1、第三节 风 湿 热,儿科学教研室,学习目标,熟悉风湿病的病因、发病机制、预防。 掌握风湿病的临床表现、实验室检查、诊断及治疗。,一、概念 风湿热：A族乙型溶血性链球菌感染后发 生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常 见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、 环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和 多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,发病情况：全球性疾病，我国风湿热总发病率约22/10万；3岁以下少见,好发于615岁；无明显性别差异,大多冬春发病。 临床表现的变迁发病率下降，病情变轻、不典型，可主要表现为 单纯性心肌炎,二、病因及发病机理 （一）病因A族乙型溶血性链球菌咽峡
2、炎的并发症约 0.3%3%病例14周后发生风湿热，取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景,（二）发病机理,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原 与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关 节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,三、临床表现 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%）,（一）一般表现患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃 体炎或猩红热感染史。 发热 急性起病，3
3、840 ，2周后低热隐匿起病，低热或无热 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,（二）关节炎 50%60% 特点：为多发性、游走性大关节炎。 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛。 发病很少超过1个月，不留畸形。,（三）心脏炎 40%50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病12 周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心肌炎 轻重不一,心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉 瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中
4、期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发 生心力衰竭；,（四）舞蹈病：3%10%,812岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注 意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌 肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后16月发生， 也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。,（五）皮肤症状,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚 的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节 伸
5、面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质 硬不痛，24周消失。 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红 斑。,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,四、辅助检查,无特异性的辅助检查，可提供有无链球菌感 染、风湿活动及心脏损害的依据： （一）链球菌感染证据咽拭子培养ASO抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B)抗链球菌激酶（ASK）抗透明质酸酶（AH）,（二）风湿热活动指标血沉增快C-反应蛋白和粘蛋白增高白细胞计数增高,（三）心脏损害依据X线检查: 严重的出现心胸比例增大；心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可 出现ST-T改变及低电压，心律失常;超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、
6、水 肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据心脏炎 发热多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,五、鉴别诊断,1. 幼年型特发性性关节炎 3岁以下多见; 常侵犯指趾小关节，无
7、游走性; 可遗留关节畸形; X线检查:显示关节面破坏。,2. 急性白血病,发热，伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别,3. 病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据,六、治疗,（一）一般治疗 无心脏炎患儿卧床休息2周； 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周； 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢 复后34周。,（二）清除链球菌感染青霉素，2周；青霉素过敏改用其它有效抗生素。 （三）抗风湿药物治疗 1. 水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林； 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程48周。,2. 肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选，重症者氢化可的 松或甲基强的松； 早期、足量，疗程812周； 停药前用阿司匹林替代，防反跳。,（四）心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用； 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、 不维持） ； 血管活性药物、利尿剂。,（五）舞蹈病的治疗,无特效药物 心理支持，镇静剂,七、预后,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症,
