1、儿 童 白内 障 Paediatric Cataract,包括的类型,婴儿白内障（先天性白内障及出生早期的白内障） 发育性白内障 合并有系统性疾病的白内障 外伤性白内障,病因学及流行病学,婴儿白内障,包括：先天性白内障及出生早期的白内障，它们家族性非家族性 非常重要：是弱视、斜视、眼球震颤及盲目的重要原因。 Francois 报道大约1038%的儿童盲目是由白内障引起的。 大约0.4%的新生儿存在一些形式的白内障，但是并不都导致低视力。低视力主要取决于白内障病变范围的大小、位置、更重要的是它的致密程度（lens disorders）,先天性白内障的病因,有很多种： 19% 风疹病毒21% 系统
2、性疾病8 遗传因素6 眼部疾病早产及围产期的问题 中枢神经系统损害：与白内障最常见的相关病症，约23的先天性白内障合并有中枢神经系统疾病。（lens disorders） 遗传性的先天性白内障：显性遗传最常见隐性遗传较少见,儿童白内障合并其他眼部疾病,视网膜色素变性；Usher 综合症 （合并有耳聋及视网膜色素变性）；小角膜；小眼球；无虹膜；青光眼；葡萄膜炎；视网膜脱离,胎儿宫内感染,病毒：风疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒、天花病毒、带状疱疹病毒、脊髓灰质炎病毒、感染性单核细胞增多症、巨细胞病毒 细菌：梅毒螺旋体 原虫：弓形虫 蠕虫：吸虫,染色体病与白内障,三体病 13三体综合征 小头畸形、兔唇腭
3、裂、心血管先天缺陷、多指（趾）、血管瘤、中枢神经系统畸形、玻璃体视网膜发育不良 18 三体综合症 21 三体综合症 单体综合症：Turner综合症 染色体缺失：Wolf-Hirschorn 综合症、Cri du chat 综合症,代谢异常与白内障,糖代谢异常：半乳糖血症、糖尿病、低血糖 脂代谢异常：Fabry Disease、脑肌腱黄色瘤病 糖蛋白异常：甘露糖苷过多症 金属离子代谢异常：低钙血症、高铜血症（Wilsons disease: 肝脏衰竭、发音困难、共济失调、K-F环、向日葵白内障）,皮肤科疾病合并白内障,Rothmund综合症：皮肤异色青年白内障综合症 Siemen 综合症：皮肤发
4、育不全或者萎缩，先天性白内障 Werner综合症：个子矮小、躯干结实、钩形鼻、过早老化的脸、厚指甲、性腺发育不全、先天性白内障,骨骼及肌肉疾病合并的白内障： 下颌颜面综合症营养不良因素,药物性白内障,皮质类固醇激素 抗胆碱脂酶药物 吩噻嗪 拟放射性药物,物理因素,脱水、外伤、电击、放射线、离子化（微波、红外线）,临床问题,手术适应症？ 手术的时间与其相关问题？ 手术的特点 ？ IOL植入问题？ 后发障的解决办法 ？ 术后并发症？,手术适应症,Zetterstrom C等推荐：位于视轴中央的明显的混浊直径大于3mm，致密的核混浊，影响医生检查眼底的混浊以及合并有斜视的白内障。 An excell
5、ent and comprehensive review of cataracts in children including all aspects of management of congenital cataract. J Cataract Refract Surg 2005; 31:824840.,手术的时间与其相关问题,大多数学者：出生后两个月 也有学者：出生后一个月，更多的并发症 在出生后17周以前：方可避免不可逆性弱视的发生 良好视力的两大相关因素：早日手术和积极的术后弱视治疗 平衡：视觉发育的影响和手术的风险 因此，白内障的类型、致密程度是要考虑的,术前检查,必须告知父母儿童
6、白内障治疗的特点：定期来诊、术后的配镜、遮盖疗法等 术前视力检查：儿童视力表、对于很小的婴幼儿选择性观看、追光、是否具备固视功能等 术前检查包括：眼前段和后段的检查、眼压、角膜大小、角膜曲率、眼轴测定。 手术医生必须仔细观察前囊膜是否存在缺损或者病变，这是手术潜在的并发症发生所在,儿童眼的特点,儿童眼与成人眼比较 较低的巩膜硬度 较高的玻璃体腔压力 前囊膜较大的张力,手术技巧切口,巩膜隧道切口、角膜缘切口、透明角膜切口均有其利弊 散光：长期观察却没有显著性差别 角膜缘或者巩膜隧道切口，透明角膜切口要长一些,ACCC: 经电镜证实为边缘最光整的方法，适用于1y的幼儿，而对于大多数的医生2y方采用
7、手工CCC 辅助设备：囊膜染色、撕囊镊、前房维持器 玻璃体机动器前囊切开 前囊切开对于1y的婴儿适用，但是实验室研究表明，该方法的抗张性不如CCCWilson,手术技巧前囊膜切开,Fugo刀 射频切开法任意大小边缘不光整亦不会向赤道部撕裂推荐使用于晶状体前囊膜有纤维化的白内障或者全白白内障眼底无红光反射者,手术技巧前囊膜切开,晶体实质的处理,充分的水分离 处理皮质的先后顺序： 中央周边，前面后部 彻底清除皮质,后囊膜的处理什么情况需要？,Guo等回顾了手术治疗PCO的文献，得到结论： PCCC联合前段玻璃体切除术：小于67岁的儿童白内障或者不能合作进行Nd:YAG激光后发障切开的患儿， 单纯的
8、PCCC联合手术一段时间后的激光切开术：7岁以上的儿童而且能够合作Nd:YAG激光后发障切开的 保留完整的后囊膜：910岁以上的儿童可以配合激光切开的 Guo S, Wagner RS, Caputo A. Management of the anterior and posterior lens capsules and vitreous in pediatric cataract surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004; 41:330337.,PCCC,角膜缘切口入路:在IOL植入之前行PCCC 经睫状体扁平部的切口则后囊膜的切开在IOL
9、植入之后行 操作注意：划开、粘弹剂、撕囊镊、囊膜剪 PCCC的直径应该在3.5mm4mm，位置居中。 目前认为小于7岁的患儿需要行PCCC。,前段玻璃体切除是必须的么？,VAO（Visual Axial Opacification） 玻璃体前表面LECs及其它化生细胞增殖的支架，小儿炎症反应比较严重，玻璃体前表面可以形成完整的纤维膜 对于婴儿及幼儿，应该行PCCC联合前段玻切术。目前所取得的一致意见是对于5岁以上的患儿，一期的PPV不是必须的 是否需要：患儿的年龄和植入的IOL的材料,大多数医生更喜欢角膜缘双切口的前段PPV。经睫状体扁平部的玻切术适用于发生了VAO的患儿 目前的25G的经结膜
10、的无缝线的玻切术，对于小儿白内障手术将会体现它的重大优势。,IOL植入问题选择IOL还是CL?,无晶体眼屈光矫正：IOL植入、框架眼睛和角膜接触镜 而对于2y的患儿，IOL植入已经是常规 越来越多的证据表明，对2y的患儿植入IOL是安全的 对于6m的婴儿是否应该植入IOL尚存在争议，但是越来越多的医生倾向于给6m的婴儿植入IOL。美国目前正在对此进行多中心的临床研究（Infant Aphakia Clinical Trail）,IOL VS Contact Lens,研究：对于小于1y的孩子实施双眼白内障手术联合PCCC及前段PPV术，一组为IOL植入，另一组术后应用角膜接触镜。 结果：IOL
11、组术后患儿的视力和双眼视觉功能均比用角膜接触镜的要好，且斜视发生的几率也低于角膜接触镜组。但该组病人接受再次手术的几率明显高于角膜接触镜组（78% vs 35%）,Speeg-Schatz等：单眼白内障更早植入IOL 对双眼白内障进行摘除术后的屈光矫正，然后在小于1y时进行期IOL植入可以使患儿具有较好的视觉功能重建和较少的并发症。但是对于单眼的患儿，这个工作却困难得多，因为角膜接触镜的顺应性要差得多 Speeg-Schatz C, Flament J, Weissrock M. Congenital cataract extraction with primary aphakia and s
12、econdary intraocular lens implantation in the ciliary sulcus. J Cataract Refract Surg 2005; 31:750756,IOL VS Contact Lens,禁忌症及材料选择,IOL植入的绝对禁忌症：小角膜、小眼球、葡萄膜炎 相对禁忌症：无虹膜、青光眼、永存性原始玻璃体增生症 IOL的材料：目前的研究表明对于儿童IOL单片式的Acrysoft人工晶体是最理想的选择 优点在于：较低的后发障发生几率、可以植入最小的囊袋偏心率较小、襻缓慢张开易于植入囊袋对已经施行的PCCC也不会造成威胁,屈光及IOL度数计算问题,
13、幼儿眼发育的趋势 正视化：婴儿为远视远视渐减低（眼轴的增长、角膜变平、晶状体变平）这一变化在出生后1年内最明显，要持续到4岁 眼轴：出生16.8mm，成人23.6mm 角膜屈光力：出生48D，成人+43D 晶体屈光力：出生34.0D，成人+18.8D 眼轴的增长和屈光的变化在出生后的第1年都是最明显的,是否白内障手术会影响眼轴和屈光？近年研究回顾,白内障手术不影响患儿眼轴发育,对除外外伤性白内障、并发性白内障、晶体脱位、术后青光眼的白内障患儿进行术前术后眼轴变化的观察，患儿接受手术的年龄为2.2 +/- 2.2y和 5.6 +/- 2.9 y,随访时间为5.62.9年，得出结论：术眼在术前短于
14、对侧眼的术后眼轴的增长速度大于术眼在术前长于对侧眼的，这一增长速率倾向于让术后双眼的眼轴差减小。这一研究提示Trivedi RH, Wilson ME. Storm Eye Institute, Medical University of South Carolina J AAPOS. 2007 Jun;11(3):225-9. Changes in interocular axial length after pediatric cataract surgery.,白内障手术对眼轴、角膜的增长均无影响,研究对象包括发病年龄小于1y的先天性白内障和大于1y的发育性白内障，手术年龄分别是6个月和
15、6.4y，随访时间2.7y及2.8y，观察眼轴和角膜曲率。发现无论是先天性白内障还是发育性白内障，眼轴的增长和角膜的变平与正常眼的均相近。IOL的植入没有引起眼轴增长变慢或者加速。 Br J Ophthalmol. 1999 Mar;83(3):265-9. Intraocular lenses in children: changes in axial length, corneal curvature, and refraction.,期或期IOL植入不影响眼轴增长,对于48y及818y的孩子，无论是期IOL植入还是期IOL植入，术眼的眼轴增长和对照组（正常晶体组）均无显著性差别。术后术眼
16、有轻度的近视漂移（-0.7D (+/- 0.52）Klin Oczna. 2006;108(7-9):301-5.Variability of the eyeballs axial length in children with pseudophakia,新的IOL度数计算公式应该产生,观察了52眼的发育性白内障术后的屈光变化，患儿年龄12m18y,随访时间310.5y，平均5.45y。 结果：1y2y -5.96D; 34y -3.66D; 56y -3.40D; 78y -2.03D; 910y -1.88D; 1114y -0.97D; 1518y -0.38D. 结论：屈光变化发生在1
17、-3y时，大于3y后，屈光变化趋向于平稳。这一结果提示了使用目前人工晶体度数计算公式时如何进行选择儿童的IOL度数 J AAPOS. 2002 Oct;6(5):277-82. Prospective analysis of pediatric pseudophakia: myopic shift and postoperative,IOL度数植入策略,足矫策略：手术后的几个月很快的发生近视 欠矫策略：如术后的屈光未能矫正会面临屈光性弱视的发生。 所以部分学者认为婴儿或者幼儿，所植入的IOL度数应该要达到其8090%的屈光力 我国：以7y为0 ，小1y就减1D,需要平衡的问题,弱视发生的危险性
18、 将来的近视漂移 与对侧眼的屈光参差 手术后屈光状态的调整（眼镜和角膜接触镜）是必须的，随着屈光的变化而变化,屈光问题的原因,目前的IOL计算公式对儿童眼的预测性均比较低，SRK比SRKT在短眼轴上的预测性低。所以需要有针对儿童的IOL设计和新的计算公式 屈光预测性差的根本原因无法精确预测儿童眼的增长，目前公式不合适儿童,术后并发症,VAO 青光眼 葡萄膜的炎症反应 其它并发症,VAO,与VAO最相关的是年龄、其次是IOL的材料。 PCCC及前段PPV是有效的治疗方式 bag-in-the lens技术看起来对减少后发障有着美好的前景 封闭囊袋的灌注装置对于降低VAO也可能是有效的,青光眼,公
19、认为儿童白内障手术的并发症之一 发生率仍然很高。Johnson 和 Keech报告无晶体眼青光眼的发生率是32%，随访期47.5m 最多类型：开角型青光眼,危险因素,很小的年龄（尤其是小于1y）就接受白内障手术 预先存在的眼部不正常 白内障的类型 晶状体颗粒、蛋白和炎症细胞及残留的晶状体实质 可能的危险因素：小角膜、再次手术、慢性的术后炎症、手术方式、瞳孔阻滞等,主要的原因,目前考虑尚未发育成熟的房角在手术过程中容易被损伤 因而，部分医生慎重的将手术时间推移至患儿4周以后。,IOL植入降低青光眼发生率,有些学者认为无晶状体状态是青光眼的原因之一 目前更多的研究表明人工晶体眼开角型青光眼的发生率
20、较无晶体眼低，推测IOL可能作为屏障作用阻止了玻璃体的化学成分作用于小梁,发生青光眼的时间,大多数的青光眼发生在手术后7年之内 也可以发生在术后几个月或者几十年后 因此青光眼可以发生在白内障手术后的任何时期，所以这样的病人必须终生检测是否发生青光眼,Mandal AK, Netland PA. Glaucoma in aphakia and pseudophakia after congenital cataract surgery. Indian J Ophthalmol 2004; 52:185198. Chen TC, Walton DS, Bhatia LS. Aphakic glau
21、coma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 2004; 122:18191825 Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Complications of pediatric lensectomy in 193 eyes. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005; 36:613. Asrani S, Freedman S, Hesselblad V. Does primary intraocular lens implantation prevent “aphakic“ g
22、laucoma in children? J AAPOS 2000; 4:3339.,葡萄膜的炎症反应,一个令人担心的问题：婴幼儿剧烈的葡萄膜炎症反应和纤维素性渗出 在灌注液中加入肝素可以减低葡萄膜的反应，减少术后虹膜粘连及瞳孔变形和IOL偏心。 小的手术搔动和囊袋内植入IOL对减少炎症反应也很重要,视网膜脱离,少见，矫正年龄因素以后的近视漂移可以警示RD的发生 从晶状体手术到视网膜脱离，间隔期大约是2334年，大约72%的患者是晶状体手术后10以上才发生RD 往往需要内路手术处理，再脱离的几率较高 据报道儿童白内障手术后视网膜脱离的发生几率和成人相近，但是其实这一数据被低估了，因为随访期较短
23、，只有随访大于30年以上这一数字才上升,散光,危害大于大人，因对视觉发育起着负面作用，可能导致弱视 角膜散光的自发消退：儿童白内障手术以后的5个月中 小于3y就接受白内障手术的孩子角膜散光会相对较小。,结论,儿童白内障手术仍然面临挑战 越来越多的医生选择IOL植入而不是让患儿处于无晶体状态，普遍认为12y可以植入IOL，但是目前越来越多的医生选择6m1y之间植入IOL。小于6m的是否植入IOL仍然存在争议，这一研究正在美国开展(Infant Aphakia Treatment Trial) 对于IOL度数的选择普遍认为越小越保留一定的远视，但是具体的尺度尚未得到解决 虽然小婴儿从IOL植入中获利，但是一些问题仍需解决，如PCO及青光眼,良好的手术技术、PCCC、前段玻璃体切除、囊袋内植入IOL，光学面嵌入（Optic Capture）等可以降低PCO。药物方面，使用抗代谢药物、抗炎症药物、基因治疗。 已经发生的PCO可以手术切除（PCCC联合前段玻璃体切除术）对于大孩子和可以合作的孩子则YAG激光切开后囊膜。 手术治疗只是整个儿童白内障治疗的一个部分、良好视力的获得需要父母、眼科医生、验光师配镜师的合作和努力,结论,THANK YOU,
