1、第 23 例双目失明、鼻梁塌陷、听力减退尘芏 2()篁J 第 7 卷第 6目 ChiiJRhcum1I.-JL1Ic2003,VoI7,N6临床病例讨论第 23 例双目失明,鼻梁塌陷,听力减退潘正论张源潮梅焕平杨清锐I 病历摘要患者:男性,28 岁鼻塞,进行性视力卜降 I4 年,听力下降半年人院.1988 年患者进行性双鼻腔通气不畅,在沈阳军区总医院手术,鼻中隔肿物,中隔软组织消失,病理检查示鼻黏膜组织炎性改变,有大量淋巴细胞及浆细胞浸润,诊为坏死性肉芽肿.术后经常鼻出血,1989 年,鼻流脓涕,右眼疼痛,使只 J 明,有时精神恍惚,说话反常,于 11 月出现抽风 1 次,持续数分钟恢复正常.
2、1990 年 2 月右眼视力下降,I 周内降至 1n/指数,右眼及右侧头痛,有眼球硝向外突,视力 0.04 左 0.8,后左侧视力急剧下降,最后仪有光感,时有高热,沈军区 220 医院按视神经炎治疗效果差,随后入北京协和院,治疗后左限视力恢复至 0.1院诊断:颅底占化性痫变.性质待夯.可能为中线坏死性肉芽肿.1990 年视力继续 F 降 ,在北京解放军 301 医院神经外科诊断为筛窦鞍病变,炎性病变可能性大,未做特殊治疗,1992 年突发神经错乱入青岛大学学院附属医院.开颅探查,见眦 i 表,脑膜广泛炎症.病理报告:(D 呐膜重度慢性炎伴肉芽增及纤维化;蛛网膜纤维性增;大 jjii组织胶质细胞
3、略增出院后继续应用抗生素及脱水药物治疗 1 个月,l992l0 月,双眼均失明伴左侧偏痛.l995 年 tlI 尔科人学附属医院诊为 IoJ()一 Hunl 综介lF,治疗后视力未恢复 j1995 年 5 至 6,EJ,存山东省肿瘤医院按肉芽肿实施放射治疗和化疗 1 个月,症状减轻 1996年以来,年都出现 12 次头痛,低热,常鼻出血,舣跟充血加重,用地塞米松和青霉素治疗可好转.2001 年 10 月份开始口角发麻,耳呜,听:力下降明显,伴下肢发软.一直无痰中带血丝或深色尿核磁共振俭示双侧内慢忡坏死性炎症于 2002 年 3收住山东省屯医院 .体格检在:体温36.6,脉搏 687 久/min
4、,呼吸 17 次/min,血 J15/12kfa,肯年,发育常,激求貌,伸志清,【口 1 答问题准确,n 主体,查体合作皮肤尤结节埂红斑,浅表淋巴结木及肿大,头颅无畸形,圾视力为零,眼球凸 m,结膜充f【明显,耳廓正常,圾耳听力卜降,左侧为着,鼻梁塌陷,颌实压痛,口唇尢紫绀,咽无允,腩桃体不大,领软,气管居中,无管塌陷,【f状腺不大,双肺呼吸音清,末 I 埂 1 湿青,心率68 次/min,各瓣膜听诊末闻及痫理性杂音,各大血管听诊未闻及杂音,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾不大,肝/史双肾区无叩击痂,肠呜青正常脊住早生性弯曲,全身火节作者位:250021 济南,山东省立医院风湿免疫科?377?未肿胀
5、,畸形,尤压痛,叽力常,尢肌萎缩及肌痛,生理反射存,病理反射术 I 出辅助榆:三大常规未见异常 .肝肾功能 f 常,HBsAb 阳性,血清蛋白电泳:0,124.1gGlgM,IgA 均正常,:().1lg/l,C3:0.88g/L,血沉(ESR),C反应蛋I(CRt) 均正常,抗核抗体 (ANA),可提取的核抗原(ENA),抗 dsI)NA 抗体均阴性 ,抗【J 十牛粒缃胞胞质抗体(ANCA)(一)/2 次,抗心磷脂抗体(aCl)( 一).梅毒血清学实验(一 ),腹部 B 超,胸部 CT 未见异常,MRI(外院):两眶尖部和海绵寞区增生性炎症并咽鼓管阻塞性乳突炎,电测听:双耳混合性聋,神性聋为
6、主,左侧重,2 讨论梁美庚医师(耳鼻喉科): 该病人有以下特点 :病史长达l4 年,呈慢性长期进展;曾发生鼻中隔穿孔,现在检查鼻腔黏膜光滑,无炎性分泌物,未见痂皮,尢增生及肿瘤;曾放疔和激素治疗有一定疗效从鼻喉科角度:首先鉴别非霍奇金淋巴瘤:该病常沿部中线黏膜破坏且向上发展至中隔,颅底临床特点是伴高热,鼻腔臭,终术期病人恶病质,局部毁容,舁黏膜,软骨,骨质及 J 司组织奠面部,眼 ,额部甚至颅底可广泛破坏,眼呤肿胀,结膜充 m,眼球突 m,视力减遐,最后因衰竭,或并发腑膜炎而死亡,与 i 发病人不符.纤维血管瘤:该痫从鼻圩始颅内发展,侵化颅前凹,呈良性病程蝶窦肿瘤:该痫期无症状,出侧或双侧眼球
7、运动障碍或视力减退时多属晚期.唉神纤维母细胞瘤:该病累技筛安,蝶窦,逐渐失明,伴嗅觉障碍鼻凶癌:该病期有,侵犯外展神经 tf 致动眼麻痹,晚期可见视神经,二义神,动眼冲经等累/史,淋巴结转移 ;该病人可排除以上疾病1“olo 一 Hunt 综合:该痫常仃视交叉损害,埘称性视力卜降,颅神经麻痹,鞍背,鞍床受累,亦,JI 累及海绵窦.炎似瘤:是一免疫眨幢有关的慢性炎,从视交叉向影响颅后,痫情加币时 If 有吞木 I 难l 本患并有复视,f【 球突, 失明,脑膜增厚,磁 J 振示海绵安两侧痫变逐渐向岩骨及后缘发展,颅底广泛慢性肉茅肿性改变,仪搜耳.我考虑是由慢性感染继发免疫反应,不符合 1j 格纳肉
8、芽肿病(Wegenersgranulon1at(is,WG)诊断 ,康汝秀医师(眼科): 陔患者冈肉芽肿逐渐增生爪迫视神经致失叫,眼底为继发改变,眶组织向眶尖侵蚀,右眼呈眶尖综合征样改变,眼肌麻痹由雎迫引起,可排除 IolHunt 综合 iLE.金星医师(血管外科): 根据病史从血管外科的角度看,首先考虑 w(,该病多累及鼻腔,肺,双肾,病理示肉芽肿,符?378?中华风湿病学杂志 2003 年 6 月第 7 卷第 6 期 ChinJRheumatoJune2,Vc!7N.合小血管炎改变.王凤焰医师(神经内科): 该病人为慢性进展性疾病 ,从鼻侵犯到耳.治疗效果不好.1988 年发病,首先出现鼻
9、腔症状,后出现视力下降,表明视神经受侵犯;又出现癫痫 ,表明脑皮质受损.本次查体:右眼球固定,结合膜充血,左眼内收外展受限,跟底视神经萎缩和陈旧性渗出;右鼻唇沟变浅 ,无肌萎缩,肌力好;病理征阴性.36 对颅神经均累及 ,提示海绵窦,前,中,后颅凹均累及,锥体束轻度异常,提示右侧颈内动脉受压缺血,海绵窦虹吸部血管损害也不能排除.可基本排除 Tokxso-Hunt 综合征,该病以反复头疼为主征,激素疗效好,其他原发的神经科疾病也可排除用中线肉芽肿可解释病情,还应考虑特殊霉菌病,建议:经颅多普勒和经头颅磁共振血管造影.梅焕平医师(风湿免疫科):患者呈慢性进展性病史,长达 l4 年,病理示炎性肉芽肿
10、改变,首先考虑 WG,本病可分为全身型,表现为鼻腔,肺,肾的累及,本患者无肺肾累及与之不符;局限型可分为三型:I 型为鼻,肺受累为主;型为中枢神经受累为主;型为耳,鼻,喉,眼受累为主,ANCA 阳性率仅为 40%,可出现鞍鼻,本患者与之相符.Cgan 综合征,表现为视力下降,眼结合膜充血,可影响听力,有与患者病情相符之处,但该病累及大血管,病情进展快,与之不符;其他如中枢神经血管炎,颅外表现少见,本患者不支持;复发性多软骨炎病变部位在软骨,耳廓红肿,不影响耳垂,无听力改变,本患者不支持.梁荣祥医师(肿瘤科): 本病不是肿瘤 ,考虑为肉芽肿性病变,WG 可能性大 ,各种治疗方法疗效均欠佳,放疗有
11、一定疗效,目前病情稳定可以考虑放疗.另外建议环磷酰胺 0.6g 静脉点滴连续 56 周,若有效,可给予维持量治疗韩秀珍医师(;bJL 科):该患者儿童期发病,累及颅【人 J,内,鼻内,但无肺部症状,肾损害缺乏,病理不支持,不符合斯蒂芬森综合征;缺乏肺肾受累的表现,WG 诊断难以确立;本患者应注意排除非霍奇金淋巴瘤,神经母细胞瘤,神经悔毒.柳澄医师(放射科):1990 年 MRI 显示右侧海绵窦,右侧眶尖,鞍上,右侧筛窦均有不规则异常信号,脑膜增厚;1992 年 MRI 为右侧肉芽组织在眶内增生,其异常信号灶呈T1,降低;1995 年 MRI 增强扫描显示两眶尖部,海绵赛区病变均明显加重,脑实质
12、内未见明显异常;2000 年 MRI出现双侧乳突炎,眼眶内软组织浸润基本稳定,右眶问软组织突人球后 2cII1;2001 年软组织浸润整个球后 ,两眶 ,犬部,海绵窦区增牛性炎疗,咽鼓管阻塞性乳突炎,建议冉,彳 MRI平扫及强化扫描.王维屏医师(病理科):WG 基本病理为:节段性坏死性血管炎,病变侵犯小动脉,小静脉,毛细血管,血管壁肌层及弹力纤维破坏,有多形核细胞浸润,纤维蛋白样变性,有时形成小动脉瘤,伴血管闭塞;炎性坏,微小脓肿常位于动脉擘内或周围;肉肿形成,病灶中有嗜中性粒细胞聚集 ,其中破坏的白细胞可被朗汉斯巨细咆或多核细胞吞噬,但不形成结核样结节和十胳样变.此次病理切片来源于青岛医学院
13、的开颅手术,镜下见神经纤维周围肉芽组织炎性变及萎缩,脑绀织无明显异常,非特殊性炎性肉芽组织中有浆细胞和组织细胞浸润,血管无炎症,不能诊为 w(;也不支持先天性梅毒;应考虑炎性肉芽组织病,该病主要累及刷同神经和颅神经,听神经慢性炎症及视神经周围慢性炎为非特殊性炎性肉芽组织而不足肉芽肿,细胞成分为浆细胞等张源潮医师(风湿免疫科):该患酱长期病史,不支持恶性肿瘤及感染;病史及血清学小符合梅毒;兀肺肾浸润,ANCA 阴性,叮排除全身 w(j;发病部位在中线,应考虑 If1线肉芽肿综合征,该综合征包括许多临床疾痫,如:淋巴瘤 ,中线恶性网织细胞增生症,WG 等,陔病人病理俭杏缺乏管炎,组织坏死,甚至肉芽
14、肿样改变也不明,故局限型 w(诊断也难以确立.由 TsOkr)s 于 1982 年首次报道特发性中线组织破坏病(idiopathicmiddlelinetiuedestructivediscase,IMDD),有以下临床病理表现:男女发病率为 2:I,起病时问 1559 岁,平均 35 岁;病变局限在上呼吸道;缺乏系统性疾病表现;活愉示不同程度的急性或慢性炎症 ,有时伴有坏死,少数病人有肉芽肿形成,缺少血管炎改变;x线酷似坏死性中线肉芽肿综合征;小刹量放疗,激素疗效好,可挟一段 H,lhJ 缓斛.本患者临床表现,病理,病情转归与之相符.总结:该病人临 J 术表现和病资料均支持 IMI)D,经4000cGy 放疗 1 个 J,疗效显着(收稿 t1 期:20021129)(本文编辑: 臧长海)
