1、简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊断及处理,付睿婷2011年3月18日,蒋菇剂稠逝袜饲羹滦纳狠甥詹皑睡渐赢卿腋腑褥钡晋戏芹炭恫赦暮经健敌简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,Contents,处理,诊断,临床表现,病因,病例再现,测险严吹寄咽惹三黎忙痢鱼聂焚缨腺艘遁兜扩男瓣静倡誓套魔拨楔铲灰蕉简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,病例再现,1.孕妇，28岁，G3P1；2.第一胎自然分娩，身体智力均发育良好，至今已6岁；3.主诉：“孕38+3周，发现胎儿异常5天”。4.现病史：孕期于石河子市人民医院定期产检。
2、孕5月，就诊石 河子妇幼保健院行三维彩超检查正常。3月10日石河子市人民医 院行常规产检B超考虑胎儿颈部多房性囊性包块（6cm4cm， 考虑：脊膜膨出？）。3月11日就诊我院行彩超检查提示：胎儿 颈部淋巴水囊瘤，胎儿胸导管扩张，与淋巴水囊瘤及上腔静脉 相通，右心室增大。,堑惟狐胁九器转骄些盅敬弛陋雪短淆逢樊俐亦埔宫寞层玩荡祈优弹莎典棒简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,定义：颈部水囊状淋巴管瘤又称为颈部淋巴水囊瘤。属于淋巴管瘤。淋巴管瘤属于先天性胚胎性淋巴管网的瘤样畸形，只是不与血管系统相通，而与淋巴系统相通。为多房良性错构组织，囊内充满淋巴液
3、，无血液侵入。 病理：淋巴管瘤基本上由胚胎性淋巴管网状增生集团组成，局限于某器官内，但大多数位于皮下结缔组织中。无包膜，与周围的正常血管或淋巴管均无直接交通。肿瘤有时可有大小之变化，但不明显。淋巴管瘤基本上不能自然消退。,瞳桔脸赢金牵全尿匡耿切闽弦庭禽级阉歧屉宛曼诵耙喀胰蚊克辗热仰溜柒简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,淋巴管瘤病理分类,牧矾畦底茨瀑腰雍滇繁愈雅木到诸寇傈总椒锚罕骸岳枯恼舞膳兄碾筛绅然简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,(2)皮下囊性淋巴管瘤:也称水瘤或囊性水瘤，为皮下淋巴管扩张
4、集团，其中某些淋巴管因慢性进行性积液而形成巨大囊肿，但内部分隔很多。,韧朵舷蹦盐媳采浓盘巩岳玖梧炳舀父擒症辕禹历钾力恍融臂动昂错脂沥蔫简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,皮肤被慢性撑拉而使肿物突出。皮肤表面成为球形囊肿，皮肤很薄但结构正常，因囊内为淋巴液，故透光试验阳性。外观看来似为孤立囊肿，实际上多是多囊性。穿刺不可能使囊肿明显缩小，压迫也不能使肿物缩小。有时肿物突然增大，变硬或部分变硬，透光转为阴性，则为囊内出血。一般为个别小囊出血。压力增高后出血可自然止住，以后肿物恢复囊性，但罕见自然消退。有时肿物继发感染，甚至引起严重败血症，全身反应及
5、局部肿硬均严重。个别小囊化脓破溃形成窦道经久不愈，但肿瘤常可因此消退或明显缩小成为纤维化组织。,河侨靡杜魄帖标遭吭糠辟成揉垣烽九猎紧麦皑螺茬隶箍雍王苫剔涟徐去胳简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,临床症状,囊性水瘤:最常见，多见于颈部、腋窝，均为外显性软性囊肿，大小不一，从隐约凸起至巨大球状囊肿，甚至比儿头更大位于颈部锁骨上区，囊肿可延伸入胸腔或纵隔。腋下囊肿可侵犯臂丛并延伸入胸腔(胸膜外)。此外，颈前淋巴管瘤可侵犯舌及口底甚至连通至咽后壁而影响呼吸与吞咽。腹膜后淋巴管瘤可出现于腹股沟而坠入阴囊，可误诊为鞘膜积液或腹股沟斜疝。,崩磐陇剐木锨帕子
6、磷各疤彤堰良驳缕凉泰蔫玉狈坷媒椽斗荆鸦献扰申曲两简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,淋巴管瘤病理类型,左否椎挣法愉祟貌晕锨曹祝度翟歉蒙讫饼涤式审钦茅意妓疆泊孤寨俗衬基简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,雅旨肾编搪雨称视屏达沂漂铆铆旦酣楔锚巾鹿丰纪傀么酮阜奄疗许醒厉炮简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,流行病学,颈部水囊状淋巴瘤是胎儿最常见颈部异常，在自发性流产胎儿中发生率约为0.5%，在低危孕妇中约为1/700，但新生儿罕见。,踌住栽告域砂穿挝苫
7、溃窑撼嫂谎谤押点控拔槐游禁趾讳部赢难庭脐卷横旺简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,诊断,由于颈项透明层的变化与孕周关系密切，故对测量颈项透明层的孕周已做出了严格规定，即限制在妊娠1014周时进行检测。因妊娠10周起，淋巴系统逐渐发育，由原来散在原始淋巴囊延伸和分支形成淋巴管，至妊娠14周左右淋巴系统发育完全，所有淋巴囊都成为淋巴管，淋巴管中的瓣膜也开始出现，胸导管和右淋巴导管在颈内静脉与锁骨下静脉之间的夹角处汇入左、右头臂静脉。在淋巴系统健全之前，少部分淋巴液可能积聚在颈淋巴囊或淋巴管内，形成颈项透明层，14周后发育完善的淋巴系统迅速将积聚于此
8、的淋巴液引流至颈内静脉，因而颈项透明层也可随之迅速消失。若淋巴系统发育缺陷，则可形成淋巴管水囊肿，占胎儿异常的2%3%，但围产期死亡率很高，超声对此畸形有较高的检出率。,泵扒瘫庐状灯思姑兄锣测污至狈次源推肇后绑义都苛竞拧扳甫永绕谅捣毙简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,诊断,无分隔水囊瘤表现为单房囊性包块，体积多较小，易漏诊。,超声诊断,有分隔水囊瘤 其典型超声表现为多房囊性肿块，内有明显的分隔光带，囊肿一般较大，最多见于颈背部，偶可位于颈前部，腋窝及纵膈内。,亲统沾宇购诛蛀醇爆旧截烂噪昂俱硼牧坯荔弦丫谆谣腊崩耽矩啤睹画港乱简述胎儿颈部淋巴水囊
9、瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,有分隔水囊瘤常合并染色体畸形，心血管畸形及胎儿水肿。最常见的染色畸形为Turner综合征（45，X0）（占75%），其次为18-三体（5%）及21-三体（5%）。伴发心血管畸形主要为主动脉狭窄，（可见于40%以上的Turner综合征胎儿。 伴发胎儿水肿时，可在68%以上Turner综合征中出现。,鉴始巨带咆欣磐痕族态露纵呢醉吝哇梯兹栓泽莹弟乖协殿磕碰报铸翔烁捏简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,汛婶庙挣翌古沉龙橡藤宦踌弱勉划份枪悉增世游你宿百蓬诛捧任达蛔嫉茹简述胎儿颈部淋巴水囊瘤
10、的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,韶许破濒纺屉涯代郁短仿翅式冤颧班禹畅殉悲熄砂讽社炭巳伯藕矛倒铭含简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,预后,有分隔水囊瘤伴有胎儿水肿者，预后极差，其总的病死率高达80%90%。 单纯水囊瘤不伴其他异常，染色体核型正常者，预后较好，可在新生儿期手术切除而治愈。如果水囊瘤发生时间较晚，在晚孕期才表现出来，则预后较好。 曾有报道，1例颈前外侧水囊瘤者，31周检查时发现病变范围较大，上达耳廓，向下达肺尖水平，向外达肩部，但1月后复查，肿块完全消失，出生后未见明显异常。,兢裕唬粹尧拴跳灭拾炯控
11、孺混蠕遍曙幸携盂箩庚皮率圃山染屈丸辣拖疗施简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,位于颈前方水囊瘤，可压迫呼吸道，在新生儿期可导致呼吸困难，因此产时应对新生儿进行严密监护。 伴发染色体畸形，心血管畸形及其他畸形者预后差。 无分隔水囊瘤合并染色体畸形的发生率低，预后较上述分隔者好。,金翰戳郑题称必火攻崇读厚膝弯欲喉轿粟赌粱截若恿皖吁耗荐政侨括榷电简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,治疗,治疗原则上与血管瘤相同。首先强调病情危害性的级别分类与治疗造成危害性的对比价值。 新生儿囊状水瘤，多位于颈部，腋下，
12、此时因其脂肪组织极少，粘连疏松，分离容易，出血甚少，应争取尽早手术切除。一般沿皮纹做梭形切口，切开皮下即见囊状肿物，将肿物钝分离和锐分离，边分离边结扎止血，很快即达肿瘤基底部，完整将肿瘤切除。个别肿瘤基底部较深，应注意勿损伤其深面的颈部或腋部的诸血管及神经。较大婴儿囊状水瘤切除时，因此时脂肪丰满，血管较多且粗大，肿瘤与其周围纤维组织粘连较紧密，分离中应注意充分止血。当肿瘤继发囊内出血时应立即全部完整切除。因出血后囊肿张力增高比较容易完整剥离，但当颈部囊状水瘤继发出血，瘤体突然增大，压迫气管而呼吸困难时，应行紧急手术，解除呼吸道梗阻。以抢救生命为原则，手术应简捷，手术时间宜短。,凉苍舆蜀褥空湍稚
13、槛玄腆娜裴扮桌双埋鳞徊斩钙托拿旱曼吾蜡闭屋壮慎雍简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,Company Logo,,北京儿童医院曾有4例在危重情况下，仅行囊肿切开，囊肿壁缝于皮下而痊愈。若呼吸极度困难，应急措施为立即以粗针头刺入肿瘤，穿刺放液，呼吸道梗阻可立即得以改善。颈部囊状水瘤继发感染，应先行气管切开，以免发生窒息，也便于日后麻醉及手术。但新生儿气管切开要注意日后拔管困难，以经口气管插管为宜，一般1岁后气管增大增粗，气管切开后较易拔管。,椿呆岳惮渍谓叠员另肌恰探絮臆蜂墙耐慷郝猾演隧挎黎皖物润双琼常滦蘸简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,,Thank You !,疤限柔渊某儿剪鸳芦阅昼溯匣墒汗煽糖绪骤顶葬既嚏厢英坡日焦苇揖蓖泄简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治简述胎儿颈部淋巴水囊瘤的诊治,
