1、妥瑞氏症,Case 3,叫我第一名一个小男孩总是不自主的突然的多发性抽动以及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。而这种怪异的行为，更是让他从小不被周围的人理解，在学校里老师经常批评他，同学们更是对他冷嘲热讽，就连他的父亲也对他失望透顶。只有他的母亲一直是他的坚实港湾，母亲的坚持与鼓励，让他能够在正常人的生活里艰难前行。然而面对这个不能理解他的世界，BoBo一直在痛苦的漩涡里挣扎。,电影讲述的是主角在小学时，因为没办法克制的发出怪声，而被学校认为是不受管教的坏小孩，不仅老师们不谅解，同学之间更是会取笑他这种行为。到了初中，幸好碰到了一位好的校长，因缘际会下让他上台发表自己的这种
2、症状，并且也让主角说了一些自己的想法，让大家了解他并不是故意作怪，之后，他对自己就比较有信心了。大学毕业后，他秉持著每个学生都值得被教导而很想当老师的想法，去各个学校面试寻求教职，但是，校方人员总因为他的症状而对他抱持著怀疑的态度，甚至还要求他上课中不能发出声音才会聘请他，这些种种原因让他感到挫折，但幸好有母亲一直支持他鼓励他，让他勇敢的面对生活，克服困难，在这过程中他也收获了爱情。最后，经过了大约25间学校的面试后，终于有一间小学愿意聘请他担任有一年合约的二年级导师！而他也印证了他非常适合当老师，与学生的关系都想处的很融洽，最后甚至获选为那年度的优秀新进教师。他的一生很艰难，一直都在跟妥瑞症
3、抗争，妈妈在旁边一直为他打气，鼓励他不要向妥瑞症妥协。痛苦之后依然是乐观的心态，依然勇敢的面对残酷的现实打击。他克服了很多困难和阻挠，顽强的战胜了妥瑞症。,父亲永远无法理解他怪异的行为，他与父亲之间永远隔着一层无法跨越的沟，是无法弥补的伤痕。可是当学期末时，父亲帮助他到学校修书架，他也在尽力帮助他。通过他的努力，被评为年度最佳教师，全班的孩子和教师都为他 欢呼雀跃。正像所说的，他此刻的心情就像这些孩子一样，面对难题不是说，我不行，而是说我可以。在颁奖晚会上，他说的一番话深深打动了我：我也要感谢我这辈子最难搞也最执着的老师妥瑞症。此时全场投来诧异的目光，大家都无法理解他为什么要感谢一种疾病。他说
4、道：我从疾病中学到了什么？没等回答，几个孩子举手回答出他们理解的答案：坚持到底、不被困难打败，朴素的答案让人感动。他说：这种病让我学会世界上最宝贵的经验，就是千万不要别让任何事阻止你去追逐梦想，阻止你去工作或玩耍或恋波波实现了他的梦想，快乐的教书，快乐的生活，并实现了在亚特兰大勇士队扮演吉祥物“荷马”。,概述,妥瑞氏症，也称妥瑞氏综合症、吐雷氏症、吐雷氏综合症。此症是法国妥瑞（last nameJean-Nartub Charcot ，first name Gillies de la Tourette）医生于1885年提出的8个病例报告。 此种患童会不自主动作，包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸
5、、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑；及不自主出声，包括清喉咙、大叫或发类似干的怪声。约有百分之五十的患者会伴有注意力缺陷过动症。 根据真人真事改编的电影叫我第一名，叙述的就是患有妥瑞症的男孩努力达到成为老师的梦想，并且克服病症的故事。,过度敏感反应目前所知的病因是脑基底核的多巴胺过度敏感反应，及脑基底核与脑皮质之间的联系出现问题，导致出现慢性、反复、半不自主的动作及声语上的抽搐（tic）。约50-70%的妥瑞儿与遗传有关。 与链球菌感染有关。根据国外的研究约有四成的妥瑞氏症儿童与链球菌感染有关。叶启斌医师表示：妥瑞氏症可能与红斑性狼疮一样，是一种自体免疫疾病，链球菌感染是危险因子（自由电子新闻网，2
6、001）。叶医师指出：有妥瑞氏症家族史及体内B型淋巴结免疫缺损的孩童应尽量避免感染链球菌。现在美国耶鲁大学正在实验洗血疗法，洗去病人血液中链球菌抗体。结果显示：接受实验者中，治愈率达八成。国内郭明裕医师表示：感冒对神经传导物质多巴胺也会有所破坏，造成多巴胺不足而导致妥瑞氏症及帕金森症。 其它环境因素最近20年来妥瑞氏症儿童有增加的趋势，环境因素如有毒物质、心理兴奋剂、过敏原、食品等可能肇因。,病因,1.声语上的抽搐（Vocal Tics）声语型抽筋可说是妥瑞氏症最为人所知的症状。声语型抽筋包含广泛，从单纯的清喉咙，擤鼻涕，发出像猪的咕噜声，狗叫声，到突然说一些词语或发出无意义的声音。 绝大多数
7、的人以为妥瑞氏症患者会突然口出秽言。事实上，大约只有15%的妥瑞氏症病例会出现这种情形。如同运作型抽筋，声语型抽筋的严重程度是变动的，且形式经常改变（譬如说，从发出箱猪的呼噜声到说一些话语），症状随着状况不同时好时坏。 跟动作型抽筋一样，声语型抽筋也可分为简单型以及复杂型。 简单型声语抽筋包括发出一些简单的声响象是清喉咙或是擤鼻涕。复杂型的声语抽筋则包括任何言语，连猥亵的言词也囊括其中；重复别人的话；或是反复喃喃自语。,临床表现,2. 动作上的抽搐（Motor Tics）动作型抽筋是一些不自主的运动，通常发生于脸和脖子的肌肉。这些不自主的运动包括耸肩，眨眼，以及擤鼻子。当手臂伸展，踢腿或跳跃时
8、，身体其他部位也参与其中。动作型抽筋通常发生于身体的同一部位但是随着时间的过去抽筋的现象可能从一部份消逝而在另一个部位又冒出来。 动作型抽筋可以分为简单型以及复杂型。 简单型抽筋是突发的、短暂动作，它通常的发作模式是一次只有单一一个位置的肌肉抽筋。像是眨眼、耸肩或是摇头晃脑都是简单型动作抽筋的例子。 复杂型抽筋则是一连串的动作。看起来好象是有目的，像是那个人刻意有那些举动，但实际上他们是不自主的做了那些动作。举例来说，复杂型抽筋可能是闻东西（它包含了把东西拿起来，将物体靠近鼻子，闻一闻，然后放下）或是模仿别人的动作。 这些举动很可能被解释成是患者刻意作出来的。但有一些复杂型抽筋看起来并非刻意而
9、为，像是反复的踢腿或是摇头耸肩。,临床表现,3.感觉上或心理上的抽搐 大部分的妥瑞氏症儿童都有出现症状的前兆，譬如：眼皮酸而眨眼睛，脖子酸而摇头耸肩，通常是抽搐前兆。也有单独的烧灼感、紧绷感、肌肉紧张、疼痛。甚至于觉得别人搔痒而去抓人，也有在心理说粗话或重复说一样的话妥瑞氏儿童在专心于某一行为时（例如：弹钢琴、看录像带、玩电动游乐器、看漫画书等）抽搐常会消失，熟睡或酒后多半症状也会消失；相反地，压力疲惫无聊及兴奋时，会明显加重抽搐的频率与强度。4.伴随症状 过动、注意力不集中（ADHD）及强迫症。根据叶启斌医师的说法约有40%的妥瑞氏症儿童有强迫症。Deputy(2002)表示：至少有五分之一
10、的妥瑞氏症儿童伴随有注意力缺陷过动症（ADHD）。,临床表现,1.药物治疗,（1）氟哌啶醇 （2）匹莫齐特（哌咪清） （3）硫必利（泰必利） （4）舒必利 （5）五氟利多 （6）2-肾上腺素能受体阻滞药盐酸可乐定 （7）氯米帕明（氯丙咪嗪） （8）氟西汀 为新一代抗抑郁剂。 （9）奥氮平 （10）控制注意缺陷和多动的药物 首选可乐定（可乐宁），可乐定（可乐宁） （11）肌苷 （12）其他,关于联合用药，多在下列情况下应用：一是患者的症状用氟哌啶醇单一治疗不能控制或不良反应太大不能继续治疗；二是患者用可乐定后，运动和发声症状仍存在。常用氟哌啶醇和可乐定合用，优点在于二者均为很小剂量即可达到满意的
11、效果，而不良反应较少。也可联用氟哌啶醇和硫必利（泰必利）。,注意： 药物治疗主要是多巴胺拮抗剂，对於百分之七十至八十的病人有效，绝大多数的病童可得到改善。 虽有三分之一的成人继续保有抽动症状，但是随著年纪的增长，他们会更懂得如何去修饰自己的症状。 服用减轻抽动的药物也可能造成妨害学习的副作用，有的药会造成嗜睡或抑郁，使患者无精打采，老师如在校得知此情形，需马上与家长联络，请示医师作适当的药量调整，使药效达到最大而副作用最少。,2.心理治疗,支持和帮助患者消除心理困扰，减少焦虑抑郁情绪，适应现实环境。 重视患者学习和生活环境，及时解决环境中的应激 给予心理治疗和心理教育。,3.行为指导, 消极练
12、习法 ：是根据多次重复一个动作后可引起积累性抑制的理论，可令患者在指定的时间 里（1530分钟），有意识地重复做某一抽动动作，随着时间进展，患者逐渐感到疲劳，抽动频率减少，症状减轻。 自我监督法 ：即鼓励患者通过自我监督以达到减少或控制抽动，令患者每天在指定的时间内将自己的不自主运动详细记录下来，如抽动的次数、频率与环境有无关系等。通过一段时间的记录，可增强患者对抽动的意识，并努力去克服，此法适用于成人或较大儿童。 松弛训练 ：让患者学会放松和呼吸调节，把紧张的肌肉松弛下来，可使抽动减轻，对改善焦虑情绪也有作用。 行为反向训练 ：行为反向训练是应用一种与抽动相反的或不一致的对抗反应来控制抽动，
13、对抗反应可通过拉紧与抽动相对应的肌肉，以阻止运动抽动发生，采用紧闭嘴通过鼻腔进行慢节奏深呼吸，可抑制发声抽动。用慢节奏经口腔深呼吸可抑制鼻发声抽动。,协助治疗,一.家长的自我调适 家长们情绪紧绷反而会增加孩子的压力，病童症状也有可能会加剧。父母可以学习放松技巧、做个深呼吸或体操，并且培养幽默感，以适时减低尴尬场面的紧张。如果心理压力极大无从抒解，可以寻求专业医师、心理师或其他相关心理专业人员之协助。 二.寻求教师的支援与协助 家长和孩子都应正确了解妥瑞氏症，必要时向老师及同学说明妥瑞氏症病情，以便了解真实情况，而不致引起猜疑与排斥，导致人际关系的疏离。此外，家长可准备小卡记录病童症状及用药种类
14、、剂量，以提供老师充分了解其病情。而老师在班级中可从以下几种方式协助病童： 1. 由于病情影响病童，老师多会因其不专心而指定他坐在正中央位置，如此，反使他特别被注意而造成压力，甚至进而加重抽动症状，因此老师可协助病童坐在前排侧边，安排表现较好的同学坐在周围，以增进其楷模学习。 2. 与孩童建立适当地默契，若孩子感觉抽动即将发作，可比个手势，让老师了解，进而协助其至保健室休息，以抒解其内心压力。 3. 分次交待指定作业，并提供充足的时间以因应需要当场完成的工作。若病童合并注意力不足过动症，老师可指导其协助班上收本子、擦黑板、发物品，以发洩其过多的能量并增进其自尊。 4. 建立病童良好的自我形象，
15、协助他做能力范围内可及的工作，并大量地给予赞美。教师虽无法控制其症状，但可以控制对病童的反应，并在环境中发掘对孩子最有利的事物。,4.外科治疗,对于难治性抽动秽语综合征可用手术治疗，多采用立体定向进行未定带、丘脑腹外侧核或丘脑中间板毁损术，对减少难治性抽动秽语综合征抽动的严重程度有显著的远期疗效。大部分病情轻微的孩童不需药物治疗，采取忽略的方式即可，不要太注意其不自主的动作与声音，因过度注意反而使他产生自觉意识，甚至表现出更多的抽动症状。但若病情严重到足以影响生活及人际关系，甚至合并出现过动、学习困难、情绪障碍、强迫症、反社会行为时，那就要积极评估与治疗。,案例分析 最好的案例大概就是电影叫我
16、第一名了。这是根据真实故事拍摄，男主角就患有妥瑞氏症，主要讲述的是主角克服这一病症并取得人生成功的故事。仍然是以寻找病因为主。就如我前面所谈到的，这与患者父母的关系有关。在电影中，主角Bobo的父母离异，而这很可能就是造成Bobo患上此病的原因，那时主角6岁。他想与父亲建立爱的联结，所以表现出来就是多动症的症状。由于父亲的离开，使他失去了一半本应得到的爱，他为了获得这种爱，所以就做出怪异的动作，这样可以引起更多的关注。当然，怪异的动作与情绪紧张也有关系，因为，父母的离异对于一个6岁的孩子来说，可能是个天大的事情，他为了减少这样的压力，就会作出多余的动作。这种动作与成人的一些动作极为相似，并且在
17、成因上并没有本质的不同。需要说明的是，这些都是在潜意识状态中发生的，患者当然意识不到。另外，动，从五行周易的角度来讲属于巽卦与震卦，巽与震五行属木，在脏腑上对应于肝胆，肝主目，肝情绪上又对应于怒（或抑郁），所以，我们由此就可以理解，妥瑞氏症患者为什么会多动了，为什么为多眨眼，为什么会情绪反应强烈。这里再提一下怒与抑郁，实际上，这两种情绪的根源是一样的，都是因为潜意识中对于父母的态度，只不过一个呈阳性，一个呈阴性，抑郁表现严重就是抑郁症，愤怒表现严重就是躁狂症。所以，也可以说，妥瑞氏症是不太严重的躁狂症。电影主角Bobo表现出来的是一种奋发向上，顽强不息的形象，这很能激励人与感动人，不过，从心理
18、动力学的角度来讲，这只不过是他内心爱的缺乏的一种补偿。就象多动要引起人的注意一起，他付出极大的努力想获得成功，在心理本源上也仍然是为了获得更多人的爱与关注。虽然在电影中妈妈很爱他，但他必竟失去了父亲的爱，或许，在他6岁幼小的心灵中，他父亲的爱可能就是全部。类似的情况还发生在迈克杰克逊的身上，很多的天才似乎都与他们所处的环境有重大的关系，特别是童年的经历。,以前看叫我第一名里面有个妥瑞氏症患者，当时不懂 ，电影的人物塑造很成功 大多数人只记得主角的奋斗史，自己看时瞧不起电影里那些对他嗤之以鼻的人，直到今天报道，学校里有一个病患者，开始大家都不知道 在食堂吃饭时突然听到有人大叫，时不时地叫 于是旁
19、边的女生皱着眉“他是不是有病啊”当时我也觉得很烦在大礼堂里教师讲话后面也时不时地传来令人发怵的叫声 真的很烦提问环节他突然举了手 拿起话筒在后面嘟嘟哝哝大家都听不懂，当场很多人就开始叹气不耐烦，也许是出于美国民主的原因 老师请他上台讲，这时我才发现他得了妥瑞氏症，当时他的发言蛮简单 就是先简单的自我陈述了一下病情 然后问学校有没有什么帮助，学校有残疾中心？但是他说的最后一句话我真的无法忘记，触动很深很深，从小我妈妈就告诉我：“你们能为我做的我也能为你们做。这世界上，除了捉迷藏， 只要想做，我都可以做到。”全场先是爆笑，然后掌声雷鸣,妥瑞氏症不是故意的坏习惯，而一旦发作就很难压抑下去，当父母发现孩子有不自主动作及不自主发声时，应及时找儿童精神科或小儿神经科医师就医，以得到正确的诊断与治疗，而确立诊断后，如何让患者、家人、师长和朋友了解并接受相当重要。对于抽动的出现，大人常拿放大镜去注意，而病童内心所受的委屈却常被忽略，父母应该多设想如何帮助孩子处理他们可能会经历到的不舒服或窘境。由于妥瑞氏症多发病于学龄儿童，所以小学老师是他们能否发展健全人格的关键角色。因此面对妥瑞氏症的孩子，绝对不要只处理他们的抽动问题，也应该同时关注到他们内心的压力及对症状的担心，并教导他们纾解及接纳自己，如此才不致于导致进一步问题的产生,谢 谢！,预防三班全体同学,
