1、重症肌无力临床特点 我们的经验,解放军第三九医院神经内科 王卫 Email:,人口学特征 临床表现 辅助检查 胸腺瘤 对症治疗,人口学特征,患者人数:2008.7-2011.6共1108例MG住院确诊患者 男女比例：男555，女553；比例=1：0.996 发病年龄分布：4月至78岁,性别年龄分布特点,首发症状,临床分型,临床表现,易疲劳 波动性 伴发胸腺瘤的MG患者,新斯的明试验,重复电刺激,MG伴发胸腺瘤发生率,重症肌无力患者中胸腺瘤的发生率（10.5%-40%）,2008.7-2011.6我科收治1108例MG患者，其中行胸腺手术495人，胸腺瘤占15.61%,胸腺病理,重症肌无力伴发胸
2、腺瘤的诊断,重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断,术前诊断-影像学及血清抗体 胸部CT平扫及增强：是目前检查胸腺瘤的首选方法。CT上表现为边缘清楚、密度均匀、实性的圆形或椭圆形或分叶状肿块，突向右侧者多于左侧，多数大小为510cm，有时包囊壁上可见弧线状钙化。在增强扫描时肿块常呈均匀性强化。,重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断,术前诊断-血清titin抗体水平测定：,2008.7-2010.3我院手术MG患者80人，Titin-Ab检测结果,意义：避免漏诊影像学诊断不明确的胸腺病变，尤其是微小胸腺瘤,重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断,术后诊断-病理结合手术所见病理分型依据WHO胸腺肿瘤国际组织学分类（1999），分为
3、A型、AB型、B1型、B2型、B3型及C型。 手术分期参照Masaoka分期：期：肉眼下包膜完整且镜下无包膜侵犯；期：肉眼下侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，或镜下侵犯包膜；期：肉眼下侵犯心包、大血管或肺；期：胸膜或心包种植转移或血行、淋巴转移。,术前评估,择期手术组,手术组,不宜手术组,胸腺扩大切除术,术前 准备,合并症、并发症处理 MG症状的控制：丙球冲击、血浆置换、激素冲击、胆碱酯酶抑制剂,N-ICU,常规治疗 MG危象处理,术后评估,免疫调节治疗和/或放疗,胸腺病理 分型与分期,二次评估,术前评估,一般情况 MG分型及评分 胸腺瘤情况,胸腺扩大切除术+纵膈脂肪清扫术,围手术期的注意事项,减少
4、肺部并发症发生，术后留置硬膜外镇痛泵止痛，注意翻身、拍背、雾化排痰，拔出胸管后早下床活动，分泌物多用阿托品片对抗 对咀嚼无力，吞咽困难的患者应予鼻饲，给予足量高蛋白、高热量饮食，或静脉营养，提高机体抵抗力 水、电解质和酸碱平衡对服用抗胆碱酯酶药量大的病人术后3天减半量，减少气道分泌物,MG危象的处理,气管插管，人工通气或双模式无创呼吸机的使用，避免50%以上气管插管 血浆置换或双膜血浆滤过4-6次 静脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg/d5天 大剂量激素冲击治疗，每3天减量一半 一旦气管插管，停用胆碱酯酶抑制剂 使用无创呼吸机者可适当调整剂量及用药间隔（按小时给药） 适当止痛、镇静， 注意肺部感染
5、的可能,术后评估,术后放疗的原则及时机,临床Masaoka分期 期和期的A、AB、B1针对肌无力症状治疗,不建议放化疗。 肌无力症状控制好的基础上B2、B3建议放疗 期、期以及无法根治性切除的病人病理任何分型都建议术后放疗 放疗有加重肌无力症状的风险,术后评估,病情轻重,对症治疗,溴吡斯的明,无创呼吸机,抗焦虑治疗,焦虑抑郁伴发躯体症状,总结,男女比例接近 年龄跨度大 发病高峰：5岁之前，中位年龄33岁 首发症状：眼外肌无力最常见 临床分型：青少年（15岁）眼肌型最常见其他各年龄组 中度全身型占比例最高 新斯的明试验：阳性率96.84% RNS：阳性率76.84%，其中面神经阳性率最高；眼肌型RNS阳性率最低为57.55% 胸腺病理：增生60.4%，胸腺瘤34.95%；累及呼吸肌者合并胸腺瘤所占比例增高 对症及支持治疗很重要,谢 谢！,
