1、粘液水肿性昏迷Myxedema Coma Quintessence11,粘液性水肿,甲状腺激素缺乏以致 机体代谢及 各系统功能低下而引起的 临床综合症,病因,一、原发性甲状腺自身病变所致，占96% A、放射性碘、甲状腺大部切除、抗甲状腺药物 B、慢性淋巴性甲状腺炎、慢性纤维侵袭性甲状腺炎、先天性甲状腺激素合成障碍、先天性甲状腺缺如、舌甲状腺、甲状腺转移癌、慢性地方性碘缺乏、致甲状腺肿药物,二、继发性垂体病变所致，较原发性者少见,垂体肿瘤 席汉氏病 垂体卒中 垂体手术 垂体放疗 非肿瘤性选择性TSH缺乏,三、第三性下丘脑病变，罕见,促甲状腺素释放激素减少 蝶鞍上肿瘤 先天性TRH缺乏,四、末梢抵
2、抗,受体缺乏 T3或T4与受体结合障碍 受体后缺陷,粘液性水肿的一般临床表现,表情淡漠、反应迟钝、思睡、畏寒、动作迟缓 皮肤粘膜：苍白或蜡黄、粗糙、毛发稀疏、皮肤非可凹性浮肿、干燥多屑 头面：眼睑浮肿、眼裂窄、鼻翼大、唇厚舌阔 胸部：心界扩大、心音低远、心动过缓、胸腔积液,粘液水肿的一般临床表现,腹部：腹胀、肠鸣弱、肝大 四肢：肌肉疼痛、无力、痉挛、肌肉肥大、关节肿胀 神经：智力、注意力、记忆力减退、感觉异常、麻木生殖：阳痿或月经失调,粘液性水肿特殊表现,阻塞性睡眠呼吸暂停 贫血 心包积液 腹水,实验室检查,1、TT4、FT4;T3,rT3;T3摄取，吸I . 2、TSH（原发） 3、TC 、
3、TG 、LDLc 4、糖耐量曲线低平 心电图：心动过缓、肢导低电压 超声心动图：心包积液、心肌收缩减弱,诊断注意点,一、 TSH原发性TSH 继发性或第三性 二、TRH兴奋试验阳性下丘脑TRH兴奋试验阴性垂体 三、自身免疫性疾病的重叠 特发性原发性甲减 桥本氏病甲减 二者均可与甲旁减、糖尿病、阿狄森氏病、类风湿病、慢性肝炎等相伴发生,粘液性水肿的严重合并症,粘液水肿性心肌病 粘液水肿昏迷,基本诱因,肺感染 严重创伤 心力衰竭手术 麻醉药、安眠药、镇静剂、 寒冷,昏迷发生基于甲减+诱因,甲状腺功能低下加重了 低代谢 低体温（低代谢、产热不足） 低血压（与儿茶酚胺互增作用） 低通气（中枢兴奋性，呼
4、吸肌功能气道不畅） 低血钠（总体水增加、ADH ，饮水抑制作用 肾血流量减少，肾小球滤过率下降） 低心排（ T3、T4致磷酸肌酸）,低通气低氧血症、CO2 潴留 低钠血症脑水肿 低血糖中枢功能抑制 贫血携氧能力降低,粘液性水肿昏迷表现为,严重意识障碍从淡漠昏睡直至昏迷 低血压甚至休克，但脉率不快 低体温80%以上有此特点，36甚至可达30 浅慢呼吸 心动过缓,粘液性水肿的固有体征,蜡黄肤色，非可凹性浮肿 皮肤干燥多屑 发稀、唇厚、鼻阔 心脏扩大 腹部膨隆（麻痹性肠梗阻、巨结肠）,实验室检查,低血糖、低血钠、低氧血症、高碳酸血症。 EKG肢导联低电压，窦性心动过缓,诊断注意点,病史不清未获诊断、
5、治疗史不清仔细问诊 体检粗略，忽视甲减证据 确定性证据： T3、T4 、TSH，难以迅速获得 。 以临床表现和体检为重点基本证据,鉴别诊断,1、肺脑综合征 2、心力衰竭 3、低血糖 4、低血钠 5、SES（sick euthyroid syndrome),肺脑综合症/粘液水肿昏迷,共同点：1、PaCO2，PaO22、浮肿 鉴别点：1、COPD往史2、甲减或甲亢放疗或手术治疗史3、 T3、T4 、TSH,心力衰竭/粘液水肿昏迷,鉴别点： 心脏病史（非甲减心脏病） 心率 血气 共同点： 心力衰竭、紫绀、气促、浮肿,低钠血症/粘液水肿昏迷,共同点： 1、均有浮肿 2、昏迷 3、低血钠 鉴别点： 1、
6、长期严重充血性心衰，严格限钠，输入较多无钠液（或垂体功能肾上腺皮质功能往史） 2、甲减史或甲亢放疗、手术治疗史 3、心率,低血糖/粘液性水肿昏迷,共同点 1、低血糖 2、昏迷 鉴别点 1、病史与治疗史 2、心率 3、浮肿,甲状腺正常的疾病综合症/粘液水肿昏迷,共同点 1、病情重 2、昏迷 3、T3T4(TF4、FT4) 鉴别点：SES患者T3T4但TSH,脑卒中昏迷/粘液性水肿昏迷,1、高血压史/低血压 2、发病急缓 3、脑CT,药物过量/粘液水肿昏迷,1、起病过程 1、昏迷 2、用药史 2、心率 3、药物监测 3、体温,治疗,在ICU内治疗 1、心脏监测、Swan-Ganz管、胃管、导尿管
7、2、呼吸支持、及时建立人工气道 3、保温：以毛毯覆盖、忌加热装置,药物治疗,1、特异治疗甲状腺激素 2、低血糖高张葡萄糖 3、低血钠高渗盐水 4、低血压缩血管药 5、抗感染经验用药,T3、T4补充治疗,1、剂量：a、T4 300g500 g静注，510分钟注毕。b、继以100 g/24h直至清醒可口服。或T310 g IV.q4h直至可口服。或LT4200300 g静脉注射再50 g100 g/日 2、起效时间：24h36h 3、有心脏合并症时剂量减半。,【低血糖治疗】 静脉输注10%25%葡萄糖液【糖皮质激素治疗】 应激剂量：氢化可的松100mg IV q8h。,低血压治疗：多巴胺35 gK
8、g-1min-1. 心力衰竭治疗： 1、毒毛旋花子素：K0.1250.25mg IV 2、速尿 :20mg40mg IV 3、ACEI,低钠血症治疗：,1、先速尿：20mg40mg IV 2、3%10%盐水 3、防止肺水肿 4、注意补充钾盐及B族维生素,麻痹性肠梗阻： 胃肠减压、肛管排气 抗感染治疗 ： 感染为昏迷诱因，初始经验性用药，而后给以药敏试验指导用药,治疗注意,1、抢救昏迷时 T3orT4应大剂量必须首先满足与TBG之结合，使之饱和，游离T4才可发挥作用 2、老年人剂量应偏低，妊娠则加大剂量 3、维持剂量为保持TSH正常的最小量。平均为T4100125 g/日，初始甲减治疗量不宜太大2550 g/日，每4周加25 g/日，逐渐达到维持量。 4、初始大剂量易于诱发心衰、心律失常,
