1、眼眶神经纤维瘤,陈立锋,脑膜瘤 32.6%,神经管神经脊,神经母细胞瘤 节细胞神经母细胞瘤 节细胞神经瘤 副节细胞瘤 腺泡状软组织肉瘤,神经鞘瘤 32.4%神经纤维瘤 （难以统计）颗粒细胞瘤,神经细胞 视网膜母细胞瘤胶质细胞 胶质细胞瘤 1%6%,神经鞘细胞神经节细胞黑色素细胞,黑色素细胞瘤,眼眶神经源性肿瘤,分类,眼眶常见的周围神经良性肿瘤 根据临床表现及病理，可分为：丛状神经纤维瘤孤立神经纤维瘤弥漫神经纤维瘤眼部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病,成分,肿瘤组织来源与组成：主要来源于神经鞘细胞和属于神经结缔组织的成纤维细胞，细胞成分较为复杂，除神经鞘细胞外，还有较多的胶原纤维束、成纤维细胞和神
2、经轴突。,丛状神经纤维瘤,较多见，通常单侧发病，好发于儿童，多合并神经纤维瘤病； 侵犯范围广泛，包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。 眼部侵犯首先发生于上睑或眶上部，可蔓延至眶下；眼睑皮肤常有淡棕色色素斑，眼球向前突出和向下移位； 合并神经纤维瘤病者全身皮肤多发软性结节、褐色斑。,眼睑皮下组织增生、肥厚、下垂、上睑缘呈S型，眼球被遮盖。颞部和面部软性隆起，可扪及面团样或条索样肿物，边界不清。,肿瘤直接侵犯：提上睑肌-眼外肌-视神经 随着皮下肿瘤增长，眼睑皮肤肥大可呈袋状，下垂至面颊部，形成所谓马面样神经纤维瘤,眶骨改变：缺失、畸形，若发生在眶后部可继发后部脑膜脑膨出，可引起搏动性眼球
3、突出。,合并神经纤维瘤病患者可有全身表现:皮肤咖啡样色素斑、皮肤神经纤维瘤,孤立神经纤维瘤,多见于中青年人，好发于四肢、颈部皮下、腹后壁及纵膈等，眶内少见； 眶内病变多位于深部，眶上部，故眼球突出并向下移位； 有些发于感觉神经干，可出现皮肤感觉异常、迟钝或消失； 12%伴有神经纤维瘤病； 眶前部的肿瘤界清、质硬、可推动。,弥漫性神经纤维瘤,临床表现与丛状神经纤维瘤类同； 多发于皮下，偶侵犯眼眶，较少伴神经纤维瘤病； 肿瘤浸润生长，替代眶内脂肪组织，缺乏明显界限，多为实体肿物，内可有粘液基质，术中可见肥皂水或胶样液体。,辅助检查,各种CT表现,MRI表现,病理,孤立型：肉眼所见为类圆形或不规则形
4、肿物，灰白色或粉白色，缺乏包膜，边界清楚，实体性，较硬，也可见囊样变区 ；,镜下：梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列，被黏多糖基所分隔,丛状型或弥漫型：质稍软，界不清，常侵犯周围肌肉、泪腺组织。软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织，色灰白，略呈粉红色。,镜下：可见肿瘤内有鞘神经纤维和无鞘纤维轴突。成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样基质之内,治疗,各型均以手术切除为主，对放化疗均不敏感：孤立型：切除同一般良性肿瘤；丛状型或弥漫型：既要有切除肿瘤治疗作用，又要符合眼部整形要求；对于眶壁缺失者行修补手术。,预后,孤立型：一般术后不复发，预后好； 丛状型：由于肿瘤呈浸润生长，手术难以切尽，术后易复发，眼睑整形效果差。,
