅助检查,X线检查 右室和肺动脉干扩张 心电图 肺高压时右室肥厚表现 超声心动图 确诊肺动脉瓣关闭不全 半定量反流量,治 疗,以治疗导致肺高压的原发病为主 严重肺动脉瓣反流导致难治性右心衰竭时考虑对瓣膜进行手术,联合瓣膜病,病 因,一种疾病同时损害几个瓣膜 风心病常见 为多瓣膜病变 粘液样变性 一个瓣膜损害引起近端瓣膜功能受累AR继发MR MS伴肺高压继发PR TR 不同疾病分别导致不同瓣膜损害少见 先天性PS伴风心病MS,病理生理,严重损害掩盖轻损害 近端瓣膜损害显著 总的血流动力学异常显著,常见多瓣膜病,MS伴AR 风心病常见 MS伴AS AS伴MR 危险的多瓣膜病 AR伴MR MS伴MR或PR,治 疗,手术治疗为主要方法 术前确诊重要，决定治疗策略 超声心动图、心导管检查和心血管造影有助于诊断,
