1、1,Diseases of the Spinal Cord脊髓疾病,重庆医科大学第二临床学院神经内科 李晋芳,2,课程安排,第一部分脊髓解剖 第二部分脊髓压迫症 第三部分急性脊髓炎,3,脊髓应用解剖,4,脊髓的外部形态,在枕骨大孔与延髓相续,腰1水平形成脊髓圆锥,终丝止于SV1骨膜,5,脊髓节段与脊神经,颈节18,胸节112,腰节15,骶节15,尾节1,颈椎17,胸椎112,腰椎15,骶椎15,尾椎1,脊髓节段 全长4245cm,椎体节段,6,两个膨大,颈膨大：C5T2 腰膨大：L1S2 圆锥: S3-尾节,7,马尾,腰2尾节共10对神经根,8,三层被膜与脊髓膜腔,9,脊髓表面沟裂,10,脊髓
2、内部结构,灰质： 前角 后角 侧角（C8-L2,S2-4）,11,前角:(Anterior angle)含下运动神经元的胞 体，发出纤维组成前根，支配骨骼肌运动等。 后角:(posterior angle)含浅感觉（痛温觉）的第二级神经元胞体，接受后根神经节发出的后根纤维的神经冲动。 侧角: C8-L2侧角含交感神经元胞体。(side C8、T1侧角发出交感神经纤维。angle) S2-4侧角为脊髓副交感中枢。,脊髓内部结构,12,白质,前索：脊髓丘脑前束（同侧）、皮质脊髓前束、顶盖脊髓束 侧索：皮质脊髓侧束（锥体束）、脊髓丘脑侧束（痛、温觉、轻触觉及压觉）、脊髓小脑束（姿势） 后索：薄束、楔
3、束（胸4以上）本体感觉及精细触觉,13,脊髓的血液供应,有三个主要来源： 脊髓前动脉 脊髓后动脉 根动脉,14,脊髓前动脉,起源：椎动脉颅内段 走行：在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行 供应：脊髓前2/3区域 缺血：称脊髓前动脉综合征（胸4和腰1）,15,脊髓后动脉,起源：椎动脉颅内部 走行：脊髓后外侧沟 供应：脊髓后1/3区域 缺血：少发生(并未形成连续的纵行血管，略呈网状，分支吻合较好）,16,根动脉（节段性动脉）,起源：分别来自不同节段 走行：入椎管后分成-根前、后动脉与脊前、后动脉吻合冠状动脉环。 供应：脊髓表面结构、脊髓实质的外周部分 缺血：易发生两动脉交界胸4和腰1处缺血,1
4、7,脊髓的静脉回流,根前静脉 根后静脉,椎静脉丛,颈部：由椎静脉向上与延髓静脉相通 胸部：与胸腔内奇静脉、上腔静脉相通 腹部：与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通,椎静脉丛压力低，没有静脉瓣，血流方向随胸腹压力变化而改变，易使感染及肿瘤由此转移入颅。,18,脊髓反射,许多肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢在脊髓。 主要的脊髓反射有三种： 1.伸反射：牵张反射。骨骼肌被牵引时出现骨骼肌收缩和肌张力增高。受皮质脊髓束的抑制。 2.屈曲反射：一种防御反射。 3.脊髓休克(spinal shock) ：断联休克。脊髓损伤时不发生反射活动的现象。,19,脊髓损害的临床表现,脊髓损害：多为不完全性。表现由受损
5、部位决定。 感觉障碍：后角、后根、后索、脊髓丘脑束、白质前连合 运动障碍：椎体束、前角、前根 自主神经功能障碍：侧角病变时发生相应节段的自主神经功能障碍，表现为括约肌功能、血管运动功能、泌汗反应及皮肤指甲的营养障碍。 其中，感觉障碍和运动障碍的表现有助于脊髓病变的定位诊断,20,感觉障碍,主要分根性（节段性）、传导束性等 后角、后根：节段性感觉阻碍/束带感 后索：感觉性共济失调踩棉花感 损害节段平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失 脊髓丘脑束损害节段平面以下对侧痛、温觉障碍，深感觉和触觉保留 白质前连合感觉分离现象 两侧对称性节段性痛温觉障碍，触觉保留,21,运动障碍,锥体束(皮质脊髓束)：
6、上运动神经元性瘫痪 前角、前根：下运动神经元性瘫痪 同时受累：混合性,22,自主神经功能障碍,脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大脑联系的径路：相应节段出现自主神经功能障碍. 表现:膀胱、直肠括约肌功能、血管运动、发汗反应及皮肤指(趾)甲的营养等障碍. 膀胱、直肠功能障碍是脊髓 疾病与其他疾病鉴别的重要 症状和体征之一.,23,脊髓半侧损害半切综合征,同侧病损节段以下上运动神经元瘫痪锥体束 同侧深感觉丧失薄楔束 病损节段以下对侧痛、温觉障碍脊髓丘脑束 病损节段以下血管舒缩功能障碍侧索中的血管舒缩纤维,Brown-Sequaed syndrom,24,脊髓横贯性损害,共性：损伤节段以下运动、感觉全
7、部消失，自主神经功能障碍。 节段特征： 高颈段（颈1-4） 四肢上运动神经元瘫痪；病变以下全部感觉丧失 大小便障碍，四肢、躯干无汗 颈、枕后部及肩部根痛，咳嗽、转颈时加重强迫体位,25,颈膨大（颈5-胸2） 上肢下运动神经元瘫痪，下肢上运动神经元瘫痪 平面以下各种感觉丧失，上肢节段性感觉障碍 上肢或肩部根痛 颈8-胸1病变，可有同侧Horner征（瞳孔缩小、眼裂变小、眼球凹陷、面部少汗）,26,胸段（胸3-胸12） 上肢正常，下肢上运动神经元瘫痪 平面以下各种感觉丧失 T4乳头； T6剑突；T8肋缘；T10脐；T12腹股沟。 腹壁反射消失有助于定位(T7-T12) 胸腹根痛或束带感 腰膨大（腰
8、1-骶2） 下肢下运动神经元瘫痪 双下肢各种感觉消失 腹股沟/下背部根痛或坐骨神经痛,27,圆锥（骶3尾节） 肛周及会阴鞍状感觉障碍 无瘫痪和锥体束征。 可有真性尿失禁(副交感中枢受损) 马尾（腰2-尾节共10对神经根） 根痛剧烈，位于会阴、股部或小腿。 下肢下运动神经元瘫痪 二便障碍不明显或出现晚。,28,脊髓压迫症 spinal cord compression,29,一、定义,椎管内的占位性病变压迫脊髓引起的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。由于病变进行性发展，脊髓、脊神经根及脊髓血管不同程度受累，出现不同程度的脊髓横贯性损害和椎管阻塞。,30,二、病因,肿瘤：最常见，1/3以上，多为脊髓及其邻
9、近结构，其次肺、乳腺等的转移性肿瘤； 炎症：化脓性、结核性 脊柱外伤：骨折、脱位及椎管内血肿； 脊柱退行性病变：椎间盘脱出、骨质增生； 先天性疾病：先天发育障碍等致椎管狭窄,31,三、临床表现影响因素,速度：急性压迫损伤重；慢性压迫相对轻； 病程：脊髓受压至功能完全障碍的过程越长，功能障碍持续时间越短，解压后恢复越好，反之恢复差。 部位：髓内压迫直接侵犯神经，症状早；髓外压迫有硬膜阻挡，病变轻,32,急性压迫,短时间（13天）内脊髓功能完全丧失 进展：数小时或数日内完全丧失脊髓功能，表现为脊髓横贯性损害，常有脊髓休克。,33,慢性压迫,代偿性、波动性、节段性、多发性。 进展：三期可相互重叠 根
10、痛期：神经根痛和脊膜刺激症状； 脊髓部分受压期：脊髓半切综合症； 完全受压期：脊髓横贯性损害,34,四、临床表现,神经根症状：前根、后根 感觉障碍：薄/楔束、脊丘束 运动障碍：锥体束、前角、前根 反射异常：反射弧、锥体束 自主神经功能障碍：二便、血供、泌汗 脊膜刺激症状：硬膜外病变,35,神经根症状,根痛：后根受病变刺激引起分布区自发性疼痛，性质如刀割、火烧或电击样，有时为束带感。咳嗽、喷嚏、转体、负重等可诱发或加重。疼痛区可有感觉过敏 节段性感觉障碍：后根被破坏后引起,可出现相应皮肤区束带感,感觉过敏. 节段性肌束颤动和肌萎缩：前根受压所致,36,感觉障碍,脊髓丘脑束受压，对侧病变水平以下躯
11、体痛温觉减退或缺失 髓外病变：感觉障碍自下肢远端开始，逐渐向上发展至受压节段 髓内病变：感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区（S3-5）感觉保留到最后（马鞍回避） 脊髓后索受压薄束、楔束：同侧深感觉障碍 脊髓横贯性损害（晚期）：病变水平以下各种感觉缺失,37,运动障碍,脊髓前角和前根受压：病变节段支配区肌肉弛缓性瘫痪、肌肉萎缩和肌束颤动 椎体束受压：早期常表现为脊髓休克，病变水平以下肢体弛缓性瘫痪；之后出现同侧躯体痉挛性瘫痪,38,反射异常,反射弧破坏：病变节段腱反射减弱或消失 椎体束受损：损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射出现 脊髓休克时:各种反射包括病理反射引不出,39,自主神经功能障碍,髓
12、内病变较早出现括约肌功能阻碍尿潴留和便秘，晚期出现反射性膀胱 圆锥受压时可出现尿便失禁 血管运动功能和泌汗功能障碍：瘫痪肢体可有皮肤干燥、脱屑、少汗或无汗,40,脊膜刺激症状,多由硬膜外病变引起 脊柱局部：自发或叩击痛 运动受限：颈阻、直腿抬高试验阳性,41,五、辅助检查,脑脊液蛋白，梗阻部位越低，蛋白越高； Froin综合征：CSF蛋白10g/l 时，呈黄色，流出后自动凝结（脑脊液黄变） 压颈试验：椎管梗阻（正常不排除梗阻） 注意： 腰穿可使临床症状加重（加重移位和压迫） 不能在感染部位或压痛部位腰穿（尤其是在疑为硬脊膜外脓肿时）,腰穿,42,影像学检查,脊柱X线平片：可发现脊柱外伤、结核、
13、骨质增生、椎管狭窄（原发病变），及占位病变造成的椎管扩张（代偿性病变）等 脊髓造影：可显示椎管梗阻的界面 CT/MRI：显示脊髓压迫的影象及椎管内软组织病变轮廓，有助于病变定位及定性。,43,脊髓压迫的MRI影像,44,六、诊断和鉴别诊断,脊髓损害是否为压迫性 定位诊断：纵向定位、横向定位 定性诊断 鉴别诊断,45,脊髓损害是否为压迫性,脊髓损害的症状和体征：传导束性感觉障碍，椎体束征，膀胱功能障碍等 CSF蛋白增高，CSF动力学示椎管梗阻 影像学检查（CT、MRI、椎管造影）提示病变部位 除外其他疾病，如急性脊髓炎、脊髓蛛网膜炎、脊髓空洞症等,46,节段平面定位,根据： 神经根痛的节段 传导
14、束性感觉障碍的水平 肌肉萎缩 反射改变 脊突压痛或叩痛 临床推断不够精确，需辅助检查证实,47,横向定位,48,横向定位,49,定性诊断,髓内病变：慢性者多为肿瘤或囊肿；急性者多为脊髓出血（CT显示血肿和CSF含血可帮助诊断） 髓外硬膜内病变：进展缓慢，绝大多数为神经鞘瘤和脊膜瘤 硬脊膜外病变： 骨及软组织肿瘤：多为恶性 外伤性病变：骨折、脱位、硬脊膜外血肿 感染性肿物：硬脊膜外脓肿、冷脓肿、结核性肉牙肿,50,七、治疗,病因治疗 能手术者应尽早手术：及早解除压迫 硬脊膜外脓肿手术同时应给予足量抗菌素 脊柱结核手术同时应给予抗结核治疗 某些恶性肿瘤术后需行放疗或化疗 对症支持治疗：降温、止痛等
15、 瘫痪肢体康复治疗：积极进行功能锻炼 预防合并症,51,急性脊髓炎 (acute myelitis),52,一、定义,指各种生物源性或由感染所引起的急性脊髓炎性病变。根据病变部位分：脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎、上升性脊髓炎、播散性脊髓炎等。据起病急缓分:急性、亚急性、慢性 其中，临床最常见的是急性白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性脊髓炎，又称为急性非感染性炎症型脊髓炎。,53,二、病因与病理,病因：未明，可能为病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应 病变部位：任何节段，胸段最常受累（74.5%），尤其T35，其次为颈段和腰段；病损可为局灶性、横贯性，也可为多灶融合或散在。,54,二、病因与病理,肉
16、眼观：病变部位软膜充血,脊髓肿胀,严重者切面灰白质界限不清,有点状出血 显微镜下观：软膜和脊髓血管扩张,充血,血管周围炎性细胞浸润和水肿。灰质内神经细胞肿胀,尼氏小体溶解,大量吞噬细胞和胶质细胞增生. 脊髓严重破坏时,可软化形成空腔.,55,三、临床表现,1）多散发于青壮年，无性别差异 2）病前数天或12周常有上感、疫苗接种等,过劳、外伤等常为发病诱因 3）起病较急，症状多在23天内进展至高峰 4）首发症状：多为双下肢麻木、无力，病变部位根痛，病变节段束带感，进而发展为横贯性损害,56,横贯性脊髓炎急性期症状,运动障碍 早期为脊髓休克期，表现为： 病变水平以下肢体瘫痪，肌张力低 腱反射消失 病
17、理反射引不出 时间长短取决于脊髓损害程度和并发症。一般24周。,57,感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，上缘可有12个节段的感觉过敏区或束带感觉异常。恢复较运动慢。 植物神经功能障碍：早期为大小便潴留，呈无张力膀胱。损害平面以下无汗或少汗，皮肤营养障碍（水肿、干燥、脱屑、指甲松脆等）,58,恢复期表现,一般34周后进入恢复期，表现： 瘫痪肢体肌张力增高； 腱反射渐增高，病理反射出现； 肌力自远端开始恢复； 感觉障碍平面逐渐下降； 膀胱容量开始缩小，尿液充盈到300400ml时即自动排尿（反射性神经原性膀胱）,59,上升性脊髓炎,起病急骤，脊髓受累节段呈上升性 感觉障碍平面常于12天内甚至数小
18、时内上升到高颈髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，出现吞咽困难，构音不清，呼吸肌瘫痪，常可引起死亡,60,四、辅助检查,周围血：白细胞计数正常或稍高 CSF：压力不高，一般无椎管梗阻 WBC：可正常或稍增高，以淋巴细胞为主 蛋白：可轻度增高，多为0.51.2g/l 糖与氯化物：正常 脊髓造影或MRI：病变部位脊髓增粗 电生理：MEP、SEP有助判断疗效和预后,61,五、诊断和鉴别诊断,诊断主要根据临床表现 急性起病，病前有感染或疫苗接种史 迅速出现的脊髓横贯性损害表现：病变水平以下肢体瘫痪，感觉缺失和括约肌障碍或脊髓休克 CSF检查：压力不高，椎管通畅，细胞数、蛋白正常或轻度增高，
19、糖与氯化物正常 鉴别诊断除外其他疾病,62,鉴别诊断,急性脊髓压迫症 相似处：可表现为横贯性脊髓损伤的体征，急性期CSF蛋白含量可增高、椎管偶有部分梗阻、影象学检查可显示病变节段增粗 不同处：脊髓炎进展快、随着病情好转，脊髓水肿可完全恢复，可有脊髓休克的表现,63,六、治疗,急性期 1）糖皮质激素（主要治疗手段）神经营养药:B族维生素等 2）预防感染，防治并发症 合理使用抗生素 预防尿路感染、预防坠积性肺炎 。 防治褥疮： 23小时定期翻身，保持皮肤干燥清洁，加垫气圈，按摩皮肤及活动瘫痪肢体。加强全身营养,64,六、治疗,恢复期： 及早进行康复医疗，加强肢体锻炼，促进肌力恢复，注意纠正足下垂，防治肢体痉挛和关节挛缩,65,预后,若无严重并发症，36月可基本恢复到生活自理。 1/3病人基本恢复，只遗留轻微感觉运动障碍 1/3病人能行走，但步态异常，有尿频、便秘，有明显感觉障碍 1/3病人持续瘫痪，伴尿失禁。 以下情况预后差： 病变脊髓节段较长 有严重并发症如合并褥疮、肺或泌尿系感染 上升性脊髓炎,66,本章重点,掌握内容 脊髓与脊柱的解剖关系、脊髓内部结构、血液供应、脊髓损害的临床表现 脊髓压迫症的概念、临床表现、诊断及鉴别诊断，脑脊液改变的特征。 髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变的鉴别要点 急性脊髓炎的概念、临床表现和治疗,再见,
