第七章 脊髓疾病课件.ppt

1、神经病学(第 5 版),Diseases of the Spinal Cord,第七章 脊髓疾病,本章重点,脊髓与脊柱的解剖关系 脊髓内部结构血液供应脊髓损害的临床表现 急性脊髓炎的概念临床表现&治疗 脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断 髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别 脊髓空洞症的临床表现诊断&鉴别诊断,第一节 概述,一、脊髓外置与外形,（一）位置：椎管内，上端平枕骨大孔与延髓相连，下端在成人平L1下缘，新生儿平L3 （二）外形：前、后稍扁的圆柱形:31个节段2个膨大 颈膨大（C4 T1） 腰骶膨大（L2 S3）前正中裂6条纵沟 后正中沟前外侧沟：脊神经前根走出后外侧沟：脊神经后根进入

2、 脊髓圆锥（，尾节）：脊髓下端变细呈圆锥状的部分。 终丝：为软脊膜形成的细丝，由脊髓圆锥向下，止于尾骨。 马尾：由在脊神经末端下行的脊神经根组成。 有31个节段，发出31对脊神经:颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经,解剖,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段nC14, n=0C58, n=1T18, n=2T912, n=3腰髓对应T10T12骶髓&尾髓对应T12, L1,脊髓节段和椎骨对应关系,脊髓解剖,1. 外部结构,马尾,体表节段性支配,三根定律,脊髓解剖,图2-17 感觉皮节三根支配示意图,图2-16 体表节段性感觉分布图,

3、脊髓内部结构,灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角,白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束,脊髓解剖,2. 内部结构,灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角在C8L2 & S24节段有侧角,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动,C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根交感神经径路支配&调节内脏腺体功能C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管&汗腺S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发

4、出纤维支配膀胱直肠&性腺,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束薄束&楔束等,脊髓解剖,2. 内部结构-白质,白质分前索侧索&后索, 由上行(感觉)&下行(运动)传导束组成前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟与后角后根之间, 侧索位于前后角之间,皮质脊髓束: 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞, 支配随意运动脊髓丘脑束: 传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮质薄束: 传递同侧下半身深感觉&精细触觉楔束: 传递同侧上半身(T4以上)深感觉&精细触觉脊髓小脑前&后束: 传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干&肢

5、体的平衡与协调,脊髓解剖,2. 内部结构-传导束,脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,脊髓横贯损害,高颈段(C14)颈膨大(C5T2)胸髓(T312)腰膨大(L1S2)脊髓圆锥(S35和尾节)马尾,脊髓损害症状&体征,不完全性脊髓损害,问题：节段性损害和传导束型损害有什么不同？怎么鉴别？,受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍 扩约肌功能障碍可伴根痛&根性感觉障碍判定脊髓损害水平,脊髓损害症状&体征,1.脊髓横贯性损害：多见于急性脊髓炎、 脊髓压迫 ，以及外伤,脊髓严重横贯性损伤急性期出现损伤平面以下弛缓性

6、瘫痪肌张力低下腱反射消失病理征不能引出尿潴留一般持续24周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高腱反射亢进病理征(+)&反射性排尿,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍，四肢&躯干无汗伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区感觉缺失C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱&消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,附：呼吸 胸式呼吸与腹式呼吸 胸式呼吸：肋间肌运动，肋间神经支配，由胸神经组成 腹式呼吸：膈肌的收缩。膈神经支配，膈神经由颈3、4、5组成，颈4是主要的成分。 因此：颈脊髓损

7、伤后，肋间肌完全麻痹，因此伤者能否生存，很大程度上取决于腹式呼吸是否幸存。颈1、2的损伤往往是伤者在现场即已死亡。颈3、4的损伤由于影响到膈神经的中枢，也常于早期因呼吸衰竭而死亡。,在20世纪50年代，完全性颈髓损伤死亡率几乎达到100。 随着对呼吸生理认识的进展和呼吸机的不断革新，使生存率逐渐提高。气管切开可以减少呼吸道死腔，及时呼出呼吸道内分泌物，安装呼吸机进行辅助呼吸，还可以经气管给以药物。呼吸机，是高颈髓损伤的救命机。,气管切开适用证：（1）上颈椎损伤： （2）出现呼吸衰竭者： （3）呼吸道感染痰液不易咳出者： （4）已有窒息者。 因此，很多脊髓（颈、胸）损伤患者需要气管切开加呼吸机

8、高颈段脊髓损伤患者终生需呼吸机维持,运动: 双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢可有放射性根痛 括约肌障碍，尿便障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球内陷&面部汗少)上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失提示C7病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射,运动

9、: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T78T910T1112节段,脊髓损害症状&体征,1.3 胸髓(T3-12),运动: 双下肢下运动神经元瘫感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损害部位S12, S13受损出现阳痿腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部腰膨大下段受损: 坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,

10、运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁（潴留）,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害症状&体征,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状&体征可为单侧或不对称明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害症状&体征,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍对侧痛温觉障碍,

11、触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1) 脊髓半侧损害,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍对侧痛温觉障碍, 触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1) 脊髓半侧损害,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2. 不

12、完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失, 触觉保留),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(2) 中央管附近损害,中央管 (脊髓空洞症肿瘤),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍刺激性病变:病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏,脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(3) 前索损害,薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形刺激性病变: 相应支配区出现电击样

13、剧痛,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4) 后索损害,后索+后角 (脊髓痨),后索+侧索 (亚急性联合变性),后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫,后索+侧索(亚急性联合变性),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(5) 侧索损害,常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低&丧失腱反射消失,锥体束+前角 (肌萎缩侧索硬化),前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(6)前角损害,后索+后角 (脊髓痨)

14、,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(7) 后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(8) 侧角损害,C8L2侧角是交感神经低级中枢, 受损出现血管舒缩障碍泌汗障碍&营养障碍等C8T1病变可见Horner征S24侧角为脊髓副交感中枢, 病变产生膀胱直肠功能障碍&性功能障碍,(9) 其他不完全性脊髓损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段

15、性分离性感觉障碍(痛温觉减弱&消失, 触觉保留),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(2) 中央管附近损害,中央管 (脊髓空洞症肿瘤),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍刺激性病变:病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏,脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(3) 前索损害,薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4) 后索损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓

16、损害症状&体征,脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫,后索+侧索(亚急性联合变性),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(5) 侧索损害,常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低&丧失腱反射消失,锥体束+前角 (肌萎缩侧索硬化),前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(6)前角损害,后索+后角 (脊髓痨),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(7) 后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍(同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(8) 侧角损害,C8L2侧角是交感神经低级中枢, 受损出现血管舒缩障

17、碍泌汗障碍&营养障碍等C8T1病变可见Horner征S24侧角为脊髓副交感中枢, 病变产生膀胱直肠功能障碍&性功能障碍,病例,患者女，29岁。 因发热6天，双下肢无力24小时入院。 入院前6天开始发热，鼻塞，流涕，咽痛，白细胞8.0# 109/L,中性80%，当地医院拟诊“上呼吸道感染”，给予青钠640万/天治疗，入院前一天晚11时许，突然双下肢乏力，不能行走，排尿困难，急诊转来我院。 体格检查：T39度，P110次/分，R24次/分，BP16/11Kpa。颅神经(-)，双上肢肌力正常，双下肢肌力减退，针刺觉存在，膝跳反射迟钝，病理征(-)。入院三小时后，左侧T10以下，右侧T12以下针刺觉减

18、退，。辅助检查：白细胞7.8 109/L,中性72%，血钾4.2mmol/l。,问题： 1 初步考虑哪些疾病？应该和哪些疾病（引起双下肢瘫痪的疾病）鉴别？ 2 接下来该做哪些检查？,腰穿：脑脊液细胞总数295*106/L，, 白细胞20*106/L，蛋白1.2g/l，糖、氯化物正常。 MRI：T9-T11增粗，强度不均,问题： 1 确诊为什么疾病？依据？ 2 如何处理？,诊断：急性脊髓炎。诊断依据：(1) 青壮年，起病前有上呼吸道感染等病史。 急性起病，于数小时病情达到高峰。(2)临床表现：急性横贯性脊髓损害的急性期表现：双下肢肌张力低，腱反射消失，下肢乏力，病理征引不出，出现感觉障碍平面，尿

19、储留等。(3)腰椎穿刺：白细胞稍增多，蛋白含量轻度增高，糖和氯化物正常。MRI：脊髓肿胀,治疗？ 治疗前先了解病因病机及病理改变,第二节 急性脊髓炎 Acute Myelitis,急性脊髓炎(Acute myelitis)各种感染后引起自身免疫反应（非特异性炎症）所致的急性横贯性脊髓损害(急性横贯性脊髓炎),一 概念(Definition),临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,二 病因&病理,病因,多数患者病前14周有病毒感染症状(上呼吸道感染发热

20、腹泻等)CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒可能是病毒感染后自身免疫反应,病理,可累及脊髓的不同部位，一般局限于1个节段，胸段(T35)最常见，其次为颈髓&腰髓 播散性脊髓炎：,软脊膜&脊髓内血管扩张充血白质髓鞘脱失轴突变性灰质内神经细胞肿胀&消失 严重者脊髓软化、坏 死,镜下,肉眼: 受损节段脊髓肿胀软脊膜充血&炎性渗出,可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数天或12周可有发热、全身不适或上呼吸道感染等病史，可有过劳外伤&受凉等诱因 急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 起病时多伴低热， 双下肢麻木无力病变节段束带感&根痛,三 临床表现,发展为脊髓完全横贯性损

21、害, 胸髓（T3-T5）常受累, 病变水平以下运动感觉&自主神经障碍,(1) 运动障碍早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射消失, 无病理征休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路感染&褥疮者较长（预后较差 ）恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复，但最终常有一些体征残留。,临床表现,(2) 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢,临床表现,(3) 自主神经功能障碍早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性（真性）尿失禁随着脊髓功能

22、恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲松脆&角化过度等,临床表现,起病急骤, 病变在数h或12d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困难构音障碍&呼吸肌瘫痪, 甚至死亡,临床表现,特殊类型： 急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis),神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助检查,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量正常&轻度增高淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电

23、生理检查,辅助检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及MS鉴别 (2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标 (3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,急性起病, 病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,可导致四肢瘫（软瘫）的神经疾病

24、(GBS周期性麻痹多发性硬化) 急性硬膜外脓肿 脊柱结核&转移性肿瘤 脊髓血管病,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性感染, 病原菌经血行 CTMRI有助诊断,(2) 急性脊髓压迫：脊柱结核&转移性肿瘤均可引起椎体破坏&塌陷, 压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状&其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起&后凸成角畸形X线可见椎体破坏椎间隙变窄&椎旁寒性脓肿转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破坏,如找到原发灶可确诊,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 脊髓血管病由脊髓外伤&血管畸形引起起病急骤, 迅速出现剧烈背痛截瘫

25、&括约肌功能障碍腰穿CSF为血性, 脊髓CT可见出血部位高密度影, 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,4 视神经脊髓炎： 两个以上部位的症状,治疗,本病无特效治疗, 应早期诊断，早期治疗，精心护理，早期康复,1 一般治疗：加强护理，防治并发症 （1）维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸,治疗,治疗,（2）排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难应放置胃管 （3）骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体，皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤 （4）翻身拍背, 防止

26、坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位,2药物治疗,（1）、激素(抗炎抗免疫)：早期静脉滴注甲基强的松龙200300mg或地塞米松1020mg（溶于5%或10%葡萄糖液500ml中），1次/d，35次一疗程。其后改为口服强的松60mg，1/d。病情缓解后逐渐减量。 （2 ）免疫球蛋白: 立即使用, 成0.4g/kg.d, 连用35d,糖皮质激素功能 1.抗炎作用糖皮质激素有强大的抗炎作用，能对抗各种原因如物理、化学、生理、免疫等所引起的炎症。 2. 免疫抑制作用 3.抗休克 4. 刺激骨髓造血机能 ；糖皮质激素能使胃酸和胃蛋白酶分泌增多，提高食欲，促进消化 ；能提高中枢神经系统的兴奋性,临床应用 1.替

27、代疗法 2.严重感染或非特异性炎症 3.自身免疫性疾病及过敏性疾病 4.抗休克治疗 5.血液病 6局部用药：皮肤病,长期大量应用引起的不良反应 类肾上腺皮质功能亢进综合征 ：因物质代谢和水盐代谢紊乱所致，如满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、多毛、浮肿、低血钾、高血压、糖尿等。 诱发或加重感染 消化系统并发症 心血管系统并发症 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等 停药反应,免疫球蛋白是从健康人血液中提取的血浆制品，含有正常人血浆中所有的特异性抗体成分 。 功能：,（1）原发性和获得性免疫球蛋白缺乏症的替代治疗主动 免疫、被动免疫 (2)具有免疫调节功能：独特型抗体能与体内的自身抗体可变

28、区结合, 起到中和抗体的作用,抑制自身抗体与抗原结合以及后续的免疫应答。,(3)改善神经营养代谢机能：VitB族、VitC、ATP、辅酶A、胞二磷胆碱、辅酶Q10等药物口服，肌注或静滴 (4)抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染,预后与病情严重程度有关无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭,预后,脊髓外伤,短暂性：是由脊髓震荡引起； 持续时间较长：则是由挫伤或出血对脊髓产生压迫所致； 永久性的功能丧失：则

29、是由脊髓裂伤或横断伤所造成,病理生理改变： 脊髓水肿肿胀以及硬脊膜内压力增高,临床表现：,治疗： 保护脊髓不受到进一步的损害：搬动时特别注意：要将其全身整体一起搬动,运送时要安放在坚实,平坦的木板或门板上,通过适当的垫衬使其姿势保持稳定而不产生过度的压迫 。胸椎或腰椎损伤的伤员在运送时可采取俯卧位或仰卧位；颈段脊髓受伤可能诱发呼吸困难的伤员在运送时应采取仰卧位 。 精心护理： 保持呼吸道通畅 应用大剂量肾上腺皮质激素可显著改善病情.推荐应用甲基强的松龙1000mg,第三节 脊髓压迫症 Compressive Myelopathy,椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征病变进行性发展, 导致不同程度

30、脊髓横贯性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同程度受累,概念(Definition),脊髓压迫症(Compressive myelopathy),脊柱病变,脊膜病变,脊髓&神经根病变,病因&发病机制,1. 病因,1. 病因,约占1/3以上常见神经鞘膜瘤脊膜瘤髓内恶性胶质瘤不足11%转移瘤多见于硬膜外脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓淋巴瘤&白血病较少见,病因&发病机制,肿瘤,脊髓非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿蛛网膜炎蛛网膜囊肿等化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜下脓肿,病因&发病机制,1

31、. 病因,炎症,病因&发病机制,1. 病因,脊柱外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成,脊柱退行性变,如椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚导致椎管狭窄,如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变,病因&发病机制,1. 病因,先天性疾病,2. 发病机制,脊髓受压早期代偿靠移位排挤CSF&静脉血液后期代偿靠骨质吸收, 局部椎管扩大但仍出现神经系统症状&体征,病因&发病机制,影响脊髓压迫症代偿的因素 脊髓受压速度急性受压-代偿不充分慢性受压-代偿充分病变与脊髓关系髓内病变,症状出现早硬脊膜外占位病变脊髓受压较

32、硬膜内病变轻动脉受压引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿,病理生理,急性脊髓压迫症病情进展迅速, 常有脊髓休克,临床表现,慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展, 通常表现三期刺激期脊髓部分受压期脊髓完全受压期,发病&进展迅速, 数h至数d内脊髓功能完全丧失表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓休克, 病变以下呈弛缓性瘫, 各种反射消失,临床表现,1. 急性脊髓压迫症,病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: 根痛期: 出现神经根痛&脊膜刺激症状脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征脊髓完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害三期表现常相互重叠,临床表现,2. 慢性脊髓压迫症,神经根刺激症状,感觉障碍

33、,临床表现,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样)咳嗽排便&用力等可加剧疼痛改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性可查出感觉过敏带, 后期节段性感觉缺失脊髓腹侧病变压迫前根, 早期可见肌束颤动, 以后出现肌无力&肌萎缩,临床表现,(1) 神经根刺激症状,脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低23个节段的痛温觉减退&缺失髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展鞍区(S

34、35)感觉保留至最后受累(马鞍回避)后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失,临床表现,(2) 感觉障碍,锥体束受压病变以下对侧肢体痉挛性瘫肌张力增高腱反射亢进&病理征双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期呈屈曲样痉挛性瘫脊髓前角&前根受压病变节段支配肌群弛缓性瘫, 伴肌束震颤&肌萎缩,临床表现,(3) 运动障碍,要点提示,慢性脊髓压迫症-临床表现,慢性脊髓病变如脊髓压迫症锥体束征明显常伴痉挛性肌张力增高&典型的Babinski征,受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段腱反射减弱&消失锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁提睾反射消失&病理征,临

35、床表现,(4) 反射异常,髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥马尾病变出现尿便失禁病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少汗无汗皮肤干燥&脱屑,临床表现,(5) 自主神经症状,多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛叩击痛活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+),临床表现,(6) 脊膜刺激症状,腰穿,脊柱X线平片,CT或MRI,脊髓造影,压颈(Queckenstedt)试验,Froin征,辅助检查,脑脊液常规、生化检查及动力学变化对确定脊髓压迫症和程度很有价值脊髓蛛网膜下腔完全阻塞时, 阻塞水平以下压力很低 甚至测不出部分性阻塞

36、或未阻塞者压力正常甚至增高压颈试验可证明椎管梗阻, 但试验正常不能排除梗阻压颈上升较快、解除压力后下降较慢, 或上升慢下降 更慢提示不完全梗阻,辅助检查,可确定病变节段性质&压迫程度,1. 脑脊液检查,椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离蛋白含量超过10g/L时, CSF流出后自动凝结, 称Froin征梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低, 蛋白含量愈高梗阻平面以下腰穿放CSF和压颈试验可造成占位 病灶移位使症状加重, 应予注意怀疑硬脊膜外脓肿, 切忌在脊柱压痛处腰穿, 以防感染,辅助检查,1. 脑脊液检查,脊柱X线平片可见脊柱骨折脱位错位结核骨质破坏及椎管狭窄椎弓根变形间距增宽椎间孔扩大椎体后缘凹陷

37、或 骨质破坏等, 提示转移瘤 CT及MRI: 可显示脊髓受压, MRI能清晰显示椎管内 病变及性质、部位和边界等 脊髓造影: 显示梗阻界面, 完全梗阻时上行造影只显示压迫性病变下界; 下行造影可显示病变上界,辅助检查,2. 影像学检查,A,B,髓内病变: C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,辅助检查,2. 影像学检查,B,髓外病变: C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,辅助检查,A,2. 影像学检查,轴位T1WI,辅助检查,C,D,2. 影像学检查,髓外病变: C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,诊断&鉴别诊断,明确脊髓损害为 压迫性&非压迫性,确定受压部位&平面

38、髓内髓外硬膜内&硬膜外病变,确定压迫病变病因&性质,1. 诊断,判定脊髓病变为压迫性&非压迫性,判定脊髓病变节段,横向诊断,定性诊断,根据根刺激症状位置根据运动障碍表现根据感觉障碍平面根据反射改变根据自主神经症状,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,病变纵向定位: 根据脊髓各节段病变特征确定, 早期节段性症状如根痛感觉减退区腱反射改变肌萎缩棘突压痛&叩击痛, 尤以感觉平面最具定位意义, MRI或脊髓造影可准确定位 病变横向定位: 区分病变位于髓内髓外硬膜内或硬膜外,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,髓内&髓外硬膜内病变常见肿瘤 脊髓蛛网膜炎病损常不对称, 时轻时重, 感觉障

39、碍多呈根性节段性&斑块状不规则分布, 压颈试验可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影显示造影剂呈滴状&斑块状分布 硬膜外病变多为转移瘤, (腰段颈下段)椎间盘脱出, 转移瘤进展较快, 根痛及骨质破坏明显 急性压迫多为外伤性硬膜外血肿硬膜外脓肿, 前者进展迅速, 后者常伴感染特征,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,(1) 急性脊髓炎急性起病, 呈横贯性脊髓损伤症状体征, 数h至23d达到高峰急性期椎管偶有梗阻, CSF蛋白含量可增高MRI显示病变节段脊髓水肿增粗, 似髓内肿瘤随病情好转水肿可完全消退,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 脊髓空洞症起病隐袭, 病程长病变

40、多在下颈段&上胸段, 需与髓内占位病变鉴别病变水平以下分离性感觉障碍, 下肢锥体束征,根痛少见腰穿无梗阻现象, CSF正常MRI可显示脊髓内长条形空洞,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病因治疗,对症治疗,康复治疗,治疗,1. 脊髓压迫症治疗原则尽快去除病因, 手术治疗应及早进行(椎管内占位性病变切除术椎板减压术硬脊膜囊切开术等)恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术放疗&化疗,治疗,2. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素脊柱结核根治术, 并抗痨治疗 3. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼长期卧床者应防治泌尿系感染褥疮肺炎&肢体挛缩等并发症,治疗,髓外硬膜

41、内肿瘤多为良性, 手术切除预后良好; 髓内肿瘤预后较差受压时间愈短, 脊髓功能损害愈小, 愈可能恢复急性脊髓压迫因不能充分代偿, 预后较差,预后,取决于压迫病因病变性质&可能解除的程度,第四节 脊髓空洞症 Syringomyelia,脊髓空洞症(syringomyelia)是慢性进行性脊髓变性病病变多位于颈胸髓, 发生于延髓称延髓空洞症(syringobulbia)脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发,概念(Definition),典型症状: 节段性分离性感觉障碍病变节段支配区肌萎缩&营养障碍等,1. 先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝脊柱裂脑积水颈肋弓形足等畸形有人认为胚胎期神经管闭合不全&

42、脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性,病因&发病机制,2. 机械因素颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔, 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓 空洞 3. 脊髓血液循环异常引起脊髓缺血坏死软化, 形成空洞&脊髓积水,病因&发病机制,4. 其他脊髓肿瘤囊性变损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化脊髓内出血坏死性脊髓炎,病因&发病机制,多为非交通型 称为症状性或 继发性脊髓空洞症,脊髓外形呈梭形膨大&萎缩变细空洞壁不规则, 由环形排列胶质细胞&纤维组成, 空洞内清亮液体与CSF相似, 黄色液体提示蛋白 增高颈髓常见, 向胸髓或延髓扩展

43、病变多先侵犯灰质前连合, 再向后角&前角扩展,病理,延髓空洞多呈单侧纵裂状, 累及内侧丘系交叉纤维舌下&迷走神经核,1. 通常2030岁发病, 偶发生于儿童期或成年后, 男女比例3l, 起病&进展缓慢早期相应支配区自发性疼痛, 出现双上肢&胸背部节段性分离性感觉障碍, 呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失, 触觉&深感觉保存晚期出现空洞水平以下传导束性感觉障碍(累及脊髓丘脑束),临床表现,2. 前角细胞受累出现相应节段肌萎缩肌束颤动肌张力减低&腱反射减弱颈膨大空洞双手肌萎缩明显,空洞水平以下出现锥体束征病变侵及C8T1侧角交感神经中枢出现Horner征,临床表现,3. 关节痛觉缺失可致神经源性关节

44、病: 关节磨损萎缩&畸形, 关节肿大, 活动度增加, 运动时有摩擦音而无痛觉, 即夏科(Charcot)关节常见皮肤营养障碍, 如皮肤增厚过度角化痛觉缺失区表皮烫伤割伤顽固性溃疡&疤痕形成, 指趾节末端无痛性坏死&脱落(Morvan征)晚期出现神经源性膀胱&尿便失禁,临床表现,4. 延髓空洞症很少单独发生, 常为脊髓空洞的延伸, 多不对称, 症状体征多为单侧性累及三叉神经脊束核面部洋葱皮样痛温觉缺失, 自外侧向鼻唇部发展累及疑核吞咽困难&饮水呛咳累及舌下神经核伸舌偏向患侧同侧舌肌萎缩&肌束颤动累及面神经核周围性面瘫前庭小脑通路受累眩晕眼震&步态不稳,临床表现,脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,例

45、如脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形小脑扁桃体下疝弓形足,临床表现,脑脊液常规&动力学检查无特征性改变空洞较大可引起椎管轻度梗阻&CSF蛋白,辅助检查,1. 脑脊液检查,MRI矢状位可清晰显示空洞位置大小&范围,是否合并Arnold-Chiari畸形等, 是确诊的首选方法, 有助于选择手术适应证&设计手术方案 应用水溶性造影剂的延迟脊髓CT扫描(DMCT), 注射后6121824h脊髓CT检查, 可显示高密度空洞影像 X线平片可发现脊柱侧弯或后突畸形隐性脊柱裂颈枕区畸形和Charcot关节,辅助检查,2. 影像学检查,辅助检查,脊髓空洞症: 颈&胸段髓内空洞,2. 影像学检查,脊髓空洞症伴

46、Arnold-Chairi畸形 (小脑扁桃体下疝畸形),辅助检查,2. 影像学检查,青壮年期隐袭起病, 缓慢进展节段性分离性感觉障碍肌无力&肌萎缩皮肤&关节营养障碍等常合并其他先天性畸形MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,早期可有分离性感觉障碍, 但肿瘤病变节段短, 进展快, 括约肌障碍出现早, 多为双侧锥体束征, 可发展为横贯性损害, 营养障碍少见梗阻时CSF蛋白明显增高MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 脊髓内肿瘤,多见于中老年, 手&上肢轻度无力&肌萎缩根痛较常见, 感觉障碍呈根性分布, 颈部活动受限或后仰时疼痛颈椎X线MRI检查可鉴别,

47、诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 颈椎病,多在中年起病, 上、下运动神经元同时受累, 严重肌无力肌萎缩与腱反射亢进病理征并存, 无感觉障碍&营养障碍MRI检查无异常,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 肌萎缩侧索硬化,延髓空洞症应与脑干肿瘤鉴别后者多青少年发病, 病程较短可出现交叉瘫等脑桥病变特征, 一般无延髓症状体征,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 脑干肿瘤,较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术合并颈枕区畸形&小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压手术矫治颅骨&神经组织畸形张力性空洞可行脊髓切开&空洞-蛛网膜下腔分流术,治疗,本病进展缓慢 常迁延数十年之久 目前尚无特效疗法,1

48、. 手术治疗,试用放射性同位素131碘疗法(口服或椎管注射), 但疗效不肯定,治疗,2. 放射治疗,镇痛剂B族维生素ATP辅酶A肌苷等痛觉消失者应防止外伤烫伤&冻伤防止关节挛缩, 辅助按摩等,治疗,3. 对症处理,第五节 脊髓亚急性联合变性 Subacute combined degenerationof the spinal cord, SCD,维生素B12缺乏病变主要累及脊髓后索侧索&周围神经临床表现双下肢深感觉缺失感觉性共济失调痉挛性截瘫&周围性神经病变,概念(Definition),病因&发病机制,维生素B12,核蛋白 合成及 髓鞘形 成,缺乏,参与血 红蛋白 合成,恶性贫血,日需求量

49、仅12g 与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物, 方可在回肠远端吸收,胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏,病变主要在脊髓后索&锥体束, 严重时大脑白质视神经&周围神经可不同程度受累脊髓切面可见白质脱髓鞘, 镜下髓鞘肿胀空泡形成&轴突变性病变散在分布, 后融合成海绵状坏死灶, 伴不同程度胶质细胞增生大脑轻度萎缩常见周围神经脱髓鞘&轴突变性,病理,脊髓后索& 侧索髓鞘脱失,1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异慢性或亚急性起病, 缓慢进展出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等, 伴血清Vit.B12 降低早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走 不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚&基底增宽足趾手指末端持续对称性刺痛麻木&烧灼感等双下肢振动位置觉障碍, 远端明显, Romberg征(+), 少数有手套袜子样感觉减退极少数患者脊髓后侧索损害典型, 但血清Vit.B12含量正常(不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性),