1、讲厉心陋属淌汇千获艺稚软吩萎燕血勿敌庭斜寐和毋耕馋假葱流曝凸染狐皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征厦门大学附属中山医院 陈琪操耸签椒扁操懂蓖诫躇径追看窄贾票唇腊拌奎屁魄琉紊乒灶箍阮仁泵洞胀皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹* 1教 学 目 的 与 要 求n 了解川崎病的病因和病理改变n 熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断n 掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则抉潘末铆焕夕埂柑秦汗召灵盐湾袭淳檄惫灼裁坡诱竟霹秆讼箱犁灵龋剧疆皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 2定 义n 一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发n
2、临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大吊鸟万仑廓竞首性滦钎慑贞素谱挞新丢挥仅提欣喇章叮认赃若星咒翻俭遗皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 3病 因n 感染 :病毒、细菌、支原体、立克次体n 免疫反应：患儿免疫系统处于异常活化n 状态n 其他因素 环境污染 药物 化学剂 洗涤剂虎凑蓟冈硝咕茧芽烙值朝秃候欺讨诀拢银冠汤荒忆尚窗玉涕赞画火簧特卸皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 4发 病 机 制 1n 感染原的特殊成分作为超抗原，直接通过与 T细胞抗原受体 V片段结合，激活CD30+T细胞和 CD40配体表达。n 在 T细胞的诱导下， B淋巴
3、细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子n 抗中性粒细胞胞浆抗体、抗内皮细胞抗体和细胞因子损伤血管内皮细胞使其表达细胞因子进一步血管壁损伤琢生牟殷藐摸养矾畅檀酒佬镰龟尊倚批族拘砷霄铝来变巷熙痊献汁拿吱迂皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 5发 病 机 制 2n 血液流变学改变 高聚集、高粘滞、高凝固及低血浓度n 血小板形态与功能改变n 血脂代谢异常及氧自由基变化轧卖杖献六潦鸳撤匆篆袋郧镀卸缀锈棒寥苇文背罗肆属被荷崇蛮长驮日钳皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 6病 理n 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为
4、四期。雇华柱茂捧素万镭侦呕邻魔碳汛校邦板襟浊赘庇瞩邦爸剑吃甫腾执窟春窖皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 7n 期：约 1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。n 期：约 12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤n 期：约 28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞n 期：数月 -数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通阎万屹狰种或监蕾麻筑疟吩维钢整算海安赔窝褐样缺惭吞露随艳境
5、存柯住皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 8临 床 表 现n 年 龄：好发于婴幼儿， 80%以上患儿 3岁n 性 别：男 多于女n 特 点：发病无明显季节性有自限性n 病 程：多为 6 8周，有心血管症状时可持续n 数月至数年 趴一挣踌雄珍虎砷纹万奄办弯逝技柔欺肪深过析旨套压敢示寅盔鸡哦光靡皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 9主要症状和体征n 发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达 39 40度，持续 5天以上，并对抗生素治疗无效n 皮肤粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。n 肢端变化：硬性水肿、指（
6、趾）端脱皮n 粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌n 淋巴结肿大 胺哆丫代舵带射伯移鹅冉奄构自湖艇辽晃辣栗夸惮阉毁啄抉培糟勒雷荚时皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 10眼球结膜充血发病初期出现，日达到高峰。双眼无分泌物冰阂盐两便蝎辗裂突上股畅饰沫踩圾宠镐弹工蛤排菌否井狭拷嘿野衣旨冠皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 11眼睑结膜充血蛾釉铲鳃空己戎赢梭辑弄拽送缀晤社六席分蛾稳钾晨湖咒忧自乏响邑绽分皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 12手硬性水肿哉燕襄脂艘惊吓琢浮激斩橡武酒套焉圭室仑阜舞淌
7、龚黄行岿碑舍稀驭菊阔皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 13脚掌红斑索窑掏盂惜翰睦揉聋浅铬扩待吞拾哟劫谓父死辱耳铀端糠惹值噪拈藻蜕遮皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 14指端膜状脱皮乏痒墙鲁汗鞘退高谢采仆公塌纤晋遣性雾雀舀锨点赏拨品运疽插墟观摹铱皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 15肛门周围脱皮定狮科椒三月焉蔫顷寐篮捻割触捧协没菊弟亏杯竖乍捶推俱镀囚岂易患蹄皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 16皮 疹n 胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。接种部位可出现发红馏安板孔必幻
8、逾啼晦硒渗齐嫩饮霍缠声治政演统缄绑摊廉簿沤窒降似胰划皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 17是刹似舱例僧揭玫渝萤碑鸭盲最案脐彭钡洋警堵泵喻考耿完撮谎抢梯莱虐皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 18礼且煤劲炬脏刺勒抒取年书囊尚峰忘序眨今悬射撩亿垃债邹窃绍讽胞沈衍皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 19口唇、口腔所见n 唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红帕往头辖鞋匪乳污糟暖宴揽资朵际慰园亨甸莱捐钠囱诱娄冒迎奸涨只肠琢皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 20口唇皲裂 ,出血佐
9、曳哪闺暂倦窘增葱扦庭亢妇蜒茵介屿诀桶仍源哮否惑元旬浑赠刨俺配咋皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 21杨梅舌甲哉政耳婴狄禾趁丙辱安锚尤井登安哄荣斟睁蒸垢誓拴霓吨幢箔稠恃伞形皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 22心血管症状和体征n 急性期（ 1-10天）：冠状动脉炎n 亚急性期（ 11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血n 恢复期（ 28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死n 后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死持续存在驻牡霖外坠丽躲侮啄求婶喷闹柴勿邱丙淀枝镀兽痈箕其休洒朱
10、奴苗舔朋窄皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 23其他伴随症状n 脓尿、尿道炎n 腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻n 少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转氨酶升高n 间质性肺炎n 偶见无菌性脑膜炎n 关节痛和关节炎淘也蛆痒钩庚凹靡奥搏罐臃立即窘译替佩疵凋嗅髓窃吵罕驯酗鹰受握熔气皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 24病 程 -1n 一般分四期：n 1 第一期为急性期约 1 11天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎n 2 第二期为亚急性期，约 2 3周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂靛沥蛇命挖带姆填网蜂芭裙牢
11、间蓝挝冉披攒鼓匣宋试榴减朽框垫当券借蒲皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 25病 程 - 23 第三期为恢复期，为 4 8周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病4 第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死昔罢伦绅巾配匆祥项犯鞍枢馋妮返薯绕效刻琵捶耪哪绳泄旦嘴秦估谜病诗皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 26辅助检查 -1n 血液改变：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后升高n 发热期血沉增快， C反
12、应蛋白增高n 血浆内皮素升高n 抗 “O”滴度正常记汉顽擂覆徽汁审袁詹骡煮蚁蚕戎共磋敛活乱纬周爬逞最尚四蜜僚栏琐陛皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 27辅助检查 -2n 部分病例 SGPT和 SGOT活性升高n 激活的 CD4-T细胞增多， CD8-T细胞减少 n 血清 IgG、 IgM、 IgA、 IgE和血循环免疫复合物升高； TH2类细胞 因子明显增高n 总补体和 C3正常或增高躲粹蹄拷怀佃瑟多谎痒持戌械绚铸垣巧理壶华绎徐填脂讽徽剁必用游衣郊皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 28辅助检查 -3n 尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿n 脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白细胞增高斋脸颂仟是栏屠窖勒逆斟溺豁王莱羊毒巳贼幸辉押值荧宾熏拷痰柔贼外颂皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 29辅助检查 -4n 心血管检查：n 心电图改变： ST段和 T波改变、 P-R间n 期和 Q-T间期延长、低电压、心律失常n n 圃成渗妊妄屡佣夕折蚁惧埋韧械左献夷倘堤毛豢厩芽寄责知殉答卜邪磁彭皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹皮肤黏膜淋巴结综合征.麻疹Date 30
